ニューモシスチス肺炎

ニューモシスチス肺炎
その他の名前	ニューモシスチス肺炎;ニューモシスチス・イロベチイ肺炎;ニューモシスチス・イロベチイ肺炎;ニューモシスチス・カリニ肺炎 [旧用語]; ニューモシスチス症; [1]ニューモシスチス症; [1]間質性形質細胞肺炎; [1]形質細胞肺炎
トルイジンブルーO染色で染色した気管支肺胞洗浄液中のニューモシスチス・イロベチイ嚢胞
専門	感染症、 呼吸器科
原因	ニューモシスチス・イロベチイ[2]
リスク要因	免疫力の低下[2]
鑑別診断	その他の肺炎
薬	コトリモキサゾール、[2] ステロイド、ペンタミジン、トリメトレキサート、ダプソン、アトバコン、プリマキン、パフラミジンマレイン酸塩 およびクリンダマイシン。

ニューモシスチス肺炎（ PCP ）は、ニューモシスチス・イロベチイ肺炎（ PJP ）としても知られ酵母様真菌であるニューモシスチス・イロベチイによって引き起こされる肺炎の一種です。 ^{[3] [4]}

ニューモシスチス菌は健康な人の肺によく見られますが、通常は病気の原因にはなりません。^{[5]しかし、}日和見感染の原因となり、免疫力が弱い人や他の素因となる健康状態の人に肺感染症を引き起こす可能性があります。PCPは、HIV/AIDS患者（PCP症例の30～40%を占める）、免疫系を抑制する薬を使用している人、がん、自己免疫疾患または炎症性疾患、慢性肺疾患の人に見られます。^[2]

症状は数日から数週間かけて現れることがあり^{[2] 、}息切れや呼吸困難（徐々に発症）、発熱、乾いた咳や痰を伴わない咳、体重減少、寝汗^[6]、悪寒、疲労感などが含まれることがあります。^{[2]まれに、感染が進行して他の内臓（}肝臓、脾臓、腎臓など）に影響を及ぼすこともあります。^[6]

• 咳- 痰が粘稠になりすぎて吐き出せなくなるため、典型的には乾いた/非乾性の咳となる。乾いた咳はPCPを典型的な肺炎と区別する。^[6]

気胸はPCPのよく知られた合併症です。^[8]また、重度のニューモシスチス肺炎の患者では急性呼吸窮迫症候群（ARDS）に似た症状が発生する可能性があり、そのような患者には挿管が必要になる場合があります。^[9]

PCPのリスクは、CD4陽性T細胞レベルが400個/μL未満になると増加します。これらの免疫抑制状態の個人では、感染症の症状は非常に多様です。^[10]この疾患は肺の間質線維組織を侵し、肺胞中隔と肺胞が著しく肥厚して、重度の低酸素症を引き起こします。積極的に治療しないと致命的となる可能性があります。この状況では、乳酸脱水素酵素レベルが上昇し、ガス交換が損なわれます。酸素が血液中に拡散しにくくなり、低酸素症につながり、動脈中の二酸化炭素（CO ₂）レベルの上昇とともに過換気を刺激し、呼吸困難（息切れ）を引き起こします。 [^要出典]

さらに、P. jirovecii肺炎の症状のある症例では、真菌の異常増殖は、トリコモナス科の単細胞鞭毛パラバサリア原生生物 ( Parabasalia ) であるトリコモナスとの同時感染に関連している。これらの寄生虫 (共生のトリコモナス・テナックス、トリコモナス・ヴァギナリス、トリコモナス・フォエタスを含む) は、鞭毛のないアメーバ状を呈するため、顕微鏡下での識別が困難である。^[11]アメーバ状変化は、有害な作用を支持する議論ではあるが、それでも推測の域を出ない。^[12]

診断は、胸部X線の特徴的な外観と、症状から予想されるよりも著しく低い動脈血酸素レベル（PaO _{2 ）によって確定されます。}ガリウム67スキャンも診断に役立ちます。約90％の症例で異常であり、胸部X線が異常になる前に陽性になることがよくあります。胸部X線では通常、広範囲の肺浸潤が示されます。CTスキャンでは肺嚢胞が示される場合があります（病原体の嚢胞型と混同しないでください）。^[要出典]

