脳動静脈奇形

脳動静脈奇形（AVM）のグレード分類の一般的な方法は、Spetzler-Martin（SM）グレードです。^{[ 14 ]} このシステムは、AVM自体の特性に基づいて、開頭手術による切除後の神経学的欠損（手術合併症）のリスクを評価するために設計されました。このシステムに基づいて、AVMはグレード1～5に分類されます。このシステムは、出血のリスクを特徴付けることを目的としたものではありません。^{[ 15 ]}

「雄弁な」とは、除去すると感覚処理能力や言語能力の喪失、軽度の麻痺、または麻痺を引き起こす脳内の領域と定義されます。これには、基底核、言語皮質、感覚運動領域、および白質路が含まれます。^{[ 16 ]}重要なことに、雄弁な領域は研究によって定義が異なることが多く^{[ 17 ]}、深部小脳核、大脳脚、視床、視床下部、内包、脳幹、および視覚皮質が含まれる場合があります。

術後の神経学的障害（言語障害、運動麻痺、視力喪失）のリスクは、スペッツラー・マーティン分類のグレードの上昇とともに増加する。^{[ 18 ]}

Spetzler-Martin分類システムの限界は、患者の年齢、出血、病巣の拡散、動脈供給といった因子が含まれていないことである。2010年に、これらの変数をSMシステムに追加した新しい補足Spetzler-Martinシステム（SM-supp、Lawton-Young）が考案された。この新しいシステムでは、AVMはグレード1～10に分類される。その後、SMグレード単独よりも高い予測精度を持つことが判明した。^{[ 19 ]}

フェニトインなどの抗けいれん薬は、けいれん発作の抑制によく用いられます。頭蓋内圧を下げるために、薬物療法や処置が行われることもあります。最終的には、再出血を防ぐために根治的治療が必要になる場合もあります。しかし、どのような介入であっても、神経学的障害を引き起こすリスクがあります。^{[ 22 ]}

多くのタイプのAVMでは、関与する血管の外科的除去が好ましい根治的治療法です。^{[ 20 ]}手術は脳神経外科医によって行われ、頭蓋骨の一部を一時的に切除し（開頭術）、AVMを周囲の脳組織から分離し、異常な血管を切除します。^{[ 20 ]}手術によってAVMを即座に完全に除去できる場合もありますが、奇形の大きさや位置によってはリスクが存在します。部分切除では重度の出血を引き起こす可能性が高いため、AVMは一括切除する必要があります。^{[ 8 ]}若く健康な患者におけるSpetzler-Martinグレード1および2のAVMの好ましい治療法は、出血の生涯リスクが高いことに比べて神経損傷のリスクが比較的小さいため、外科的切除です。グレード3のAVMは手術に適している場合と適していない場合があります。グレード4および5のAVMは通常、外科的に治療されません。^{[ 23 ]}

放射線外科は、小さなAVMに対して広く用いられ、かなりの成功を収めている。ガンマナイフは、AVMが占める脳の体積に制御された放射線量を正確に照射するために使用される装置である。この治療法は切開や開頭手術（固有のリスクを伴う）を必要としないが、完全な効果が判明するまでに3年以上かかる場合があり、その間、患者は出血のリスクにさらされる。^{[ 20 ]}数年後にAVMが完全に消失する場合もあれば、消失しない場合もあり、再治療が必要になる場合がある。放射線外科自体にもリスクがないわけではない。ある大規模な研究では、AVMに対する放射線外科治療後、患者の9%に頭痛などの一時的な神経症状が現れた。しかし、ほとんどの症状は解消し、長期的な神経症状の発生率は3.8%であった。^{[ 24 ]}

塞栓術はインターベンショナル神経放射線医によって行われ、血管の閉塞はエチレンビニルアルコール共重合体（Onyx）またはn-ブチルシアノアクリレートによって最も一般的に達成されます。これらの物質は放射線ガイド下カテーテルによって導入され、AVMへの血流を担う血管をブロックします。^{[ 25 ]}塞栓術は手術または放射線治療の補助として頻繁に使用されます。^{[ 20 ]}塞栓術はAVMのサイズを縮小し、手術中の出血リスクを軽減します。^{[ 20 ]}ただし、塞栓術だけで一部のAVMを完全に閉塞できる場合があります。高流量の病巣内瘻では、塞栓術を安全に行えるように、バルーンを使用して血流を減少させることもできます。^{[ 26 ]}

米国国立衛生研究所と国立神経疾患・脳卒中研究所による、この種のものとしては初めての対照臨床試験では、介入による根絶を受けた、または受けていないAVM患者における脳卒中または死亡のリスクに焦点を当てています。^{[ 27 ]}初期の結果では、未破裂AVMの侵襲的治療は、症状の治療的（医学的）管理よりも悪い結果をもたらす傾向があることが示唆されています。^{[ 28 ] [ b ]}予想よりも高い実験イベント率（脳卒中や死亡など）のため、患者の登録は2013年5月までに中止されましたが、この研究では、どちらのアプローチがより良い長期結果をもたらすかを判断するために、参加者を（計画された5～10年間）追跡することを目的としていました。^{[ 28 ]}