選択的背側根切断術

選択的脊髄後根切断術（SDR ）は、脊髄内の問題のある神経根を選択的に切断する神経外科手術であり、脊髄根切断術、背側根切断術、選択的後根切断術とも呼ばれる。^{[3] [注 1]}この手術は、外科的介入として文献で十分に確立されており、痙性両麻痺やその他の形態の痙性脳性麻痺などの神経筋疾患の陰性症状を緩和するために使用される。^{[4]痙縮を引き起こす特定の感覚神経は、}筋電図（EMG）刺激を使用して特定され、1（軽度）から4（重度の痙縮）のスケールで等級付けされる。異常な神経反応（通常、3または4と評価される）は隔離され切断され、それによって痙縮の症状が軽減される。^[3]

痙縮は、伸張に対する反応として速度依存的に筋緊張が増加することと定義される。^[5] この上位運動ニューロンの状態は、脳からの下降入力が不足することで生じ、通常であれば神経系のニューロンの興奮性を抑える抑制性神経伝達物質ガンマアミノ酪酸（GABA）を放出する。 ^[6] 痙縮は、感覚神経からの興奮性信号がGABAによって適切に抑制されずに過剰に増加することで引き起こされると考えられている。^[7] この下降入力不足に関連する2つの一般的な状態は、脳性麻痺と後天性脳損傷である。^[6]

選択的背側神経根切断術 (SDR) は、選択的後側神経根切断術 (SPR) とも呼ばれ、最も広く使用されている神経根切断術の形式で、現在では痙性両麻痺の主な治療法となっています。痙性の引っ張りによる骨や関節の変形が起こる前の幼少期に行うのが最適です。ただし、成人に対しても安全かつ効果的に行うことができます。

SDR は、神経筋の根源である痙縮を治療する永久的な処置です。つまり、特定の筋肉の痙縮を引き起こす誤作動神経を含む中枢神経系です。SDR 後、通常、患者の痙縮は解消され、その下にある筋肉の「本当の」強さ (またはその欠如) が明らかになります。SDR の結果は、痙縮を治療しないまま放置する整形外科手術とは根本的に異なります。

SDR 後は必ず一時的な筋力低下が残るため、患者は理学療法で弱った筋肉を強化し、痙縮のない身体で動作や日常動作の習慣を身につけるよう努力する必要があります。

SDR は通常、 2 歳から 6 歳の小児痙性脳性麻痺患者に行われます。これは、痙性による整形外科的変形がまだ発生していないか、発生しても最小限である年齢範囲です。また、非常に若いときに手術を行うもう 1 つの利点は、これらの幼児が筋肉を再強化し、歩き方を再学習することが本質的に容易であり、後年、痙性を抱えて生きていた時期をまったく覚えていないことも多いという点であると、臨床医はさまざまに主張しています。しかし、最近、あらゆる年齢範囲 (3 歳から 50 歳) の痙性両麻痺患者に SDR 手術が成功した事例があり、痙性両麻痺患者の年齢に関係なく、その普遍的な有効性と安全性が実証されています。若年期に関する一般的な見解に対する反論は、高齢患者の筋肉組織の再強化は実際にはより迅速で容易であり、高齢患者は完全に成熟しており、何が起こっているかをよく理解しているため、若い子供よりも懸命に、より集中して取り組む可能性があるため、歩行能力の回復はより早く起こる可能性があるというものである。これら 2 つの考え方は、その形成に同等に客観的に有効な根拠があり、したがって、それぞれの支持者によって非常に熱心に擁護されている。^[要出典]

1913年、ドイツのオトフリート・フェルスターは、痙性脳性麻痺の患者に対する脊髄後根切断術の結果を報告した。痙縮を目的とした脊髄後根切断術は、その後約50年間中断されていた。1967年、モンペリエの脳神経外科病院（CHU Gui de Chauliac）のクロード・グロスとその同僚は、痙縮に対する脊髄後根切断術を復活させた。1978年、イタリアのファサーノは、脳性麻痺患者に対する「選択的」脊髄後根切断術を導入し、ワーウィック・ピーコック^[8]は、南アフリカのケープタウンで、脊髄レベルではなく馬尾を露出させるグロス法を開発した。ピーコックは1986年にロサンゼルスに移り、脊髄後根切断術が脳性麻痺の痙縮緩和に有効であるとして広くキャンペーンを開始した。ピーコック氏とその後彼が指導した外科医たちは、1980年代から2000年代にかけての医療機器や技術の進歩と臨床的・知的改良を活かして、この手術をさらに発展させました。

