Loading article…
痙性両麻痺は、主に脚に影響を及ぼし、左右の非対称性がかなり大きい脳性麻痺（CP）の一種です。これは、下肢の筋肉の緊張亢進と痙縮を特徴とする慢性的な神経筋疾患であり、特に脚、股関節、骨盤に、非常に強く持続的な「緊張」または「硬直」として現れます。[ 1 ] [ 2 ] [ 3 ]
その名の通り、痙縮はこの疾患の特に顕著な要素です。発達期の痙縮筋の緊張は、しばしば骨の変形、特に大腿骨のねじれ（大腿骨前捻）と脛骨の外旋（脛骨外捻）を引き起こします。[ 4 ]
ウィリアム・ジョン・リトル医師が脳性麻痺に初めて遭遇した記録は、痙性両麻痺の兆候を示した子供たちの間であったと報告されている。[ 5 ] [ 6 ] [ 7 ]
痙性両麻痺の人は、しばしば非常に体がこわばり、その余分なこわばりに抵抗して「押し切る」ために大変な努力をしなければなりません。これ以外は、これらの人はほぼ常に、重要な臨床的意味で正常です。若い頃、痙性両麻痺の人は通常、歩行分析を受け、必要に応じて、歩行器や松葉杖などの最適な補助器具を臨床医が判断します。痙性両麻痺と正常な歩行パターンの主な違いは、特徴的な「はさみ歩行」です。関連する経験のない人は、このスタイルを、酔い、多発性硬化症、または他の神経疾患の影響と混同することがあります。痙性両麻痺（および他のタイプの痙性脳性麻痺）の痙縮の程度は、人によって大きく異なります。痙性両麻痺の人は2人ともまったく同じではありません。バランスの問題や歩行時の硬直は、ほとんど気づかない程度から、歩行を補助するために松葉杖（通常は前腕松葉杖）や杖が必要になるほど著しい歪みまで、様々な程度に及ぶ可能性があります。
まれに、痙縮がひどく、車椅子の使用を余儀なくされるケースもあります。しかし、一般的に、痙性両麻痺における下肢の痙縮は、歩行を完全に妨げるほど重度になることはまれです。この疾患を持つほとんどの人は歩くことができ、少なくとも基本的な安定性を保って歩くことができます。とはいえ、症例によって大きく異なるバランスの崩れ、歩行中に不均一な地形につまずく可能性、あるいは特定の状況下で直立を保つために様々な表面や壁につかまる必要があるといった問題は、常に潜在的な問題として存在し、正常またはほぼ正常な歩行パターンを持つ人よりも、痙性両麻痺の人の方がはるかに多く見られます。
痙性両麻痺患者の中には、歩行のみ、または歩行を主として選択する人もいますが、よく見られるライフスタイルの選択肢の一つは、自宅内では補助器具なしで歩行し、屋外に出たときに補助器具があれば使用するというものです。また、屋内では全く補助器具を使用せず、屋外では常に補助器具を使用する人もいます。痙性両麻痺患者は、通常、股関節より上の筋肉の緊張と可動域は正常またはほぼ正常ですが、症状の重症度によっては、体幹や腕などの上半身にも軽度の痙縮が現れることがあります（脚だけでなく全身に均等に痙縮が現れる状態は、痙性四肢麻痺と呼ばれ、少し異なる分類です）。さらに、脚の緊張は歩行の不安定性につながることが多いため、上半身自体が直接影響を受けないにもかかわらず、代償的な安定化動作によって肩、胸、腕に余分な筋肉の緊張が生じるのが一般的である。[ 8 ]
「spastic」という用語は、厳密には痙性脳性麻痺における痙縮の特性を表すものであり、元々は自己説明と他者による説明の両方で使用できる許容された一般的な用語でしたが、その後、特にポップカルチャーにおいて、過度に不安そうに見えたりスポーツが下手だったりする健常者を侮辱するために使われる場合、軽蔑的な意味合いが強くなりました（ 「Spastic (単語) 」の記事も参照）。1952年、主に痙性脳性麻痺患者で構成される英国の慈善団体が設立されました。この団体は「The Spastics Society」と名乗りました。しかし、 「spastics」という用語が軽蔑的な意味合いが強くなったため、1994年に名称を「Scope」に変更しました。 [ 9 ] [ 10 ]
