共同注視麻痺

共同注視麻痺は、両眼を同じ方向に動かす能力に影響を与える神経 疾患です。この麻痺は、水平、上、または下方向の注視に影響を与える可能性があります。 ^{[1]これらの疾患は}、眼筋麻痺および眼筋麻痺と重複しています。

共同性注視麻痺の症状には、さまざまな方向への注視障害や、注視麻痺の種類に応じたさまざまな動きが含まれます。注視麻痺の兆候は、目ではなく頭の頻繁な動きである可能性があります。^[2]たとえば、水平性衝動性眼球運動麻痺の人は、映画やアクションの激しいイベントを見ているときに、頭を安定させて目を動かすのではなく、頭をガクガクと動かすことがあります。これは通常、気づかれません。非選択性水平性注視麻痺の人は、本を読んでいるときに、ゆっくりとページ全体をスキャンするのではなく、頭をゆっくりと前後に回転させることがあります。^[要出典]

損傷は、けがや病気によって組織に生じた異常で、脳から眼への信号の伝達を妨げることがあります。共同注視麻痺のほとんどすべては、脳幹（通常は中脳または橋）のどこかの損傷に起因します。これらの損傷は、脳卒中、またはケルバー・サルス・エルシュニッヒ症候群、進行性核上性麻痺、オリーブ橋小脳症候群、ニーマン・ピック病C型、サソリの刺し傷などの毒物によって引き起こされる可能性があります。^[3]

病変の位置によって麻痺の種類が決まります。非選択的水平注視麻痺は外転神経核の病変によって引き起こされます。ここは、体の正中線から水平方向への眼球運動を制御する外直筋に向かう第VI脳神経が分岐する場所です。また、第VI脳神経には、体の正中線から近づく水平方向の眼球運動を制御する内直筋につながる介在ニューロンがあります。^[4]外直筋は体の中心から離れる動きを制御するため、外転神経核の病変は外向きの動きを制御する経路を遮断し、右目が右に動かず、左目が左に動かなくなります。第VI神経は標的組織までのくも膜下距離が最も長いため、病変の影響を受けやすくなります。^[5]外転神経核、脳神経VIニューロン、介在ニューロンのどの部位に病変があっても、病変側への眼球運動に影響を及ぼす可能性がある。外転神経核の両側に病変があると、水平方向の眼球運動が完全に失われる可能性がある。^[6]

注視麻痺のもう1つのタイプは、水平衝動性麻痺です。 衝動性眼球運動は非常に素早い断続的な眼球運動です。^[7]同じく橋にある傍正中橋網様体 （ PPRF）は衝動性運動を司り、信号を外転神経核に中継します。 ^[8] PPRFの病変により、衝動性水平眼球運動が非常に遅くなるか、非常に重度の病変の場合には、まったく動かなくなります。^{[6]水平注視麻痺は進行性側}弯症 に関連していることが知られています。^[9]これは、衝動性運動を制御する経路が病変によって妨げられ、別の運動経路によって制御される遅い運動のみが影響を受けないために発生します。

中脳の病変は、遠心性運動信号が橋に到達する前に干渉する可能性があります。これにより、水平方向の衝動性運動が遅くなり、衝動性運動中に目が目標位置に到達できなくなることもあります。この損傷は通常、中脳の眼球運動核で発生します^[10] 水平衝動性麻痺と同様に、衝動性運動は中断された経路から停止または遅くなりますが、この場合のみ、信号がPPRFに到達する前に中断されます。

ワン・アンド・ア・ハーフ症候群は、傍正中橋網様体および内側縦束の損傷に関連しています。^[11]これらの複合損傷により、同側では完全な注視障害が、反対側では「半分」の注視障害が発生します。^[6]水平衝動性麻痺に見られるように、反対側の注視障害は PPRF からの経路が中断されることによって引き起こされ、一方「半分」の障害は内側縦束を通過する信号が目標に到達できないことから生じます。ワン・アンド・ア・ハーフ症候群は通常、水平注視に関連しています。

水平視線よりも稀ではあるが、傍正中橋網様体と内側縦束の損傷によるワン・アンド・ア・ハーフ症候群は垂直視線に影響を与えることが分かっている。これにより垂直視線が障害され、片方の目しか垂直に動かなくなる。^[6]

医師は患者の眼球運動能力を調べるためにいくつかの検査を実施し、共同注視麻痺と診断されることがあります。ほとんどの場合、注視麻痺は両眼を一方向に動かすことができないというだけでわかります。しかし、時には患者が両眼の外転眼振を示し、共同注視麻痺の証拠を示すことがあります。^[12] 眼振とは、一方向に視線を向けようとするときに眼球が前後に「ピクピク」と動くことです。^[13]

共同注視麻痺は、水平注視麻痺と垂直注視麻痺に分類できます。^[要出典]

水平注視麻痺は、両眼の視線が体の正中線に向いたり、正中線から離れたりする状態です。水平注視麻痺は、一般的に脳幹と連結神経（通常は橋）の病変によって引き起こされます。^[6]

進行性側弯症を伴う水平注視麻痺（HGPPS）は、共同注視麻痺の非常にまれな形態であり、世界中で数十家族にのみ見られます。HGPPS は両眼の水平運動を妨げるため、この症状のある人は動く物体を見るために頭を動かさなければなりません。眼球運動障害に加えて、HGPPS は進行性側弯症を伴いますが、眼の症状は通常側弯症の前に現れます。HGPPS は、運動信号と感覚信号の交差に重要な ROBO3 遺伝子の変異によって引き起こされ、水平眼球運動を妨げます。変異に加えて、中脳と橋の病変がよく見られます。これには、顔面運動の一部を担う橋、顔面丘の形成が完全に欠如していることも含まれます。 ^[14] HGPPS における進行性側弯症の原因と、HGPPS が垂直視線に影響を与えない理由は不明です。進行性側弯症は通常、手術で治療されます。^[2]

垂直視線麻痺は、片目または両目の上方向、上下方向、またはまれに下方向のみの動きに影響します。非常にまれに、片方の目が一方向にのみ動くことが影響を受けることもあります。垂直視線麻痺は、脳卒中または腫瘍による中脳の病変によって引き起こされることが多いです。下方向の視線のみが影響を受ける場合、原因は通常、進行性核上性麻痺です。^[15]

共同注視麻痺自体の治療法はないため、原因となる疾患や病態を治療する必要があり、おそらくは手術が用いられる。^[1] 原因の項で述べたように、注視麻痺は脳卒中や病態によって引き起こされる病変が原因である可能性がある。進行性核上性麻痺などの病態は治癒不可能であり、^[16]治療には一部のタスクを取り戻すための療法のみが含まれており、注視制御は含まれない。ニーマン・ピック病C型などの他の病態では、薬物治療の選択肢は限られている。^[17]共同注視麻痺の脳卒中患者は、患者が早期に来院した場合は静脈内療法で治療できるが、そうでない場合は外科手術で治療できる可能性がある。^[18]

共同注視麻痺を引き起こす視覚神経経路の病変の予後は大きく異なります。病変の性質に応じて、回復が急速に進む場合もあれば、回復がまったく進まない場合もあります。たとえば、炎症によって引き起こされる視神経炎は数週間で治癒する可能性がありますが、虚血性視神経症の患者は回復しない可能性があります。^{[19] [20]}