現在、ミズーリ州セントルイスのセントルイス小児病院には「脳性麻痺痙縮センター」があり、これは長期間にわたり SDR に関する集中的な直接臨床研究を実施した世界で唯一の国際的に知られるクリニックです。この分野の主任脳神経外科医である TS パーク医師 (最初はピーコックによって訓練されました) は、1987 年以来 5,000 件を超える SDR 手術を行っており、その中には成人に対する手術もあります。また、1991 年に SDR 手術に L1 シングルレベル椎弓切除術の修正を加えた考案者でもあります。この修正では最初の脊髄根を切断し、1991 年以前に行われた手術よりも脊椎骨の除去量が大幅に少なくなるほか、この特定の切断の結果として股関節屈筋が自然に解放されます。それ以前は、股関節屈筋を完全に解放することは必ずしも可能ではありませんでした。この L1 椎弓切除術の修正はその後標準的な方法となり、SLCH は必要な患者に SDR 手術を提供する主要な医療機関として世界的に知られるようになりました。このクリニックは、痙性両麻痺、片麻痺、または四肢麻痺の患者は、筋肉または腱のリリース手術を受ける前に、まず SDR で痙性を緩和させるべきであると信じており、今日では他の外科医もこの見解を共有しています。しかし、SLCH で引き受けた症例の大きな特徴は、成人患者全員が比較的軽度の痙性両麻痺の症例であるということです。

2008 年 9 月、SDR における患者の年齢に関する懸念を「解消」する SDR が実施されました。コロンビア・プレスビテリアン 小児病院のリチャード・CE・アンダーソン医師は、中等度の痙性両麻痺を患う 28 歳の男性に SDR 手術を実施しました。患者自身の報告によると、この手術により、患者の筋緊張が「正常」な人のレベルにまで低下し、歩行や運動がはるかに効率的に行えるようになりました。また、アンダーソン医師は過去に、重度の痙性両麻痺を患う車椅子使用の16 歳の女性に SDR を実施しています。報告によると、この特定の SDR により、この若い女性は歩行が可能になりましたが、手術前は筋が硬すぎて歩行できませんでした。2011 年にアンダーソン医師は、別の 16 歳の患者が神経根切断術を受けることを検討していたが、その後、その患者は決断を保留することにしたと報告しました^[要出典]。そして2011年7月、数か月にわたる診察の後、ジレット小児専門医療センターの継続ケア部門の医療チームは、ミネソタ州在住の若い成人にSDR手術を実施しました。一方、英国、ロシア、中国など多くの国が、痙性脳性麻痺の治療に脊髄脊髄路切断術を採用しました。

痙性脳性麻痺の患者全員が SDR の恩恵を受けられるわけではありません。18 歳未満の患者が神経根切断術を受けるには、以下の条件を満たす必要があります。

• 2歳以上
• 痙性両麻痺、痙性三麻痺、痙性四肢麻痺、または痙性片麻痺の診断^[9]
• 何らかの形の独立した移動能力。例えば、補助器具の有無にかかわらず、這ったり歩いたりする能力
• 早産の既往歴；満期出産の場合、子供は痙性脳性麻痺の典型的な兆候を示す必要がある
• MRI検査では基底核に重篤な損傷は認められない
• 機能的スキルの向上の可能性

19 歳から 50 歳までの成人の場合、根管切除術には以下が必要です。

• 痙性両麻痺および片麻痺の診断。
• 早産の履歴
• 現在は自力で歩行可能です。
• 現在の歩行を妨げている、または SDR 後に歩行を妨げる可能性のある固定した整形外科的変形はありません。
• SDR 後の機能向上の可能性。
• 理学療法に通い、自宅での運動プログラムを実行する意欲があります。

SDRの長期的な効果が報告されている。^{[10] [11]}選択的脊髄後根切断術は、過去数十年にわたって痙性脳性麻痺の小児に対して日常的に行われており、蓄積された証拠は長期的な結果が良好であることを示している。^{[12] [13]}