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  胸部X線写真では、肺の下部に不透明化（白化）が見られます。
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  これらの胸部レントゲン写真は2人の患者のものです。どちらもすりガラス陰影が見られます。左のレントゲン写真ではすりガラス陰影がかなり目立ちますが、右のレントゲン写真では肺水腫を模倣した、より肉眼的なすりガラス陰影が見られます。^[7]
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  ニューモシスチス肺炎の嚢胞のX線写真^[7]
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  高解像度コンピュータ断層撮影（HRCT）では、地理的またはモザイク状の分布を伴うすりガラス減衰が示されています。^[7]
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  ニューモシスチス肺炎の嚢胞の高分解能CT。嚢胞は通常多発性で両側性ですが、大きさ、形状、分布はさまざまです。^[7]

診断は、痰または気管支肺胞洗浄液（肺洗浄液）中の原因微生物の組織学的同定によって確定できる。トルイジンブルー、銀染色、過ヨウ素酸シッフ染色、または免疫蛍光アッセイによる染色では、特徴的な嚢胞が示される。^[13]嚢胞は押しつぶされたピンポン玉に似ており、2～8個の集合体として存在する（通常、胞子や細胞の集合体を形成しないヒストプラズマやクリプトコッカスと混同しないように）。肺生検では、肺胞隔壁が肥厚し、肺胞内にふわふわした好酸球性滲出液が認められる。肥厚した隔壁とふわふわした滲出液の両方が、この肺炎の特徴である拡散能力の機能不全に寄与している。^[要出典]

ニューモシスチス感染症は、検体の免疫蛍光染色や組織化学染色、最近ではDNAサンプルを比較するポリメラーゼ連鎖反応産物の分子分析によっても診断できます。注目すべきは、肺液中のP. jiroveciiの単純な分子検出は、その人がPCPまたはHIV感染にかかっていることを意味するわけではないということです。この菌は一般人口の健康な人にも存在するようです。^[14] β-D-グルカン（多くの異なる種類の菌の細胞壁の一部）を検出する血液検査もPCPの診断に役立ちます。^[要出典]

免疫不全患者では、コトリモキサゾール（トリメトプリム/スルファメトキサゾール）、^[15]アトバコン、または定期的なペンタミジン吸入による予防がPCPの予防に役立つ可能性があります。

抗肺炎球菌薬は、ステロイドを併用することで 炎症を回避します。炎症は、ステロイドを使用しないと治療開始後約 4 日で症状の悪化を引き起こします。これまでのところ、最も一般的に使用されている薬はトリメトプリム/スルファメトキサゾールですが、アレルギーのためにこの治療に耐えられない患者もいます。単独または併用で使用されるその他の薬には、ペンタミジン、トリメトレキサート、ダプソン、アトバコン、プリマキン、パフラミジンマレイン酸塩(調査中)、クリンダマイシンなどがあります。治療は通常約 21 日間行われます。 ペンタミジンは、副作用の頻度が高いことが主な制限であるため、あまり使用されていません。副作用には、急性膵炎、腎不全、肝毒性、白血球数の減少、発疹、発熱、低血糖などがあります。^[要出典]

PCPという病気は、正常な免疫系を持つ人には比較的まれですが、未熟児や重度の栄養失調の子供、高齢者、特にHIV/AIDS感染者（最もよく見られる）など、免疫系が弱っている人にはよく見られます。 ^{[3] [16] PCPは、}免疫抑制剤を服用している患者にも発症する可能性があります。固形臓器移植や骨髄移植を受けた患者や手術後に発生する可能性があります。^[17]ニューモシスチス肺炎の感染は、X連鎖性または常染色体劣性形質である高IgM症候群の乳児にもよく見られます。 ^[18]

