乳頭浮腫

乳頭浮腫
左眼の重度の乳頭浮腫を示す眼底写真
専門	眼科学、検眼学、神経眼科学、神経学、脳神経外科

乳頭浮腫は、何らかの原因による頭蓋内圧の上昇によって引き起こされる視神経乳頭の腫れです。 ^[1]腫れは通常両側性で、数時間から数週間にわたって発生することがあります。^[2]片側のみに現れることは極めてまれです。

頭蓋内圧亢進症では、視神経乳頭腫脹は両側に起こることが最も多い。眼底検査で乳頭浮腫が見つかった場合、基礎疾患を治療しないと視力喪失につながる可能性があるため、さらなる評価が必要である。^{[1]通常は、脳および/または脊椎の}CTスキャンまたはMRIによるさらなる評価が行われる。最近の研究では、ポイントオブケア超音波を使用して視神経鞘の直径を測定し、頭蓋内圧亢進を検出できることが示されており、CTと比較して診断検査の精度が良好であることがわかっている。^{[3]したがって、眼底検査で乳頭浮腫が疑われる場合、または視神経乳頭が適切に視覚化できない場合は、超音波を使用して頭蓋内圧の上昇を迅速に評価し、さらなる評価と介入を導くことができる。片側性の乳頭浮腫は}、視神経膠腫などの眼自体の病気を示唆している可能性がある。

頭蓋内圧上昇の重要な症状として古典的に言及されているにもかかわらず、乳頭浮腫は救急室などの急性期の患者には現れないことが多い。頭蓋内圧上昇の緊急症例の多くは、1日以上経過してから初めて乳頭浮腫が確認できる。^[1]

乳頭浮腫は、早期には、患者の視力に変化がない状態で、検眼鏡による検査で発見されることがあります。乳頭浮腫は、盲点の拡大、視界のぼやけ、同心円状の盲点パターン、または複視（二重に見えている）へと進行する可能性があります。最終的には、視力の完全な喪失や、視神経の永久的な損傷の他のパタ​​ーンが発生する可能性があります。^[1]

検眼鏡で確認できる乳頭浮腫の兆候には以下のものがあります。

• 静脈の充血（通常は最初の兆候）
• 静脈拍動の消失
• 視神経乳頭上および/または視神経乳頭付近の出血
• 光学境界のぼやけ
• 視神経乳頭の挙上
• パトン線（視神経乳頭から流れ落ちる放射状の網膜線）

視野検査では、拡大した盲点が医師によって発見されることがあります。乳頭浮腫が重度または長期化するまでは、視力は比較的損なわれない場合があります。

以下の1つまたは複数の結果として 頭蓋内圧が上昇する^{[1] 。}

• 脳腫瘍、特発性頭蓋内圧亢進症（偽脳腫瘍とも呼ばれる）、脳静脈洞血栓症、または脳内出血
• 呼吸不全^[4]
• イソトレチノインはビタミン Aの強力な誘導体ですが、まれに乳頭浮腫を引き起こすことがあります。
• テトラサイクリンのような薬
• ビタミンA過剰症。栄養補助食品やビタミンを大量に摂取する人の一部にみられます。
• 高アンモニア血症、血液中のアンモニア濃度の上昇（脳浮腫/頭蓋内圧を含む）
• ギランバレー症候群、タンパク質レベルの上昇による
• POEMS 症候群は、頭蓋内圧の上昇を引き起こす可能性のある腫瘍随伴症候群です。
• フォスター・ケネディ症候群（FKS）
• キアリ奇形
• 前頭葉の腫瘍
• 急性高山病と高山性脳浮腫
• 髄膜炎、頭蓋内圧の上昇を引き起こす^[5]
• 頭蓋内動脈瘤、または脳動脈瘤は頭蓋内圧亢進を引き起こす可能性がある^[6]
• 悪性高血圧
• 髄芽腫
• 肥満^[7]
• 軌道
  • 緑内障：網膜中心静脈閉塞症、海綿静脈洞血栓症
  • 局所病変：視神経炎、虚血性視神経症、メタノール中毒、神経膠腫による乳頭浸潤、サルコイドーシス、リンパ腫
• 急性リンパ性白血病（未熟な白血球が網膜血管に浸潤することで発症）
• 長期間の無重力（微小重力）^{[8] （}視覚障害および頭蓋内圧も参照）