神経根切断術の候補者は全員、脚と体幹の筋力が良好でなければなりません。また、適切な運動制御力、または這ったり歩いたりするための往復運動能力、およびある姿勢から別の姿勢へ適度に素早く移動できる能力の証拠も必要です。主に、小児神経根切断術の候補者は、年齢相応の運動発達を示している CP 患者です。それでも、痙縮はスキルの発達を妨げ、はさみ歩行のような歩行パターンを引き起こします。成人の場合、主な要件は、その人が自立して歩行できることですが、痙縮はエネルギー、柔軟性、歩行速度、およびバランスを制限し、痛みや筋肉のけいれんを引き起こすことがあります。

セントルイス小児病院の患者の適格基準は以下のとおりです。^[14]

手術後、手術前に自力で歩行していたすべての患者は、手術後数週間以内に自力で歩行できるようになりました。患者は長期にわたって自力で歩行できますが、自力で歩行することがより困難な患者は、最終的に補助器具が必要になる場合があります。ほぼすべてのケースで痙縮が解消され、自力で歩行できる質が向上しますが、SDR 後は理学療法や装具は不要になります。SDR 後に整形外科手術が必要になることはほとんどありません。

SDR 前に歩行器や松葉杖を使って歩いていた 2 ～ 7 歳の子供は、手術後に自立歩行が可能になります。自立歩行ができるようになれば、それを維持できます。

7 歳以上で松葉杖を使って歩く子供は、（家の中または外の）自力歩行が可能です。この年齢で歩行器を使って歩く場合、手術後も歩行器または松葉杖を使って歩く可能性が高くなりますが、補助歩行や移行動作の質が向上し、脚の変形が軽減されます。これらの患者の多くは、SDR 後に整形外科手術が必要になります。

おそらく、この手術の対象とならない臨床状況がいくつかあります。これらの状況には、重度の 髄膜炎、先天性（出生に起因する）脳感染症、早産とは関係のない先天性水頭症、頭部外傷を負った人、または何らかの家族性疾患のある人が含まれます。また、ジストニアが優位な「混合」CP の人や、重度の脊柱側弯症の人も手術の対象とはなりません。ただし、どの手術でもそうですが、適格性を判断するには個別の評価が必要です。

SDR は、腰のすぐ上の腰の中央に沿って 1 ～ 2 インチの切開から始まります。次に L1椎弓切除術が行われます。脊髄の骨の一部、棘突起、椎板の一部をドレン キャップのように除去して、脊髄とその下の脊髄神経を露出させます。超音波と X 線で脊髄の先端の位置を特定します。この先端で感覚神経と運動神経が自然に分離します。次に、ゴム製のパッドを当てて運動神経と感覚神経を分離します。検査して選択的に除去する感覚神経根はパッドの上に置かれ、運動神経はパッドの下に置かれ、手術野からは離れます。

感覚神経を露出させた後、各感覚神経根は 3～5 本の細根に分割されます。各細根は、筋肉の電気パターンを記録する筋電図検査で検査されます。細根は、痙縮の程度に応じて 1 (軽度) から 4 (重度) にランク付けされます。重度の異常を示す細根は切断されます。この手法は、脊髄神経 L2 と S2 の間の細根に対しても繰り返されます。L1 背根線維の半分は、EMG 検査なしで切断されます。

シアトル小児病院の神経外科チームは、上記の外科的アプローチを改良し、神経根の切断方法を個々の患者に合わせて調整しました。この技術では、刺激反応の比較を通じて背側神経根と腹側神経根を区別するために、筋電図検査で個々の神経根を選択的に分析します。研究者は、運動神経根と感覚神経根を識別するために主観的な視覚化に頼る上記のアプローチと比較して、神経根からの客観的なフィードバックを活用し、関心のある神経のみを切断する可能性を高めました。2 つのアプローチのもう 1 つの重要な違いは、神経根を露出させるための椎弓切除の位置です。シアトル小児病院では、椎弓切除は脊髄の終末 (円錐) の下で行われるため、損傷のリスクが軽減される可能性があります。^[15]

検査とそれに応じた除去が完了すると、硬膜が閉じられ、フェンタニルが投与されて感覚神経を直接浸す。組織の他の層、筋肉、筋膜、皮下組織が縫い合わされる。皮膚は通常接着剤で閉じられるが、3週間後に背中から抜糸しなければならないこともある。手術には約4時間かかり、通常は脳神経外科医1名、麻酔科医1名、場合によっては補助医師数名が関わる（2008年9月のニューヨーク市のケースなど）。その後、患者は回復室で1～2時間過ごした後、集中治療室に移され、一晩中治療を受ける。その後、脳神経外科医と外科チームが術後を直接観察できるように、ICUから病院の回復室に移されるが、これは通常約3日間しか続かず、その間にチームは可動域テストを行い、記録して術前のレベルと比較する。その短い期間の後、患者は状況と適切性に応じて、入院による回復期に移されるか、または集中的な外来運動プログラムに参加して退院します。

