閉じ込め症候群

閉じ込め症候群
閉じ込め症候群
その他の名前	脳脊髄路分離、脱輸送状態、偽昏睡、腹側橋症候群
	閉じ込め症候群は、脳底動脈レベルでの脳卒中により脳橋への血液供給が阻害されることなどにより引き起こされることがあります。
専門	神経学、精神医学

閉じ込め症候群（LIS ）は、偽昏睡とも呼ばれ、垂直眼球運動と瞬きを除くほぼすべての随意筋が完全に麻痺しているため、患者は意識はあるものの動くことも言葉でコミュニケーションすることもできない状態です。^[3]患者は意識があり、認知能力は十分に健全であるため、眼球運動でコミュニケーションをとることができます。^[4] 閉じ込め症候群の脳波検査の結果は正常です。完全閉じ込め症候群、または完全閉じ込め状態（CLIS）は、閉じ込め症候群の一種で、眼球も麻痺しています。^[5] フレッド・プラムとジェローム・B・ポズナーは、1966年にこの障害の用語を造りました。^[6]^[7]

兆候と症状

閉じ込め症候群は、認知能力に問題のない人では、通常、四肢麻痺（四肢の機能喪失）と発話不能を特徴とする。閉じ込め症候群の患者は、まばたきや目の動きによるコード化されたメッセージで他者とコミュニケーションをとることができる場合があり、麻痺の影響を受けないことが多い。閉じ込め症候群の患者は意識があり、認識力があり、認知機能の喪失はない。全身の固有受容覚と感覚を保持できる場合もある。一部の患者は、特定の顔面筋、最も多くは外眼筋の一部または全部を動かすことができる。この症候群の患者は、呼吸と発声の協調が欠如している。^{[8]このため、}声帯自体は麻痺していないものの、自発的な音を出すことができない。^[8]

原因

脳の上部が損傷し、下部は損傷を受けない植物状態とは異なり、閉じ込め症候群は本質的にはその逆で、上部脳は損傷を受けずに、下部脳と脳幹の特定の部分の損傷によって引き起こされます。^[要出典]閉じ込め症候群の最も一般的な原因は、橋の損傷です。

閉じ込め症候群の考えられる原因には以下のものがあります:

中毒例 –通常は血液脳関門を通過できないため、クレイトスに噛まれた場合やその他の神経毒による中毒がより多く発生します。
脳幹卒中
循環器系の疾患
薬物の過剰摂取^{[例が必要]}
神経細胞の損傷、特に髄鞘の破壊は、疾患または浸透圧性脱髄症候群（以前は橋中心髄鞘溶解症と呼ばれていました）によって引き起こされ、低ナトリウム血症（> 1 mEq/L/h）の過度に急速な是正によって生じます。 ^[10]
脳卒中または脳出血（通常は脳底動脈）
外傷性脳損傷
脳幹の病変による結果

クラーレ中毒と麻痺性貝中毒は、自発的に制御できる骨格筋の全てが麻痺し、完全な閉じ込め症候群に似た症状を示す。^{[11]呼吸筋も麻痺するが、}人工呼吸器によって被害者は生き続けることができる。

診断

閉じ込め症候群は診断が難しい場合があります。2002 年に LIS 患者 44 人を対象に行われた調査では、症状が始まってから認識して診断するまでにほぼ 3 か月かかりました。^[12]閉じ込め症候群は、患者の意識喪失に似た症状を引き起こす可能性があり、呼吸制御が失われた場合は、死に似た症状にさえなることがあります。また、痛みから逃れるなどの標準的な運動反応を起こすこともできません。そのため、検査では、まばたきや垂直眼球運動などの患者への要求が必要になることがよくあります。^[要出典]

脳画像は脳機能が失われているかどうかの手がかりとなるため、閉じ込め症候群のさらなる指標となる可能性がある。さらに、脳波検査では睡眠覚醒パターンを観察することができ、患者が意識を失っているのではなく、単に動けないだけであることがわかる。^[13]

同様の条件

筋萎縮性側索硬化症（ALS）
両側脳幹腫瘍
脳死（脳全体または脳幹またはその他の部分の）
昏睡（深いまたは不可逆的）
ギランバレー症候群
重症筋無力症
ポリオ
多発性神経炎
植物状態（慢性またはそれ以外）