視神経鞘は脳のくも膜下腔と連続しており（中枢神経系の延長とみなされている）、圧力の上昇は視神経に伝わります。脳自体は、高圧による病的な影響を比較的受けません。しかし、視神経の前端は眼球で突然止まります。そのため圧力は非対称となり、視神経の頭部が圧迫され突出します。視神経乳頭の網膜神経節細胞の繊維が充血し、前方に膨らみます。視神経乳頭の腫脹が持続して広範囲に及ぶと、これらの繊維が失われ、視力障害が永久に残ることがあります。

頭蓋内圧の上昇が臨床的に疑われる場合は常に、眼の乳頭浮腫の兆候の有無を調べる必要があります。また、頭痛が新たに発生した場合も乳頭浮腫の兆候の有無を調べることが推奨されます。これは、眼底検査や眼底写真撮影、場合によっては細隙灯顕微鏡検査によって行うことができます。

観察された症状が視神経乳頭ドルーゼンによるものかどうかを判断することが重要です。視神経乳頭ドルーゼンは視神経乳頭の隆起を引き起こし、乳頭浮腫と間違われる可能性があります。このため、視神経乳頭ドルーゼンは偽乳頭浮腫とも呼ばれます。

歴史的には、乳頭浮腫はテントヘルニアのリスクとそれに続く脳ヘルニアによる死亡を示すため、腰椎穿刺の潜在的な禁忌であったが、新しい画像技術は、いつ腰椎穿刺を行うべきか、いつ行わないべきかを判断するのに、より有用となっている。^[9] CTまたはMRIによる画像診断は通常、腫瘍などの構造的原因があるかどうかを調べるために行われる。動脈または静脈系の狭窄または血栓症の可能性を除外するために、磁気共鳴血管造影（MRA）および磁気共鳴静脈造影（MRV）も指示されることがある。

治療法は根本的な原因によって大きく異なります。しかし、乳頭浮腫の根本的な原因は頭蓋内圧（ICP）の上昇です。これは危険な兆候であり、近い将来に発症する可能性のある脳腫瘍、中枢神経系の炎症、または特発性頭蓋内圧亢進症（IIH）を示しています。

そのため、乳頭浮腫の初期段階では、脳腫瘍が存在するかどうかを検出するために、治療前に生検が定期的に行われます。腫瘍が検出された場合は、レーザー治療、放射線治療、手術によって腫瘍を治療することができます。

ICP を下げるには、脳脊髄液(CSF) の吸収を増やすか、その生成を減らす薬剤を投与します。このような薬剤には、アセタゾラミドやフロセミドなどの利尿薬が含まれます。これらの利尿薬は、外科的介入とともに、IIH の治療にも使用できます。IIH では、体重減少 (10 ～ 15% の減少でも) によって ICP が正常化することがあります。

一方、ステロイドは炎症を軽減し（これが ICP 上昇の一因である場合）、視力喪失を防ぐのに役立つ可能性があります。しかし、ステロイドは、特に投与量の変更により ICP の上昇を引き起こすことも知られています。ただし、多発性硬化症などの重度の炎症状態がある場合は、メチルプレドニゾロンやプレドニゾンなどの抗炎症作用のあるステロイドが役立ちます。

その他の治療法としては、頭蓋内の過剰な脊髄液を除去するために腰椎穿刺を繰り返すことなどがあります。テトラサイクリンやビタミン A類似体など、原因となる可能性のある薬剤を除去すると ICP が低下する可能性がありますが、これは薬剤が ICP の上昇に本当に寄与していると考えられる場合にのみ必要です。