ウォルフ・パーキンソン・ホワイト症候群

ウォルフ・パーキンソン・ホワイト症候群
その他の名前	WPWパターン、不整脈を伴う心室早期興奮、心房室副伝導路症候群[1] [2]
副伝導路を通した伝導によりデルタ波が発生します。
ウォルフ・パーキンソン・ホワイト症候群の患者に見られる特徴的な「デルタ波」（矢印）。PR間隔が短いことに注意してください。
専門	心臓病学
症状	異常に速い心拍、動悸、息切れ、ふらつき、意識喪失[1] [2]
合併症	心筋症、脳卒中、突然心臓死[2]
通常の発症	誕生[1]
原因	心臓の副伝導路[1]
診断方法	心電図では短いPR間隔とデルタ波からの広いQRS波がみられる[3]
処理	注意深い経過観察、薬物療法、高周波カテーテルアブレーション[4] [5]
予後	症状がない場合、年間死亡リスクは0.5％（小児）、0.1％（成人）[5]
頻度	0.2% [1]

ウォルフ・パーキンソン・ホワイト症候群（WPWS ）は、心房と心室の間で電流を伝導し、房室結節を迂回できる副伝導路を含む、心臓の電気システムの特定の種類の問題による疾患です。^{[2] [3]}電気的な問題を持つ人の約60％に症状が現れ、^[5]異常に速い心拍、動悸、息切れ、ふらつき、または失神が含まれる場合があります。^[1]まれに、心停止が発生する場合があります。^[1]発生する最も一般的なタイプの不整脈は、発作性上室性頻拍として知られています。^[1]

WPWの原因は一般に不明であり、偶然性と遺伝的要因の組み合わせによるものと考えられます。^[2]少数の症例は、常染色体優性遺伝する可能性のあるPRKAG2遺伝子の変異によるものです。^[2]根本的なメカニズムには、心房と心室の間の補助電気伝導路が関与しています。^[1]エプスタイン異常や低カリウム性周期性四肢麻痺などの他の病状と関連しています。^[1] WPWの診断は、動悸の組み合わせと、心電図（ECG）で短いPR間隔とデルタ波が示された場合に行われます。^{[3]これは、}早期興奮症候群の一種です。^[3]

WPW症候群は、薬物療法または高周波カテーテルアブレーションなどのアブレーション（組織を破壊する）によって監視または治療されることがある。^[4]人口の0.1～0.3%が罹患している。^[1]症状のない人の死亡リスクは、小児で年間約0.5%、成人で年間約0.1%である。^[5]場合によっては、非侵襲的モニタリングにより、患者をより慎重にリスクの低いカテゴリーに分類できることがある。^[6] 症状のない人では、継続的な観察が妥当な場合がある。 [5]心房細動 を合併したWPW患者には、除細動またはプロカインアミドという薬物療法が使用されることがある。 [ ^{7 ]}この病名は、 1930年に心電図所見を報告したルイス・ウォルフ、ジョン・パーキンソン、ポール・ダドリー・ホワイトにちなんで名付けられた。 ^[3]

WPWの患者は、心拍数が速くない場合、通常は無症状です。しかし、上室性頻拍の発作中に、動悸、めまい、息切れ、またはまれに失神（失神または失神寸前）を経験する場合があります。WPWは、より危険な心拍リズムの乱れによる突然死の非常に小さなリスクとも関連しています。^[8]

正常な人間の心臓の電気的活動は、右心房にある洞房(SA) 結節で心臓活動電位が発生したときに始まります。そこから、電気刺激は結節間経路を介して房室(AV) 結節に伝達されます。AV 結節で少し遅れた後、刺激はヒス束を通って左脚と右脚に伝わり、次にプルキンエ線維と心尖部の心内膜に伝わり、最後に心室心筋に伝わります。^{[引用が必要]}