痙性両麻痺の社会的影響は、個々の症状の重症度によって大きく異なります。症状が重度の場合、社会生活にも支障をきたす可能性があります。また、ほとんどの肉体労働には基本的な身体能力が必要とされるため、職場環境も制限されることがあります。痙性両麻痺の患者は、そうした能力を十分に備えていない場合が多いからです。しかし、症状の程度には個人差があるため、偏見や日常生活における制限の程度に一定の基準はありません。症状が軽度であれば、身体的な制限が少なくなり、運動の質が向上し、日常生活における柔軟性も高まります。
痙性両麻痺は、運動皮質、基底核、および皮質脊髄路に影響を与え、上位運動ニューロン機能の適切な発達を阻害する特殊な脳損傷の一種です。影響を受けた筋肉につながる脊髄の神経受容体は、ヒトの筋緊張を調節するアミノ酸であるγ-アミノ酪酸（GABA）を適切に吸収できなくなります。これらの特定の神経根（通常、この場合はL1-S1およびL2-S2領域を中心とする）へのGABAの吸収がないと、影響を受けた神経（ここでは脚を制御する神経）は、対応する筋肉に永久的に硬直的に収縮するように常に信号を送り続け、筋肉は永久的に過緊張（痙性）状態になります。
その結果生じる異常に高い筋緊張は、脚のあらゆる随意運動および受動運動に生涯にわたる困難をもたらし、一般的に時間の経過とともにストレスを生み出します。個人の状態の重症度に応じて、絶え間ない痙縮は最終的に痛み、腱炎や関節炎を含む筋肉/関節の破壊、早期の肉体疲労（つまり、使用できるエネルギーよりも多くのエネルギーがあることを内的に知っているにもかかわらず肉体的に疲労する）、拘縮、痙攣、および年齢を重ねるにつれて緊張した筋肉の周囲の骨構造の変形/ずれが徐々に悪化することを引き起こします。重度の関節炎、腱炎、および同様の破壊は、痙性両麻痺患者の20代半ばという早い時期に始まる可能性があります（比較として、正常な筋緊張を持つ一般的な人は、50代または60代になるまで、あるいはそれ以降でも、関節炎、腱炎、および同様の破壊のリスクはありません）。
脳性麻痺はどのタイプも公式には進行性の疾患とはみなされておらず、実際、痙性両麻痺は臨床的に「悪化」することはありません。なぜなら、出生時に永久的に損傷を受けた神経は回復も劣化もしないからです。この点は臨床的に重要です。なぜなら、多発性硬化症のほとんどの形態のように、症状の表面的な特徴が似ている他の神経筋疾患は、実際に時間の経過とともに身体を劣化させ、多発性硬化症でよく見られる痙縮を含め、実際に進行性の悪化を伴うからです。しかし、痙性両麻痺は確かに慢性疾患です。症状自体が身体に複合的な影響を及ぼし、通常は進行性の疾患と同様に人体にストレスを与えます。このような現実と、筋肉の緊張が痙性両麻痺の原因ではなく症状であるという事実にもかかわらず、選択的後根切断術が検討される場合や経口バクロフェン療法が試みられる場合を除き、特に外科的治療においては、原因よりも症状が治療の主要な焦点とみなされるのが一般的です。
同様の症状を示す他の疾患とは異なり、痙性両麻痺は完全に先天性です。つまり、ほとんどの場合、赤ちゃんの出産直前または出産中に発症します。毒素への曝露、外傷性脳損傷、脳炎、髄膜炎、溺水、窒息などは、特に痙性両麻痺や脳性麻痺全般を引き起こす傾向はありません。全体として、痙性両麻痺の最も一般的な原因は、新生児仮死または乳児低酸素症としてより一般的に知られている脳室周囲白質軟化症です。これは、臍帯を介した酸素供給が子宮内で突然不足する状態です。この突然の酸素不足は、ほとんどの場合、早産と併発します。早産は、それ自体でも乳児が何らかの脳性麻痺を発症するリスクを本質的に高める現象です。一方、妊娠中に特定の母親の感染症（例えば先天性風疹症候群など）が存在する場合も、痙性両麻痺を引き起こす可能性がある。なぜなら、そのような感染症は乳児の低酸素症と同様の最終結果をもたらす可能性があるからである。
日常的な維持管理の一環として、痙性脳性麻痺の患者は、拘縮を予防し症状の重症度を軽減するために、筋肉のストレッチ、可動域を広げる運動、ヨガ、コンタクト・インプロビゼーション、モダンダンス、レジスタンストレーニング、その他の身体活動療法をよく利用します。