臨床医によると、SDR で最大の効果を得るには通常、手術後約 1 年かかります。しかし、セントルイス小児病院の Web サイトのビデオでは、手術後 5 年経っても著しい改善が続いていることが示されており、おそらく、激しい運動を続ければ、正常な筋肉の緊張と可動域を持って生まれた人と同じように、継続的な改善と強化の可能性は無限にあると考えられます。

選択的脊髄後根切断術は、手術が行われる前から痙縮によって引き起こされた拘縮を緩和することができ、また将来的に拘縮や痙縮が起こるのを防ぐことができます。脊髄後根切断術の有無にかかわらず、拘縮を緩和できる唯一の方法は整形外科手術です。過去数年間の激しい痙縮によって引き起こされた脚の固定された整形外科的変形も SDR では緩和されず、外科手術で矯正する必要があります。

SDR 後は、施術した神経の性質上、足や脚の皮膚に異常な敏感さとチクチク感が常に生じますが、これは通常 6 週間以内に解消されます。足の異常な敏感さを防ぐ方法はありません。一時的な排尿コントロールの変化が生じる場合もありますが、これも数週間以内に解消されます。

大腿四頭筋、足首、足など、脚の特定の筋肉にある程度永久的なしびれが残っていても、通常は感覚や知覚、温度や圧力の変化の感知などを妨げるほどではありません。影響を受けた筋肉の部分は単に以前よりも感覚が鈍くなるだけであり、動きやすさとのトレードオフは、この変化が起こる場合、非常に価値があると言われています。

SDR の結果として、以下のより深刻なリスクのいずれかが発生するリスクがあります。

• 足と膀胱の永久的な麻痺。
• 感覚喪失および/またはしびれ。
• 創傷感染および髄膜炎– 通常は抗生物質で制御されます。
• 傷口からの脊髄液の漏れも修復可能であり、外科チームは手術後にこれを非常に注意深く監視します。

SDR後の結果は、手術中に切断された神経の数、関節の変形、筋肉の拘縮、および手術前の障害の程度によって異なります。^[16]手術後、子供は筋力低下を経験する可能性がありますが、これは理学療法（PT）で修正できます。PTは、最短時間で機能状態を回復するために不可欠です。SDR後の理学療法は、自立歩行、歩行パターンの改善、移乗、バランス、および上肢の運動制御を促進することを目的としています。SDRは永久的な筋力低下を引き起こすのではなく、手術後数週間の一時的なものであることを覚えておくことが重要です。筋力強化プログラムは、この予想される筋力低下に対抗し、下肢の可動域を改善し、ほぼ正常な歩行パターンを促進するのに役立ちます。^[16]

このリーズ小児病院のウェブサイトは、リハビリ後のプロトコルのサンプルとして使用されました。^[17] 手術後1週目には、子供は通常、最初の4日間は30分の理学療法セッションを受け、5日目から7日目には45分まで増やします。2週目は、セッションは45分から60分の範囲で、ストレッチ、筋力強化、発達のマイルストーン（該当する場合）、および立ち上がるプログラムに重点を置きます。必要に応じて、2週目に矯正評価を行うことができます。3週目から6週目は、前述の項目に重点を置きますが、歩行訓練、補助器具の必要性の評価、および患者の在宅プログラムの準備を追加します。手術後6週間から3か月間、患者は外来理学療法に週3回から5回、45分から60分間通い、主にストレッチ、筋力強化、歩行、および三輪車などの補助器具の必要性の評価に重点を置きます。3か月から6か月間は、適切な歩行メカニズムの開発に重点を置き、以前のすべての治療に重点を置きます。この時点で、セッションの頻度は通常、週2〜3回に減ります。手術後6〜12か月は、上記のすべてに焦点を当てますが、子供が困難を抱えている可能性のある運動パターンに重点を置きます。手術後1年経つと、セッションの頻度は週1〜2回になり、運動制御の強化と改善を継続し、矯正器具の必要性を継続的に監視します。^[17]

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