AV ノードは、心室に到達する電気活動を制限する「ゲートキーパー」として重要な役割を果たします。心房が過度に急速な電気活動を生成する状況 (心房細動や心房粗動など) では、AV ノードは心室に伝導される信号の数を制限します。たとえば、心房が 1 分間に 300 拍で電気的に活性化されると、その電気インパルスの半分が AV ノードによってブロックされ、心室は 1 分間に 150 拍でしか刺激されず、結果として1 分間に 150 拍の脈拍になります。AV ノードのもう 1 つの重要な特性は、個々の電気インパルスを遅くすることです。これは心電図上でPR 間隔(心房の電気的活性化から心室の電気的活性化までの時間) として現れ、通常は 120ミリ秒未満に短縮されます。^{[引用が必要]}

WPW 患者には、房室結節に加えて、心房と心室をつなぐ副伝導路があります。^[6]この副伝導路はケント束として知られています。この副伝導路は房室結節のような心拍数低下特性を持たず、房室結節よりもかなり高い速度で電気活動を伝導する可能性があります。たとえば、上記の例では、心房の拍動数が 1 分あたり 300 拍の場合、副伝導路が心房から心室にすべての電気インパルスを伝導し、心室が 1 分あたり 300 拍で収縮する可能性があります。このような極端に速い心拍数は、血行動態不安定性または心原性ショックを引き起こす可能性があります。場合によっては、副伝導路と異常な心拍リズムの組み合わせが心室細動を引き起こす可能性があり、これは突然心臓死の主な原因です。^[要出典]

WPWはPRKAG2遺伝子によってコードされるタンパク質キナーゼ酵素であるPRKAG2と関連している可能性がある。^[9]

ケント束は、心房と心室の間の異常な余分なまたは補助的な伝導経路であり、一般人口のわずかな割合（0.1～0.3%）に存在します。 ^{[10] [11] [12]}この経路は、左心房と左心室の間で連絡している可能性があり、その場合は「タイプA早期興奮」と呼ばれ、右心房と右心室の間で連絡している可能性があり、その場合は、古い、現在は廃止された分類で「タイプB早期興奮」と呼ばれます。^[13]この経路がAV結節を迂回する電気回路を作成すると、問題が発生します。AV結節は、心室への電気インパルスの伝導速度を遅くすることができますが、ケント束にはこの機能がありません。そのため、ケント束を介して異常な電気接続が行われると、頻脈性不整脈が発生する可能性があります。^[要出典]

WPW は、無症状の人の心電図に基づいて診断されるのが一般的です。この場合、デルタ波として現れます。これは、短い PR 間隔を伴う QRS 群の不鮮明な立ち上がりです。短い PR 間隔と QRS 群の不鮮明さは、AV 結節で通常経験される遅延なしに、インパルスが (副伝導路を介して) 早く心室に到達していることを反映しています。^{[引用が必要]}

WPW の患者が心房細動の発作を経験すると、心電図では急速な多形性広QRS幅頻脈（トルサード・ド・ポアンツなし）がみられます。心房細動と WPW のこの組み合わせは危険であると考えられており、ほとんどの抗不整脈薬は禁忌です。^{[引用が必要]}

正常な洞調律の場合、WPW の ECG 特性は、短い PR 間隔 (持続時間が 120 ミリ秒未満)、QRS 群の不鮮明な上昇を伴う拡大した QRS 群 (持続時間が 120 ミリ秒を超える)、および二次再分極の変化 ( ST 部分- T 波の変化に反映される) です。^{[引用が必要]}

WPW 患者の場合、SA 結節で開始された電気活動は副伝導路と AV 結節を通り、両方の経路を介して心室を活性化します。副伝導路には AV 結節のようなインパルスを遅くする特性がないため、電気インパルスは最初に副伝導路を介して心室を活性化し、その後すぐに AV 結節を介して活性化します。これにより、短い PR 間隔とデルタ波と呼ばれる QRS 群の不規則な上昇が生じます。^{[引用が必要]}

タイプAの早期興奮（左房室接続）の場合、心電図の前胸部誘導でV1に陽性R波（「陽性デルタ」）が見られ、タイプBの早期興奮（右房室接続）の場合は、V1誘導に主に陰性のデルタ波（「陰性デルタ」）が見られます。^[13]

