視神経膠腫

視神経膠腫
大規模な眼球突出を引き起こす大きな眼球後視神経腫瘍の磁気共鳴画像
専門	腫瘍学

視神経膠腫（または視神経膠腫）は、視神経を侵す神経膠腫の一種であり、神経線維腫症の中枢神経系の症状の1つであることが多い1。^{[1] [2]}

視神経膠腫は通常は毛様細胞性腫瘍であり、視神経または視交叉に影響を及ぼすことがあります。^[3]視神経膠腫は通常、患者の30％で神経線維腫症1型を伴います。 ^[3]

視神経膠腫は死亡率は低いが、小児では視力喪失や眼球突出の有病率が極めて高い。 ^[4] 2014年時点で約1000件の症例が報告されている。^[4]

視神経膠腫は、磁気共鳴画像法（MRI）とCTスキャンを使用して診断されます。^[5]腫瘍は紡錘形の外観を呈し、中央部が広く、両端が細くなっています。^[5]視神経の肥大と、眼窩中央部の下向きの屈曲が通常観察されます。^[5] CTスキャンでは視神経の評価が可能ですが、MRIでは頭蓋内の評価が可能で、腫瘍が視交叉や視床下部などの他の領域に広がっているかどうかを観察できます。^[6]

視神経膠腫の治療の主な目的は、視力をできるだけ長く維持することです。^[5]腫瘍の成長は遅く、自己制限的であることから、良性の場合、すぐに問題になることはなく、長期研究では、視神経膠腫の患者は介入なしでも安定した機能的視力を維持できることが示されています。^{[4] [6] [7]}その結果、通常、最初の、そして好ましい治療方針は、視神経膠腫を時間をかけて観察することです。^{[5] [6]}

視力低下や腫瘍の進行の最初の兆候が観察されると、介入治療が開始されます。^[6]これらには、放射線療法、化学療法、外科的切除が含まれます。最も効果的な治療法である一方で、放射線はすでに損なわれている知能に悪影響を及ぼすこと、および神経線維腫症の小児における血管の問題と二次腫瘍形成の増加が示されています 1。^[4]しかし、分割定位放射線治療（FSRT）は、放射線治療の治療効率と副作用の組み合わせにより、視神経膠腫の最も好ましい介入治療として注目を集めています。 [ ^6]化学療法は、非常に小さな小児（3歳未満）に対するほとんどの放射線治療と手術よりも安全な代替手段であることも示されています。^[6]ただし、最適な化学療法は定義されておらず、年長児ではさまざまな毒性のリスクが依然として観察されています。^{[6] [4] [5] [6]美容的に魅力のない眼球突出（}眼球突出）を軽減したり、拡大または膨張する腫瘍を除去したり、あるいはその両方を行うなど、特定のシナリオでのみ考慮されます。^{[4] [6]}

視神経膠腫は不活性期と成長期を交互に繰り返すため、臨床症状は多様で、臨床経過は予測不可能です。^{[4] [5]}視交叉が侵されると、生命と視力の予後は悪化します。^[6]

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