痙性両麻痺の主な臨床治療法は以下のとおりです。
特異なことに、痙性脳性麻痺を含む脳性麻痺は、研究全般において著しい不足が見られる。それは、地球上の人間の疾患の中で、医学が若年成人、中年成人、高齢者の発達や経験に関する広範な実証データをまだ収集していない数少ない主要な疾患群の一つであるという事実である（2011年時点） 。特に不可解なのは、現代科学によって定義された脳性麻痺が最初に「発見」され、具体的に対処されたのは100年以上も前のことであり、したがって、既存の治療技術が急速に進歩し、新しい技術が生まれた20世紀後半には、これらの疾患を持つ成人集団に関する実証データが少なくともいくらかはとっくに収集されているはずだと期待するのが妥当であるという事実である。脳性麻痺のさまざまな形態に関する実証データの大部分は、ほぼ例外なく小児（出生から約10歳まで）を対象としており、場合によっては10代前半から10代前半（11～13歳）も対象としています。一部の医師は、脳性麻痺の専門分野を純粋に小児科に限定する個人的な理由を提示しようとしますが、医学が多発性硬化症、筋ジストロフィー、若年および高齢成人のさまざまな形態のがんの成人症例を研究してきたにもかかわらず、脳性麻痺についてはそうしてこなかった理由について、科学的コンセンサスに裏付けられた客観的に明らかな理由は存在しません。ここ数年、様々な研究で成果を上げていると主張する整形外科医や脳神経外科医は少数ながら存在するが、これらの主張は、一般の人々がインターネットや対面で容易にアクセスでき、客観的に検証可能な情報源として利用できるという現実世界での実現にはまだ結びついていないようだ。医学研究者や医師自身を含め、多くの人が、そのような情報源は理想的にはそうした場所に置かれるべきだと考えているだろう。
先進国における脳性麻痺（痙性両麻痺を含むが、これに限定されるものではない）の全体的な発生率は、出生1000人あたり約2人である。これまでのところ、非先進国における脳性麻痺の発生率を記録した研究は知られていない。したがって、特に医療制度が未発達な地域では、すべての痙性脳性麻痺患者が科学や医学界に知られているわけではないと考えるのが妥当である。こうした患者の多くは、地域社会で医療や整形外科の監督を全く受けずに、あるいはごくわずかな治療しか受けずに生活している可能性があり、整形外科医や脳神経外科医が収集しようとする実証データに組み込まれることはないだろう。身体障害者全般と同様に、中には施設に入所せざるを得ない状況に置かれ、外界とほとんど接点を持たない人もいるという事実は、衝撃的である。
既知の事実から判断すると、痙性両麻痺の発症率は女性よりも男性の方が高い。例えば、欧州脳性麻痺サーベイランス（SCPE）では、男女比は1.33：1と報告されている。先進国における地域ごとの発症率のばらつきは、主に診断基準と除外基準の相違に起因すると考えられている。
脳性麻痺患者の登録簿を2つ以上比較する際に、このような差異や、軽度の脳性麻痺の子供がどの程度含まれているかを考慮に入れると、発生率は依然として平均率2:1000に収束する。
米国では、毎年約1万人の乳幼児が脳性麻痺（CP）を持って生まれており、そのうち1200人から1500人が就学前に診断され、その頃には症状がより顕著になります。非常に軽度の痙性脳性麻痺の場合、かなり後になるまで自分の病状に気づかないこともあります。インターネットのチャットフォーラムには、30歳になってようやく痙性脳性麻痺と診断された男女の記録が残っています。
全体として、妊婦とその赤ちゃんのケアの進歩は、脳性麻痺の顕著な減少にはつながっていません。実際、近年、未熟児のケアに関連する分野の医学的進歩により生存率が向上したため、脳性麻痺の赤ちゃんが生まれる可能性は、過去よりも高くなっています。十分な医療を受けられていない地域に質の高い医療を導入した場合のみ、脳性麻痺の発生率が減少しました。その他の地域では、変化がないか、増加しています。ケアの質に関わらず、未熟児や極低出生体重児では脳性麻痺の発生率が増加します。