脳血管疾患

脳血管疾患
頸動脈海綿静脈洞瘻の脳血管造影検査
専門	神経学
症状	体の片側の筋力低下[1]
種類	脳卒中、血管性認知症、一過性脳虚血発作、くも膜下出血[2]
診断方法	神経学的検査、身体検査[3]
処理	抗凝血剤、降圧剤[4]

脳血管疾患には、脳の血管や脳循環に影響を及ぼすさまざまな病状が含まれます。これらの疾患では、脳に酸素と栄養分を供給する動脈が損傷または変形することがよくあります。^[2]脳血管疾患の最も一般的な症状は、虚血性脳卒中または軽度脳卒中であり、出血性脳卒中の場合もあります。^[2]高血圧は、血管の構造を変えて動脈硬化を引き起こす可能性があるため、脳卒中および脳血管疾患の最も重要な危険因子です。^[5]動脈硬化により脳の血管が狭くなり、脳灌流が減少します。脳卒中に寄与するその他の危険因子には、喫煙や糖尿病などがあります。^[6]脳動脈が狭くなると虚血性脳卒中につながる可能性がありますが、継続的に血圧が上昇すると血管が裂けて出血性脳卒中につながることもあります。^[4]

脳卒中は通常、局所的な血管病変に起因する神経学的欠損（片麻痺（片側の筋力低下）、しびれ、失語症（言語障害）、運動失調症（協調運動障害）など）の突然の発症を伴います。^[7]神経症状は数秒以内に現れますが、これはニューロンが血液から供給されるブドウ糖や酸素などの栄養素の継続的な供給を必要とするためです。したがって、脳への血液供給が妨げられると、損傷とエネルギー不足が急速に起こります。^[8]

高血圧以外にも、先天性または特発性の脳血管疾患の原因は多く、CADASIL、動脈瘤、アミロイド血管症、動静脈奇形、瘻孔、動脈解離などがあります。^[9]これらの疾患の多くは、脳卒中などの急性事象が発生するまで無症状の場合があります。^[9]脳血管疾患は、まれに頭痛や発作を伴うこともあります。^[10]これらの疾患はいずれも、脳の虚血性損傷により血管性認知症を引き起こす可能性があります。 ^{[11] [12]}

脳血管疾患の最も一般的な症状は急性脳卒中であり、これは脳への血液供給が損なわれたときに起こります。^[13]脳卒中の症状は通常、急速に現れ、顔や体の片側の筋力低下、顔や体の片側のしびれ、発話または理解不能、視覚の変化、バランス障害などが含まれます。^[1]出血性脳卒中は、嘔吐、首の硬直、意識低下を伴う非常に重篤な突然の頭痛を呈することがあります。^[13]症状は、脳卒中の影響を受ける領域の場所と大きさによって異なります。脳の浮腫または腫れが発生する可能性があり、頭蓋内圧が上昇して脳ヘルニアを引き起こす可能性があります。脳卒中が脳の重要な領域に影響を及ぼすと、昏睡または死亡につながる可能性があります。^[14]

脳血管疾患の他の症状としては、片頭痛、発作、てんかん、認知機能低下などがあります。しかし、脳血管疾患は急性脳卒中が起こるまで何年も発見されないことがあります。さらに、まれな先天性脳血管疾患の患者は、幼少期にこれらの症状が出始めることがあります。^[15]

先天性疾患は、出生時に存在する病状であり、遺伝子に関連している、または遺伝子を通じて受け継がれる可能性がある。^[16]先天性脳血管疾患の例には、動静脈奇形、胚基質出血、およびCADASIL（皮質下梗塞および白質脳症を伴う常染色体優性脳動脈症）がある。^[9]動静脈奇形は、血管の異常な絡み合いである。通常、毛細血管床が動脈と静脈を隔てており、動脈で発生する高血圧から静脈を保護している。動静脈奇形では、動脈が静脈に直接つながっているため、静脈破裂や出血のリスクが増加する。脳の脳動静脈奇形は、毎年2～4％の確率で破裂する。しかし、多くの動静脈奇形は気づかれず、生涯を通じて無症状のままである。^[17]

胚芽マトリックス出血は、未熟児の胚芽マトリックス内の脆弱な血管が破裂することで未熟児の脳に出血が起こる病気です。^[18]胚芽マトリックスは、胎児の脳内の血管が密集した領域で、ここからニューロンやグリア細胞などの脳細胞が発生します。未熟児が32週未満で早産した場合、胚芽マトリックス出血のリスクが最も高くなります。^[18]出生後にさらされるストレスと脆弱な血管が出血のリスクを高めます。兆候や症状には、弛緩性脱力、発作、異常な姿勢、不規則な呼吸などがあります。^[18]

CADASILは、 19番染色体にあるNOTCH3遺伝子の変異によって引き起こされる遺伝性疾患です。^[19] NOTCH3は膜貫通タンパク質をコードしますが、その機能はよくわかっていません。しかし、この変異により、このタンパク質が小～中サイズの血管内に蓄積します。^[19]この疾患は、成人初期に片頭痛、脳卒中、気分障害、認知機能低下などの症状を呈することが多いです。MRIでは、脳の白質の変化や、繰り返し起こる脳卒中の兆候が見られます。遺伝子検査で診断を確認できます。^[20]