WPWの患者は複数の副伝導路を持つ可能性があり、場合によっては8つもの異常伝導路が見つかることもあります。これはエプスタイン異常の患者に見られました。^[14]

ウォルフ・パーキンソン・ホワイト症候群は、ミトコンドリア病の一種であるレーバー遺伝性視神経症と関連することがある。^[15]

WPWは突然死のリスクがわずかながらあるが、これはおそらく急速に伝導する心房細動が心室細動を引き起こすためと考えられる。全体的なリスクは1000人年あたり約2.4であるが、個人のリスクは早期興奮を引き起こす副伝導路の特性に依存する。^[8]

失神の既往歴から副伝導路のリスクが高いことが示唆される場合もありますが、リスクの分類は、通常は心臓電気生理学研究室でプログラム電気刺激(PES)によって、伝導路が心室に刺激を伝導する頻度を評価することによって最もよく行われます。これは侵襲的ですが、一般的にリスクの低い手順であり、その際に心房が刺激されて頻脈が誘発されます。副伝導路が関与する頻脈が誘発された場合、心臓専門医は副伝導路がどれだけ速く伝導できるかを評価できます。伝導が速いほど、副伝導路が致死的な頻脈を引き起こすのに十分な速さで伝導できる可能性が高くなります。^{[引用が必要]}

PES中に存在する可能性のある高リスクの特徴としては、副伝導路の有効不応期が250ms未満であること、複数の伝導路があること、伝導路が中隔に位置していること、上室性頻拍（AVRT、心房細動）の誘発性などがあります。これらの高リスクの特徴のいずれかを持つ人は、一般的にSCDまたは症候性頻拍のリスクが高いと考えられており、それに応じて治療する必要があります（例：カテーテルアブレーション）。^[16]

無症状の個人に侵襲的リスク層別化（PESによる）が必要かどうかは不明である。^[17] 35歳未満のすべての個人のリスク層別化にPESを推奨するグループがある一方で、突然心臓死の発生率が非常に低い（一部の報告では0.6％未満）ため、頻脈性不整脈の病歴がある個人にのみPESを提案するグループもある。^{[12] [18] [19]}

リスク分類の他の方法としては、12誘導心電図で自発性心房細動中の心室拍動を観察することが挙げられる。RR間隔が250ms未満の場合、リスクが高い経路を示唆する。運動テスト中に心拍数が上昇すると前興奮が突然消失することも、リスクが低い経路を示唆する。^[8]しかし、このアプローチは、運動中の房室結節伝導の正常な改善によって妨げられ、副伝導路の伝導が継続しているにもかかわらず前興奮を隠す可能性がある。^[20]

ACLSプロトコルによれば、WPW患者で急速な不整脈（頻脈性不整脈）を経験している患者は、重篤な兆候や症状（低血圧や精神状態の変化を伴う無気力など）を示している場合、同期電気的除細動が必要になる可能性がある。比較的安定している場合は、薬物療法が使用される可能性がある。^[21]

血行動態が安定し、規則的な狭いQRS幅の頻脈につながる正方向性のAVRTを伴うWPWパターンは、他の規則的な狭いQRS幅の上室性頻脈と同様に管理できる可能性がある。まず迷走神経刺激を行い、次にアデノシン（第一選択療法）を試す。2015年のACC/AHA/HRSガイドラインでは、第二選択薬としてβ遮断薬またはカルシウムチャネル遮断薬を推奨しており、電気的除細動は難治性不整脈にのみ用いられる。ただし、正方向性のAVRTの診断に疑問がある場合、または広いQRS幅につながる異常伝導が認められる場合は、未分化な広いQRS幅の頻脈として管理するのが賢明である。^[22]