処理

標準的な治療法も治療法もありません。電極による筋反射の刺激（NMES）は、患者の筋機能の回復に役立つことが知られています。他の治療法は対症療法であることが多いです。^[14] Dasherなどの補助コンピュータインターフェース技術と視線追跡技術を組み合わせることで、LIS患者が環境とコミュニケーションをとるのに役立つ場合があります。^[^要出典^]

予後

運動機能が著しく回復することは極めて稀で、閉じ込め症候群の患者の大多数は運動制御を取り戻すことはありません。しかし、この症状を持つ人の中には長期間生き続ける人もいます。^[15]^{[16]一方、ケリー・ピンク、}^[17]ガレス・シェパード、^[18]ジェイコブ・ヘンデル、^[19]ケイト・アラット、^[20]ジェシカ・ウェグブランス^[21]のような例外的なケースでは、集中的な理学療法によりほぼ完全な回復が達成されることもあります。

研究

新しい脳コンピューターインターフェース（BCI）は、将来の治療法となるかもしれない。2002年の研究では、完全に閉じ込められた患者が「はい」か「いいえ」で答えられる質問に答えられるようになった。^[22]^[23] 2006年には、閉じ込め症候群の人がウェブブラウザを操作できる神経インターフェースを研究者が開発し、テストに成功した。^[24]科学者の中には、閉じ込められた患者が嗅覚を介してコミュニケーションできる技術を開発したと報告している者もいる。^[25] 2015年以来麻痺していた（後に眼球も麻痺）34歳のドイツ人患者が、2020年に初めて、脳の活動を読み取ることができるインプラントを介してコミュニケーションをとることに成功した。^[26]

参照

無動性無言症
閉じ込め症候群の患者のリスト
潜水鐘と蝶：ジャーナリストのジャン＝ドミニク・ボービーの、この病気と闘った人生について
ジョニーは銃を手に入れた、第一次世界大戦で負傷し手足と感覚を失った兵士についての小説
One (メタリカの曲)、Johnny Got His Gunの歌の解釈

