脳ヘルニア

脳ヘルニア
MRIで脳ヘルニアによる損傷が確認
専門	神経学、脳神経外科

脳ヘルニアは、頭蓋内の圧力が非常に高くなることで起こる、致命的な副作用である。脳の一部が頭蓋内の構造物に圧迫されて起こる。脳は、大脳鎌、小脳テント、さらには大後頭孔（頭蓋底の穴で、脊髄が脳とつながっている）などの構造物を越えて移動することがある。ヘルニアは、質量効果を引き起こし、頭蓋内圧（ICP）を上昇させるさまざまな要因によって引き起こされる。これらの要因には、外傷性脳損傷、頭蓋内出血、脳腫瘍などがある。^[1]

脳室の境界に血腫などの腫瘤病変が発生すると、頭蓋内圧が高くなくてもヘルニアが発生することがあります。このような場合、ヘルニアが発生した場所で局所的な圧力が高まりますが、この圧力は脳の他の部分には伝わらないため、頭蓋内圧の上昇としては記録されません。^[2]

ヘルニアは脳の一部に極度の圧力をかけ、脳のさまざまな部分への血液供給を遮断するため、多くの場合は致命的です。そのため、病院では、頭蓋内圧を下げる、または脳の一部に局所的な圧力をかけている血腫を減圧（排出）するなど、この状態を防ぐための極端な措置が取られます。

脳ヘルニアは、しばしば異常姿勢^{[2] 、}つまり重度の脳損傷を示唆する特徴的な手足の姿勢を伴います。これらの患者は意識レベルが低下し、グラスゴー・コーマ・スコアは 3 ～ 5 です。昏睡や植物状態が続くこともあります。^[2]片方または両方の瞳孔が散大し、光に反応して収縮 しなくなることがあります。^[2]延髄の嘔吐中枢が圧迫されることで嘔吐が起こることもあります。頭蓋内圧の上昇による重度の頭痛や発作も珍しくありません。脳の機能低下に伴い、心血管系や肺の症状も現れることがありますが、出血を伴うこともあります。これらの症状はクッシング症候群の 3 徴として知られています。高血圧(脈圧の上昇を伴う)、不規則呼吸 (一般的にチェーンストークス呼吸)、徐脈、重篤な場合には心停止です。^{[3] [4]}

脳ヘルニアの原因としては以下が挙げられる: ^[5]

• 脳浮腫
• 血腫
• 脳卒中
• 腫瘍
• 感染

テントは小脳と大脳を隔てる硬膜の延長である。ヘルニアにはテント上ヘルニアとテント下ヘルニアの2つの主要な種類がある。テント上ヘルニアは通常テント切痕より上に存在する構造のヘルニアを指し、テント下ヘルニアは通常テント切痕より下に存在する構造のヘルニアを指す。^[7]

• テント上ヘルニア

1)テント 切痕

2) 中央

3)帯状回（下鉤状または前鉤状）

4)頭蓋冠貫通

5)蓋（後部）

• テント下ヘルニア

6) 上方（上方小脳または上方テント切痕）

7)扁桃（下方小脳）

鉤状ヘルニアはテント切ヘルニアの一般的なサブタイプであり、側頭葉の最も内側の部分である鉤状部が圧迫されすぎてテントに向かって移動し、脳幹、特に中脳を圧迫することがあります。 ^{[8]テントは}頭蓋骨内の構造で、髄膜の硬膜によって形成されます。組織は、皮質剥離と呼ばれるプロセスで大脳皮質から剥がれることがあります。^[9]

鉤爪は動眼神経(別名 CN III) を圧迫し、影響を受けた神経側の眼への副交感神経入力に影響を及ぼし、影響を受けた眼の瞳孔が散大し、光に反応して収縮しなくなることがあります。瞳孔散大は、動眼神経麻痺または第三神経麻痺と呼ばれる CN III 圧迫の身体運動効果に先行することがよくあります。この麻痺は、外直筋(外転神経(別名 CN VI) によって支配) と上斜筋 (滑車神経(別名 CN IV)によって支配)を除くすべての眼球運動筋への神経支配が失われるため、眼が「下向き」の位置へ偏向する形で現れます。症状がこの順序で現れるのは、副交感神経線維が CN III の運動線維を取り囲んでいるため最初に圧迫されるためです。^{[引用が必要]}