心房細動と心室の急速な反応がある人は、心拍数を安定させるためにアミオダロン^[7]またはプロカインアミド^{[23]で治療することがあります。プロカインアミドと除細動は、WPW で見られる頻脈の転換に認められた治療法です。 [24]} WPW による心房細動におけるアミオダロンは心室細動に関連しているため、プロカインアミドよりも悪影響がある可能性があります。^[7]

AV結節遮断薬は、WPWを伴う心房細動および心房粗動、あるいはその既往歴がある場合には使用を避けるべきである。これには、アデノシン、ジルチアゼム、ベラパミル、その他のカルシウムチャネル遮断薬、およびβ遮断薬が含まれる。^[25]これらの薬剤は心臓の正常な電気伝導路を遮断することで症候群を悪化させる可能性がある（そのため、前興奮伝導路を介した1：1心房から心室への伝導が促進され、不安定な心室性不整脈を引き起こす可能性がある）。^[22]

WPW の根治的治療法は、カテーテルアブレーションによる異常な電気伝導路の破壊です。カテーテルアブレーションには、主に熱による高周波アブレーションと冷エネルギーによる冷凍アブレーションの 2 種類があります。^{[6]この処置は}心臓電気生理学者 によって行われ、経験豊富な電気生理学者の手による場合は高い成功率を誇ります。^[26] 1994 年の調査結果によると、WPW に対して高周波カテーテルアブレーションを受けた患者の成功率は 95% にも上ります。^[27]高周波カテーテルアブレーションが成功すれば、一般的には治癒したとみなされます。アブレーションが成功した後の再発率は通常 5% 未満です。^[26]エプスタイン奇形や遺伝性心筋症を基礎疾患とする患者など、一部の患者は複数の副伝導路を持つ場合があります。^[28]

ケント束は、サルの心臓の房室溝の側枝を説明した（これが正常な房室伝導系を構成すると誤って信じていた）イギリスの生理学者アルバート・フランク・スタンレー・ケント（1863-1958）にちなんで名付けられました。^{[29] [30]}

1915年、フランク・ノーマン・ウィルソン（1890–1952）が、後にウォルフ・パーキンソン・ホワイト症候群と呼ばれることになる症状を初めて記述した。^[31]次にアルフレッド・M・ウェッド（1887–1967）が1921年にこの症状を記述した。 [ ^32] 心臓専門医の ルイス・ウォルフ（1898–1972）、ジョン・パーキンソン（1885–1976）、ポール・ダドリー・ホワイト（1886–1973）は、1930年にこの疾患の決定的な記述を行ったとされている。^[33]

• ラマーカス・オルドリッジ、アメリカのバスケットボール選手^[34]
• マイケル・セラ、カナダの俳優^[35]
• マックス・ダガン、アメリカンフットボール選手^[36]
• ネイサン・イーグルトン、元オーストラリアンフットボール選手^[37]
• ジェフ・ガーリン、アメリカの俳優、作家、コメディアン^[38]
• クエンティン・グローブス、32歳で心臓発作で亡くなったアメリカンフットボール選手^[39]
• ダン・ハーディ、イギリスのUFCウェルター級ファイター^[40] 、アナリスト兼コメンテーターに転身
• アリシア・ホスキン、ニュージーランドのオリンピックカヌー選手。^[41]
• ミッチ・ハーウィッツ、アメリカのテレビ脚本家、プロデューサー、アレステッド・ディベロプメント^{の制作者[38]}
• ジェシー・J、イギリスのミュージシャン^[42]
• マリリン・マンソン、アメリカのミュージシャン、画家、俳優^[43]
• ミートローフ、アメリカのミュージシャン^[44]
• マイケル・モンゴメリー、アメリカンフットボール選手^[45]
• モンテル・ボンタビアス・ポーター、プロレスラー^[46]
• マイケル・ラップ、アメリカのアイスホッケー選手^[47]

• 再進入性心室性不整脈

• 遺伝学ホームリファレンス: ウォルフ・パーキンソン・ホワイト症候群 (米国国立医学図書館、メリーランド州ベセスダ)
• ウォルフ・パーキンソン・ホワイト症候群クリニック、ウィスコンシン大学マディソン校