参考文献

^ Nordgren RE, Markesbery WR, Fukuda K, Reeves AG (1971). 「脳髄質脊髄分離の 7 つの症例: 「閉じ込められた」症候群」.神経学. 21 (11): 1140–8. doi :10.1212/wnl.21.11.1140. PMID 5166219. S2CID 32398246.
^ フリューゲル KA、フックス HH、ドルシュキー KF (1977)。「「ロックイン」症候群：脳底動脈の血栓症における偽性腫（著者訳）」。Deutsche Medizinische Wochenschrift (ドイツ語)。102 (13): 465-70。土井：10.1055/s-0028-1104912。PMID 844425。
^ Das J、Anosike K、 Asuncion RM (2022)。「Locked-in Syndrome」。国立生物工学情報センター。PMID 32644452。2023年6月10日閲覧。
^ Duffy J.運動言語障害の基質、鑑別診断、および管理エルゼビア p. 295。
^ Bauer, G., Gerstenbrand, F., Rumpl, E. (1979). 「閉じ込め症候群のさまざまな種類」Journal of Neurology . 221 (2): 77–91. doi :10.1007/BF00313105. PMID 92545. S2CID 10984425.
^ Agranoff AB. 「脳卒中による運動機能障害」eMedicine . 2007年11月29日閲覧。
^ Plum F、Posner JB (1966)、昏迷と昏睡の診断、フィラデルフィア、ペンシルバニア州、米国：FA Davis、197ページ。
^ ab Fager S、Beukelman D、Karantounis R、Jakobs T (2006)。「重度の運動障害を持つ人の頭部運動能力を高めるための安全なレーザーアクセス技術の使用：一連の症例報告」。補助的代替コミュニケーション。22 (3): 222–29。doi :10.1080/07434610600650318。PMID 17114165。S2CID 36840057 。
^ Bruno MA、Schnakers C、Damas F、他 (2009 年 10 月)。「小児の閉じ込め症候群: 5 つの症例報告と文献レビュー」。Pediatr . Neurol . 41 (4): 237–46. doi :10.1016/j.pediatrneurol.2009.05.001. PMID 19748042。
^ Aminoff M (2015).臨床神経学（第9版）. Lange. p. 76. ISBN 978-0-07-184142-9。
^ Damasio, Antonio R. (1999) 『何が起こるかの感覚：意識の形成における身体と感情』サンディエゴ：ハーコート・ブレイス、ISBN 357 ページ 978-0-15-601075-7。
^ レオン=カリオン J、ファンエックハウト P、ドミンゲス=モラレス Mdel R、ペレス=サンタマリア FJ (2002)。「閉じ込め症候群：治療法を求める症候群」。脳注射。16 (7): 571–82。土井：10.1080/02699050110119781。PMID 12119076。S2CID 20970974 。
^ Maiese K (2014年3月). 「Locked-in Syndrome」.
^ NINDSにおける閉じ込め症候群
^ ジョシュア・フォア（2008年10月2日）。「動かない少年の語り得ぬ旅」エスクァイア誌。
^ ピョートル・クニエツキ「優雅な死の芸術」.クリザーロー: ウカシュ・シヴィデルスキー、2014、s. 73.ISBN 978-0-9928486-0-6
^ スティーブン・ノーラン（2010年8月16日）。「閉じ込め症候群から回復しました」BBCラジオ5ライブ。
^ 「バイク事故で脳卒中を起こしたが、ハンプシャー在住のギャレス・シェパードさんは回復した」デイリー・エコー、2016年11月8日。
^ 「Jacob Handel Recovery Channel」。Jacob Handel Recovery。2020年6月29日。
^ 「『閉じ込め症候群』から回復した女性」BBCニュース。2012年3月14日。
^ “Het gevecht tegen ロックイン”.フリンクベロアード。 2022 年 4 月 23 日。
^ パーカー、I.、「Reading Minds」、ニューヨーカー、2003年1月20日、52-63
^ Keiper A (2006年冬)。「ニューロエレクトロニクスの時代」。ニューアトランティス (ワシントン D.C.) 11。ニューアトランティス: 4–41。PMID 16789311。 2016年2月12日時点のオリジナルよりアーカイブ。
^ Karim AA、Hinterberger T、Richter J、Mellinger J、Neumann N、Flor H、Kübler A、Birbaumer N.「ニューラルインターネット：完全に麻痺した人のための脳電位によるウェブサーフィン」。Neurorehabilitation & Neural Repair。40 (4): 508–515。
^ 「『閉じ込められた』患者は自分の鼻をたどることができる」。サイエンス誌、2010年7月26日。 2016年12月27日閲覧。
^ 「ALSを患う閉じ込められた男性は、思考だけでコミュニケーションをとることができるようになった / MITテクノロジーレビュー、ジェシカ・ハムゼロウ著 / 2022年3月26日」。

25. 橋の損傷は、閉じ込め症候群の最も一般的な原因です。ハリソン内科学原理第 21 版第 2 巻 3332 ページ。

さらに読む

ピオトル・クニエツキ (2014)。『優雅に死ぬための芸術』、ルカス・スヴィデルスキ著、ISBN 978-0-9928486-0-6 (自伝、残存する手首の動きと特別に改造されたコンピューターで執筆)

外部リンク

[pmid5166219-1] Nordgren RE, Markesbery WR, Fukuda K, Reeves AG (1971). 「脳髄質脊髄分離の 7 つの症例: 「閉じ込められた」症候群」.神経学. 21 (11): 1140–8. doi :10.1212/wnl.21.11.1140. PMID 5166219. S2CID 32398246.

[pmid844425-2] フリューゲル KA、フックス HH、ドルシュキー KF (1977)。「「ロックイン」症候群：脳底動脈の血栓症における偽性腫（著者訳）」。Deutsche Medizinische Wochenschrift (ドイツ語)。102 (13): 465-70。土井：10.1055/s-0028-1104912。PMID 844425。

[3] ^ Das J、Anosike K、 Asuncion RM (2022)。「Locked-in Syndrome」。国立生物工学情報センター。PMID 32644452。2023年6月10日閲覧。

[4] Duffy J.運動言語障害の基質、鑑別診断、および管理エルゼビア p. 295。

[bauer1979varieties-5] Bauer, G., Gerstenbrand, F., Rumpl, E. (1979). 「閉じ込め症候群のさまざまな種類」Journal of Neurology . 221 (2): 77–91. doi :10.1007/BF00313105. PMID 92545. S2CID 10984425.