同側後大脳動脈の圧迫により、同側一次視覚皮質の虚血と両眼の対側視野欠損（対側同名半盲）が生じます。

もう一つの重要な所見は、いわゆるケルノハンノッチと呼ばれる偽の局在徴候であり、これは下行性皮質脊髄路線維と一部の皮質延髄路線維を含む対側^[10]大脳脚の圧迫によって生じる。これにより、ヘルニアに関連して同側片麻痺、大脳脚に関連して対側片麻痺が生じる。^[要出典]

圧力が高まりヘルニアが進行すると、脳幹が歪み、中脳と橋の正中および傍正中領域でデュレ出血（実質内の小血管の裂傷）を引き起こします。これらの血管が破裂すると、線状または炎状の出血が起こります。脳幹が破壊されると、除皮質姿勢、呼吸中枢の抑制、死につながる可能性があります。脳幹の歪みによって生じる可能性のあるその他の症状には、無気力、心拍数の低下、瞳孔散大などがあります。^[9]

鉤骨ヘルニアは中心ヘルニアに進行する可能性がある。^[7]鉤骨滑脱症候群は、意識レベルの変化や上記のような後遺症を伴わない鉤骨ヘルニアを指す。

中枢ヘルニアでは、両大脳半球の間脳と側頭葉の一部が小脳テントの切り込みに押し込まれます。^{[8] [11]} テント切ヘルニアは、脳がテントを上または下に移動したときに発生することがあり、それぞれ上行性テント切ヘルニアと下行性テント切ヘルニアと呼ばれますが、下行性ヘルニアの方がはるかに一般的です。^{[1]下方ヘルニアは}脳底動脈（橋動脈） の枝を伸ばし、デュレ出血として知られる裂傷や出血を引き起こす可能性があります。その結果は通常致命的です。^[11]このタイプのヘルニアの他の症状には、小さく固定された瞳孔があり、^[12]上方眼球運動が麻痺して「夕焼けの目」の特徴的な外観になります。また、これらの患者に見られる末期合併症として、下垂体茎の圧迫による尿崩症の発症がよく見られます。レントゲン写真では、下方ヘルニアは、側頭葉ヘルニアからテント裂孔への鞍上槽の閉塞と、それに伴う大脳脚の圧迫を特徴とします。一方、上方ヘルニアは、レントゲン写真では四肢槽の閉塞を特徴とします。頭蓋内低圧症候群は、下方テント切ヘルニアに類似することが知られています。

最も一般的なタイプである帯状ヘルニアまたは脳鎌下ヘルニアでは、前頭葉の最も内側の部分が、脳の2つの半球の間にある頭頂部の硬膜である大脳鎌の一部によって削られています。^{[8] [13]}帯状ヘルニアは、片方の半球が腫れて、大脳鎌によって帯状回が押されることで発生します。 ^[7]これは、他のタイプのヘルニアほど脳幹に圧力をかけませんが、損傷部位に近い前頭葉の血管（前大脳動脈）を妨げたり、中心ヘルニアに進行したりする可能性があります。 ^[8] 血液供給の妨げにより、頭蓋内圧が危険な程度に上昇し、より危険な形態のヘルニアにつながる可能性があります。^[14] 帯状ヘルニアの症状は明確に定義されていません。^[14]帯状ヘルニア は、通常、鉤状ヘルニアに加えて発生し、異常な姿勢や昏睡を伴うことがあります。^[7] 帯状ヘルニアは、他のタイプのヘルニアの前兆であるとよく考えられています。^[14]

