痙性四肢麻痺

痙性四肢麻痺は、痙性四肢麻痺とも呼ばれ、四肢すべて（腕と脚の両方）に影響を及ぼす 痙性脳性麻痺のサブセットです。

四肢麻痺と比較すると、痙性四肢麻痺は、厳密な麻痺とは対照的に、四肢の痙縮によって定義されます。この病気に罹患している患者は、筋肉の緊張亢進に起因する硬直したぎくしゃくした動きを示すという点で、他の種類の脳性麻痺と区別されます。 ^[1]

痙性四肢麻痺は、四肢すべてに多かれ少なかれ均等に影響を及ぼしますが、片方の腕がもう一方の腕よりも固くなるなど、身体の一部が他の部分よりも硬くなることがあります。一方、痙性三肢麻痺は、3 本の四肢（1 本の腕と 2 本の脚、または 1 本の脚と 2 本の腕など）に影響を及ぼします。痙性両麻痺は、2 本の四肢（通常は脚のみ）に影響を及ぼします。痙性片麻痺は、身体の片側または両側全体（左または右）に影響を及ぼします。痙性単麻痺は、1 本の四肢に影響を及ぼします。^{[引用が必要]}

痙性四肢麻痺は、子供の運動能力の異常な発達によって発見されることがあります。症状は3か月ほどで現れることもありますが、一般的には子供が2歳になる前に見られます。警告サインには、生後2か月以上の子供が脚が硬直してはさみ状になり、頭をコントロールできないことや、生後12か月以上の子供が這ったり立ったりする能力が発達していないことなどがあります。^[2]

痙性四肢麻痺には、筋肉に影響を及ぼすさまざまな症状もみられます。多くの人は拘縮を経験します。拘縮とは、関節を伸ばしたり動かしたりできない状態を指します。 クローヌスも、筋肉の急速な収縮と弛緩が交互に起こる症状です。これは、手足の震えやはさみのような動きとして現れます。痙性四肢麻痺の患者は、ジストニア、つまり持続的な筋肉の収縮と緊張も経験することがよくあります。これらの不随意の筋肉収縮は、股関節周囲の構造筋の発達に影響を及ぼし、股関節形成不全や脱臼を引き起こし、座ることが困難になることがあります。これらの症状が組み合わさると、患者は歩くことも困難になることがよくあります。^[2]患者の腕や脚は硬直していることが多いですが、首は随意筋の制御がないため、通常はだらりとしています。^[要出典]

痙性四肢麻痺は、一般的には出生前の脳損傷または正常な脳発達の障害によって引き起こされます。国立衛生研究所によると、痙性四肢麻痺を引き起こす可能性のある脳損傷には4つのタイプがあります。これらには、白質の損傷（脳室周囲白質軟化症）、異常な脳発達（脳形成不全）、脳内出血（頭蓋内出血）、酸素不足による脳損傷（低酸素性虚血性脳症または分娩時窒息）が含まれます。^[2]

脳の白質は、成熟の 26 週目から 34 週目の間に特に脆弱になり、白質が損傷すると、脳が体の他の部分に信号を伝える能力が妨げられる可能性があります。痙性四肢麻痺は、脳室周囲白質軟化症と呼ばれる状態によって引き起こされる可能性があり、その結果、脳の白質に病変や穴が形成されます。 ^{[引用が必要]}

成熟26週目までは、胎児の脳はさまざまな毒素の影響を受けやすく、その影響は最終的に正常な発達を妨げる可能性があります。脳が感染性因子にさらされると、免疫反応が誘発され、サイトカインが活性化して脳の炎症を引き起こす可能性があるため、特に危険です。痙性四肢麻痺の発症に関連する感染症には、髄膜炎、ヘルペス、風疹、脳炎などがあります。^[3]母親と胎児の血液型の違いも、問題のある免疫反応を引き起こし、脳損傷を引き起こす可能性があります。重度の黄疸も、血液中のビリルビンの蓄積により、脳損傷や痙性四肢麻痺につながる可能性があります。 ^[2]

胎児の脳卒中、血栓、血管の弱化や奇形、母体の高血圧などによって引き起こされる脳出血も、脳損傷を引き起こし、痙性四肢麻痺を引き起こす可能性があります。母体の感染症、特に骨盤内炎症性疾患は、胎児の脳卒中のリスクを高めることが示されています。^[要出典]

低酸素症、つまり脳への酸素不足も、大脳運動皮質やその他の脳領域に損傷を引き起こす可能性があります。この酸素不足は、胎盤機能不全、子宮破裂、臍帯損傷、母体血圧の低下、または出産中の窒息によって起こる可能性があります。^[4]

未熟、酸素不足、低出生体重、誤嚥、頭部外傷、脳出血など、出産時に多くの合併症を経験した子どもは、痙性四肢麻痺を発症するリスクが高くなります。また、母親が妊娠中に病気だったり、十分な栄養を摂取していなかったりした子どもも、この病気を発症する可能性が高くなります。^[5]

痙性四肢麻痺は、特に寝返り、這いつくばり、座る、歩くなどの発達の遅れが認められる1歳という早い年齢で診断されることがあります。^{[4] [6]}しかし、重症度によっては、3歳になるまで兆候が現れないこともあります。痙性四肢麻痺の子供は体が硬すぎたり、だらりと垂れ下がったりすることが多いため、筋緊張が診断に用いられることがあります。^[2]

もう一つの重要な診断因子は、原始反射が消失するはずの年齢（生後6～12ヶ月）を過ぎても持続することです。 ^[2]これらの反射には、探索反射、吸啜反射、モロー反射などがあります。^[要出典]

症状の原因を突き止めるために、磁気共鳴画像法（MRI）やコンピュータ断層撮影法（CTスキャン）が使用されることがあります。未熟児の場合、超音波検査も同様の目的で使用されます。^[2]

脳性麻痺は一群の障害を指すため、明確で体系的な命名システムを持つことが重要です。これらの障害は進行性ではなく、一過性ではなく、脊髄の損傷によるものであってはいけません。^[7]グループ内の障害は、主な生理学的症状と影響を受ける手足という 2 つの特徴に基づいて分類されます。^[7]障害が痙性四肢麻痺と診断されるためには、個人が痙性の症状 (アテトーゼ、緊張性亢進、運動失調、または脱力症状とは対照的) を示し、それが四肢すべてに存在している必要があります (片麻痺、両麻痺、または三麻痺の場合とは対照的)。^[7]

家族歴や乳児の観察に基づいて出生直後に診断を下すこともできますが、症状の進行や退行を監視するために、診断は生後18～24か月まで延期されることがよくあります。^[8]

これらのタイプの科学的分類は次のとおりです。

ダブルコルチン陽性細胞は幹細胞に似ており、適応性が極めて高く、脳から抽出し、培養して同じ脳の損傷部位に再注入すると、脳の修復と再構築に役立ちます。^[9]これらの細胞を使った治療は、規制や治験をクリアする必要があるため、一般の人々が利用できるようになるまでにはしばらく時間がかかるでしょう。