後天性脳血管疾患は、生涯を通じて発症する疾患で、リスク要因をコントロールすることで予防できる可能性があります。脳血管疾患の発症率は、年齢を重ねるにつれて増加します。^[21]後天性脳血管疾患の原因には、動脈硬化、塞栓症、動脈瘤、動脈解離などがあります。^[9]動脈硬化は血管の狭窄と脳への灌流低下を招き、脳内の血栓症、つまり動脈閉塞のリスクも高めます。動脈硬化の主な修正可能なリスク要因には、次のものがあります。^[22]

これらの危険因子をコントロールすることで、動脈硬化症や脳卒中の発症率を減らすことができます。^[25] 心房細動も脳卒中の大きな危険因子です。心房細動により心臓内に血栓が形成され、それが脳内の動脈まで移動して塞栓症を引き起こす可能性があります。塞栓症により脳への血流が妨げられ、脳卒中につながります。^[26]

動脈瘤は動脈の小さな部分が異常に膨らんだもので、動脈破裂のリスクが高まります。頭蓋内動脈瘤はくも膜下出血、つまりくも膜下腔内の脳の周囲の出血の主な原因です。頭蓋内動脈瘤に関連する遺伝性疾患には、エーラス・ダンロス症候群、常染色体優性多発性嚢胞腎、家族性高アルドステロン症 I 型など、さまざまなものがあります。 ^{[27] [28] [29]}ただし、これらの疾患のない人でも動脈瘤が発生することがあります。米国心臓協会と米国脳卒中協会は、喫煙や高血圧などの修正可能なリスク要因を管理することを推奨しています。^[30]

動脈解離は動脈の内壁が裂けることで、外傷に伴って起こることが多い。^[31]頸動脈や椎骨動脈内の解離は血栓症により脳への血流を阻害する可能性があり、解離により血管破裂のリスクが高まる。^[32]

特発性疾患とは、原因不明で自然発生する疾患である。^[33] もやもや病は、頭蓋内血管の狭窄や閉塞を引き起こす特発性脳血管障害の一例である。^[9]最も一般的な症状は脳卒中または一過性脳虚血発作であるが、小児では認知機能の低下も主症状となることがある。^{[9] [13]}この疾患は思春期から症状が現れ始めることもあるが、成人になるまで症状が出ない人もいる。^[13]

数秒間の血流低下が起こると、脳組織は虚血、つまり血液供給不足に陥ります。^{[34] [35]}血流の中断が数分以内に回復しない場合は、組織は梗塞を起こし、続いて組織死に至ります。^[36]脳血流の低下が長時間続くと、境界領域（主要な脳動脈分布間の血流不良領域）で梗塞を発症する可能性があります。より重篤な例では、全身性低酸素虚血により広範囲の脳損傷が起こり、低酸素性虚血性脳症と呼ばれる重篤な認知後遺症につながります。^[37]

虚血カスケードは、酸素と栄養素の不足によりエネルギー分子の問題が発生する場所で発生します。カスケードの結果、脳の細胞が機能するために必要な高エネルギー分子であるアデノシン三リン酸（ATP）の生産が減少します。 ^[38] ATPの消費は生産が不十分であるにもかかわらず継続し、これによりATPの総レベルが低下し、乳酸アシドーシスが確立されます（ニューロンのイオン恒常性が失われます）。このようにして、虚血カスケードの下流メカニズムが始まります。イオンポンプはCa ^2+を細胞外に輸送しなくなり、これがグルタミン酸の放出を引き起こし、次にカルシウムが細胞壁に入ることを可能にします。最終的にアポトーシス経路が開始され、細胞死が発生します。^[39]

脳のさまざまな領域に酸素を供給する動脈はいくつかあり、そのいずれかの損傷や閉塞が脳卒中を引き起こす可能性があります。^[40]頸動脈は大脳の大部分を覆っています。総頸動脈は内頸動脈と外頸動脈に分かれます。内頸動脈は前大脳動脈と中中心動脈になります。ACA は前頭頭頂葉に血液を送ります。脳底動脈からは2 つの後大脳動脈が流れています。脳底動脈と PCA の枝は後頭葉、脳幹、小脳に血液を供給します。^[41]虚血とは、脳の局所領域への血流が失われることです。これにより、影響を受けた血管領域に不均一な虚血領域が生じ、さらに血流は残留流量に制限されます。血流量が10mL/100g組織/分未満の領域は中核領域です（ここの細胞は脳卒中後数分以内に死滅します）。血流量が25ml/100g組織/分未満の虚血性周辺領域は、より長い時間（数時間）使用可能です。^[42]

脳卒中は、虚血性と出血性の2つの主要な分類に分けられます。虚血性脳卒中は脳の領域への血液供給が減少するのに対し、出血性脳卒中は脳内または脳の周囲に出血が起こります。^[43]