PCPの原因菌は世界中に分布しており^[19]、ニューモシスチス肺炎は南極を除くすべての大陸で報告されている。^[19] 4歳までに75%以上の子供が血清陽性となり、このことはこの菌への高いバックグラウンド曝露を示唆している。チリで無関係の原因（自殺、交通事故など）で死亡した96人を対象に実施された死後調査では、65人（68%）の肺にニューモシスチスが見つかった。これは無症候性のニューモシスチス感染が極めて一般的であることを示唆している。 ^[20]成人の最大20%がいつでも無症候性キャリアである可能性があり、無症候性感染は免疫反応によって排除されるまで数か月間持続する可能性がある。^[2]

P. jiroveciiは一般的に共生生物（生存のためにヒト宿主に依存する）であると考えられています。ヒトからヒトへの感染の可能性は、ヒトの肺組織から分離されたP. jiroveciiのさまざまな遺伝子型研究から裏付けとなる証拠が得られ、最近信憑性が高まっています。^{[21] [22]たとえば、}ライデンの移植患者 12 名に発生したアウトブレイクでは、ヒトからヒトへの感染が起こった可能性があると示唆されましたが、証明されていませんでした。^[23]

エイズ流行の始まり以来、PCPはエイズと密接な関係にある。PCPは免疫不全の宿主にのみ発生するため、患者が免疫不全になる他の理由（臓器移植のための免疫抑制剤の服用など）がない場合、新たなエイズ診断の最初の手がかりとなる可能性がある。北米でのPCP症例数の異常な増加は、医師がめったに使用されない抗生物質ペンタミジンの大量投与を要求し始めたときに気づき、1980年代初頭にエイズの存在を示す最初の手がかりとなった。^{[24] [25]}

より効果的な治療法が開発される前は、PCP はエイズ患者の一般的な急速な死因でした。CD4 数が 200/μL 未満の人では、経口コトリモキサゾール (バクトリム/セプトラ) を使用して病気を予防するという標準的な方法が導入され、PCP の発生率が大幅に減少しました。予防治療を受けられない人々では、PCP は依然としてエイズ患者の死亡の主な原因となっています。^{[引用が必要]}

ニューモシスチス肺炎の最初の症例は、第二次世界大戦後のヨーロッパの未熟児で報告されました。^[26]当時は新生児の血漿細胞性間質性肺炎として知られていました。^[26]

ヒトにHIV/AIDSが出現する以前の時代、臨床移植免疫学、自己免疫疾患に対する免疫調節療法が広まる以前は、新生児と乳児が免疫が制限される主な集団であった。^[要出典]たとえば、1955年のレビュー記事には次のように記されている。^[27]「間質性形質細胞肺炎は乳児肺炎の一種で、主にヨーロッパで発生している。」また、「病因は不明だが、疫学的には感染症のような作用がある。現在、治療手段に明確な価値があるものはないようだ。」^[27]

Pneumocystis pneumonia とpneumocystis pneumonia ^[1]はどちらも綴りが正しい。一方は属名そのものを使用し、もう一方はそれを基にした普通名詞を使用している。（これは、例えば「group A Streptococcus」と「group A streptococcus」が両方とも有効であるのと同じ理由である。）PCP の同義語には、pneumocystosis ^[1] (pneumocystis + -osis)、pneumocystiasis ^[1] (pneumocystis + -iasis)、間質性形質細胞肺炎^[1]などがある。

より古い種名であるPneumocystis carinii （現在ではネズミに生息するPneumocystis種にのみ適用されている^[28]）は、今でも一般的に使用されている。その結果、Pneumocystis pneumonia（PCP）は、Pneumocystis jiroveci[i] pneumoniaや（誤って） Pneumocystis carinii pneumoniaとしても知られている。^{[29] [30] [31]}

命名法に関しては、ニューモシスチス肺炎（PCP）の名称がP.カリニ肺炎からP.イロベチ肺炎に変更された際、当初は「PCP」を「PJP」に置き換えるべきかどうかが問われた。しかし、ニューモシスチス感染症の患者を診る医師の間では「PCP」という短縮名がすでに定着していたため、この名称はp neumocystis p neumoniaの略語として今後も使用できることが広く認められた。^[32]

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