頭蓋冠ヘルニアでは、脳が頭蓋骨の骨折部または手術部位から圧迫される。^[7]「外ヘルニア」とも呼ばれるこのタイプのヘルニアは、頭蓋骨の皮弁を除去する手術である頭蓋骨切除術中に発生することがある。突出した脳領域により、手術中に頭蓋骨片を戻すことができない。^[1]

後頭蓋底の圧力が上昇すると、小脳がテント開口部を通って上方に移動し、小脳ヘルニアが発生することがあります。^[8] 中脳はテント切痕を通って上方に押し出されます。これは小脳テントを横切って発生するため、上行性テント切痕ヘルニアとしても知られています。

扁桃ヘルニアは下方小脳ヘルニアとも呼ばれ、^[7]孔ヘルニア、または「円錐状」とも呼ばれ、小脳扁桃が大後頭孔を通って下方に移動し、大後頭孔を通過する際に下部脳幹と上部頸髄の圧迫を引き起こす可能性があります。^[8]脳幹への圧力が増加すると、呼吸機能と心臓機能を制御する脳の中枢の機能不全につながる可能性があります。最も一般的な兆候は、扁桃腺の閉塞による難治性の頭痛、頭の傾き、および首の硬直です。意識レベルが低下し、弛緩性麻痺を引き起こすこともあります。これらの患者では血圧の不安定性も明らかです。^[12]

先天性小脳扁桃ヘルニアはキアリ奇形(CM) または以前はアーノルド・キアリ奇形 (ACM)としても知られています。キアリ奇形には 4 つのタイプがあり、それぞれ症状や予後が異なる非常に異なる病気のプロセスを表しています。これらの状態は、無症状の患者に偶発的に発見されることもあれば、生命を脅かすほど重篤になることもあります。この状態は、より多くの患者が頭部の MRI スキャン、特にこの状態を検出する感度が 2 倍以上高い直立 MRI スキャンを受けるようになったため、現在では放射線科医によってより頻繁に診断されています。^[15] 小脳扁桃異所性 (CTE) は、放射線科医が「低い位置にある」がキアリ奇形として定義される放射線学的基準を満たさない小脳扁桃を表すために使用する用語です。現在認められているキアリ奇形の放射線学的定義は、小脳扁桃が大後頭孔より少なくとも 5 mm 下にあることです。一部の臨床医は、扁桃ヘルニアの放射線学的証拠がないにもかかわらず、キアリ奇形に一致する症状を呈する患者がいると報告しています。これらの患者は、「キアリ [タイプ] 0」と説明されることがあります。

扁桃ヘルニアの原因として疑われるものは多数あり、後頭蓋窩（頭蓋骨の下部、後部）の減少または奇形により小脳に十分なスペースが確保されない、水頭症または異常な脳脊髄液量により扁桃腺が押し出される、硬膜緊張により脳が尾側に引っ張られるなどがある。エーラス・ダンロス症候群などの結合組織疾患が関連している場合もある。

扁桃ヘルニアのさらなる評価には、CINEフロー検査が使用されます。このタイプのMRIは、頭蓋頸椎関節における脳脊髄液の流れを調べます。症状はあるがMRIで明らかな証拠がない人の場合、特に症状が仰向けでは改善し、立ったり直立したりすると悪化する場合は、直立MRIが役立つ場合があります。^[2]

治療には、原因となる腫瘤の除去と減圧開頭術が含まれる。脳ヘルニアは重度の障害や死亡を引き起こす可能性がある。実際、CTスキャンでヘルニアが見える場合、神経機能の有意な回復の予後は不良である。^[2]患者は、圧迫を引き起こしている病変と同じ側で麻痺を起こす場合もあれば、ヘルニアによって脳の一部が損傷し、病変の反対側で麻痺を起こす場合もある。^[11]意識を調節する網様体賦活ネットワークを含む中脳が損傷すると、昏睡に陥る。^[11]延髄の心肺中枢が損傷すると、呼吸停止と（二次的に）心停止を引き起こす。^[11]この症候群に伴う外傷後の脳過敏症の長期期間中の神経保護剤の使用に関する調査が進行中である。^[17]

• セカンドインパクト症候群

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