• 最も一般的な虚血性脳卒中は、脳内の血管が閉塞することで起こります。通常、近位動脈源または心臓からの血栓または塞栓によって引き起こされ、脳の酸素不足につながります。^[44]神経学的徴候と症状は24時間以上続く必要があり、そうでない場合は主に画像技術によって脳梗塞が実証されます。^[45]
• 一過性脳虚血発作（TIA）はミニ脳卒中とも呼ばれます。これは、脳の一部への血流が遮断されるが、血流はすぐに回復し、脳組織は完全に回復する状態です。症状は一時的なもので、後遺症や長期的な障害は残りません。^[46]この疾患を診断するには、脳画像で脳梗塞の証拠が見られず、すべての神経学的徴候と症状が24時間以内に解消されている必要があります。^[47]

• くも膜下出血は、損傷した血管から脳の周囲のくも膜下腔にある脳脊髄液に血液が漏れ出すことで起こります。 ^[2]くも膜下出血の最も一般的な原因は、血管壁の弱化と壁応力の増大による動脈瘤の破裂です。^{[48]神経症状は、神経構造に対する血液塊の影響、脳組織に対する血液の毒性作用、または}頭蓋内圧の上昇によって引き起こされます。^[49]
• 脳内出血は、脳の周囲ではなく脳内に直接出血する病気です。^[43]原因と危険因子には、高血圧、血液凝固阻止薬、外傷、動静脈奇形などがあります。^[50]

• 
  CADASIL患者の脳の白質の変化を示すMRI
• 
  脳梗塞

脳血管疾患の診断には以下のものがある：^[3]

• 病歴
• 身体検査
• 神経学的検査。
• 急性脳卒中画像検査は、一般的に、新たに発症した重篤な症状がある場合に実施されます。

脳卒中によって引き起こされる症状と、同じく脳血流の減少である失神によって引き起こされる症状を区別することが重要です。失神はほとんどの場合全身に広がりますが、通常は不整脈、心筋梗塞、出血性ショックなど、さまざまな原因による全身性低血圧によって引き起こされます。^[51]

脳血管疾患の治療には、原因に応じて薬物療法、生活習慣の改善、手術などが含まれる。 ^[4]

薬剤の例:

• 抗血小板薬（アスピリン、クロピドグレル）
• 血液凝固阻止剤（ヘパリン、ワルファリン）
• 降圧剤：
  • ACE阻害薬
  • ベータ遮断薬
  • カルシウムチャネル遮断薬、特にニモジピンはくも膜下出血（SAH）患者の虚血性欠損の発生率と重症度を軽減する^[52]
• 抗糖尿病薬。

外科的処置には以下のものが含まれます。

• 血管内手術および血管手術（将来の脳卒中予防のため）。

予後因子：グラスゴー・コーマ・スケールスコアが低いこと、脈拍数が高いこと、呼吸数が多いこと、動脈血酸素飽和度が低いことは、急性虚血性脳卒中の院内死亡率の予後特徴である。^[53]

全世界で、脳卒中を生き延びた人は3100万人いると推定されていますが、そのうち約600万人が脳血管疾患（世界で2番目に多い死亡原因、6番目に多い障害原因）で亡くなっています。^[55]

脳血管疾患は主に高齢化に伴って発症し、発症リスクは 65 歳を過ぎると大幅に上昇します。CVD はアルツハイマー病 (80 歳未満ではまれ) よりも早期に発症する傾向があります。^[要出典]日本などの一部の国では、CVD は AD よりも一般的です。^{[要医学的出典]}

2012年、米国の成人640万人が脳卒中を患い、これは米国の人口の2.7％に相当します。これは2013年の死亡者数約129,000人に相当します。^[56]

地理的には、ミシシッピ州全域とアラバマ州、アーカンソー州、フロリダ州、ジョージア州、ケンタッキー州、ルイジアナ州、ノースカロライナ州、オハイオ州、ペンシルベニア州、サウスカロライナ州、テネシー州、テキサス州、バージニア州、ウェストバージニア州の一部を含む「糖尿病ベルト」に似た「脳卒中ベルト」が米国には古くから存在していた。^[57]

• Chan, Pak H. (2002-03-28). 脳血管疾患: 第22回プリンストン会議. ケンブリッジ大学出版局. ISBN 9781139439657。
• Mark, S. D; Wang, W; Fraumeni, J. F; Li, J.-Y; Taylor, P. R; Wang, G.-Q; Guo, W; Dawsey, S. M; Li, B; Blot, W. J (1996). 「ビタミン/ミネラル補給後の高血圧および脳血管疾患リスクの低下: Linxian Nutrition Intervention Trial」. American Journal of Epidemiology . 143 (7): 658– 664. doi : 10.1093/oxfordjournals.aje.a008798 . PMID  8651227.
• Ning, Mingming; Lopez, Mary; Cao, Jing; Buonanno, Ferdinando S; Lo, Eng H (2012). 「プロテオミクスの脳血管疾患への応用」.電気泳動. 33 (24): 3582– 3597. doi :10.1002/elps.201200481. PMC 3712851.  PMID 23161401  .

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