[titleeMedicine_-_Stroke_Motor_Impairment_:_Article_by_Adam_B_Agranoff,_MD-6] Agranoff AB. 「脳卒中による運動機能障害」eMedicine . 2007年11月29日閲覧。

[7] Plum F、Posner JB (1966)、昏迷と昏睡の診断、フィラデルフィア、ペンシルバニア州、米国：FA Davis、197ページ。

[fager-8] Fager S、Beukelman D、Karantounis R、Jakobs T (2006)。「重度の運動障害を持つ人の頭部運動能力を高めるための安全なレーザーアクセス技術の使用：一連の症例報告」。補助的代替コミュニケーション。22 (3): 222–29。doi :10.1080/07434610600650318。PMID 17114165。S2CID 36840057 。

[pmid19748042-9] Bruno MA、Schnakers C、Damas F、他 (2009 年 10 月)。「小児の閉じ込め症候群: 5 つの症例報告と文献レビュー」。Pediatr . Neurol . 41 (4): 237–46. doi :10.1016/j.pediatrneurol.2009.05.001. PMID 19748042。

[10] Aminoff M (2015).臨床神経学（第9版）. Lange. p. 76. ISBN 978-0-07-184142-9。

[11] Damasio, Antonio R. (1999) 『何が起こるかの感覚：意識の形成における身体と感情』サンディエゴ：ハーコート・ブレイス、ISBN 357 ページ 978-0-15-601075-7。

[12] レオン=カリオン J、ファンエックハウト P、ドミンゲス=モラレス Mdel R、ペレス=サンタマリア FJ (2002)。「閉じ込め症候群：治療法を求める症候群」。脳注射。16 (7): 571–82。土井：10.1080/02699050110119781。PMID 12119076。S2CID 20970974 。

[Merck_Manual-13] Maiese K (2014年3月). 「Locked-in Syndrome」.

[14] NINDSにおける閉じ込め症候群

[esquire1-15] ジョシュア・フォア（2008年10月2日）。「動かない少年の語り得ぬ旅」エスクァイア誌。

[16] ピョートル・クニエツキ「優雅な死の芸術」.クリザーロー: ウカシュ・シヴィデルスキー、2014、s. 73.ISBN 978-0-9928486-0-6

[BBCnews-17] スティーブン・ノーラン（2010年8月16日）。「閉じ込め症候群から回復しました」BBCラジオ5ライブ。

[Dailyecho-18] 「バイク事故で脳卒中を起こしたが、ハンプシャー在住のギャレス・シェパードさんは回復した」デイリー・エコー、2016年11月8日。

[YouTube-19] 「Jacob Handel Recovery Channel」。Jacob Handel Recovery。2020年6月29日。

[BBCnews2-20] 「『閉じ込め症候群』から回復した女性」BBCニュース。2012年3月14日。

[Flinkberoerd-21] “Het gevecht tegen ロックイン”.フリンクベロアード。 2022 年 4 月 23 日。

[22] パーカー、I.、「Reading Minds」、ニューヨーカー、2003年1月20日、52-63

[Keiper_2006_4–41-23] Keiper A (2006年冬)。「ニューロエレクトロニクスの時代」。ニューアトランティス (ワシントン D.C.) 11。ニューアトランティス: 4–41。PMID 16789311。 2016年2月12日時点のオリジナルよりアーカイブ。

[24] Karim AA、Hinterberger T、Richter J、Mellinger J、Neumann N、Flor H、Kübler A、Birbaumer N.「ニューラルインターネット：完全に麻痺した人のための脳電位によるウェブサーフィン」。Neurorehabilitation & Neural Repair。40 (4): 508–515。

[25] 「『閉じ込められた』患者は自分の鼻をたどることができる」。サイエンス誌、2010年7月26日。 2016年12月27日閲覧。

[26] 「ALSを患う閉じ込められた男性は、思考だけでコミュニケーションをとることができるようになった / MITテクノロジーレビュー、ジェシカ・ハムゼロウ著 / 2022年3月26日」。