巨大結腸

巨大結腸
巨大結腸
	潰瘍性大腸炎に伴う中毒性巨大結腸症。
専門	消化器内科

巨大結腸症は結腸（大腸とも呼ばれる）の異常な拡張である。 ^[1]^[2]これは結腸肥大につながる。 ^[2]拡張は腸の蠕動運動の麻痺を伴うことが多い。より極端なケースでは、便が結腸内で固まり、糞便腫（文字通り、糞便腫瘍）と呼ばれる硬い塊になり、手術で除去する必要がある。

人間の結腸は、盲腸の直径が12cm ^[3]を超える場合（通常は9cm未満^{[4] ）、直腸}S状結腸の直径が6.5cm ^{[3]を超える場合、}上行結腸の直径が8cm ^[3]を超える場合に異常に肥大しているとみなされます。横行結腸の直径は通常6cm未満です。^[4]

巨大結腸症は急性と慢性の2種類があり、原因によっても分類できる。^[5]

兆候と症状

外部の徴候と症状は、非常に長期間の便秘、 ^[2]腹部膨満、腹部の圧痛と鼓音、腹痛、硬い便塊の触知であり、中毒性巨大結腸症では発熱、低血中カリウム、頻脈が見られ、ショックを引き起こす可能性があります。慢性巨大結腸症では、腸管潰瘍が時々観察され、約3％の症例で腸壁の穿孔につながる可能性があり、敗血症と死亡のリスクにつながります。^[6]^[7]

原因

先天性または無神経節性巨大結腸症
薬
- 抗精神病薬であるリスペリドンは巨大結腸症を引き起こす可能性がある。 ^[8]
後天性巨大結腸症にはいくつかの原因が考えられます。
- 特発性巨大結腸症
- 中毒性巨大結腸症
- 感染による巨大結腸症
  - クロストリディオイデス・ディフィシル 感染症
  - トリパノソーマ・クルーズ（シャーガス病）
- 褐色細胞腫は、便秘が原因で起こる可能性がある。^[9]
- その他の神経疾患、全身疾患、代謝疾患

無神経節性巨大結腸症

ヒルシュスプルング病とも呼ばれるこの病気は、結腸壁の筋層間神経叢の神経細胞（神経節細胞とも呼ばれる）が欠損している先天性結腸疾患である。稀な疾患（1:5000）であり、男性の有病率は女性の4倍である。ヒルシュスプルング病は、妊娠初期の胎児に発症する。ヒルシュスプルング病の遺伝的素因は、 13番染色体と関連付けられており、超保存領域でのミスセンス変異がW276C受容体の機能を阻害する。ただし、他の7つの遺伝子が関与していると思われる。治療しないと、患者は腸炎を発症する可能性がある。^[^要出典^]

中毒性巨大結腸症

中毒性巨大結腸症は、主に潰瘍性大腸炎と偽膜性大腸炎という 2 つの大腸の慢性炎症でみられます (また、別のタイプの炎症性腸疾患であるクローン病でも時々みられます)。そのメカニズムは完全には解明されていません。少なくとも潰瘍性大腸炎では、一酸化窒素の過剰産生が原因であると考えられます。有病率は男女ともほぼ同じです。^[要出典]

HIV/AIDS患者では、サイトメガロウイルス（CMV）大腸炎が中毒性巨大結腸症および緊急開腹手術の主な原因となっている。CMVは、HIV/AIDS以外のIBD患者においても中毒性巨大結腸症のリスクを高める可能性がある。^[10]

シャーガス病

巨大結腸症はシャーガス病と関連している可能性がある。[11] シャーガス病は、サシガメによって媒介される鞭毛原生動物であるクルーズトリパノソーマによって引き起こさ^れる。シャーガス病は、先天性、輸血または臓器移植によって、また稀に汚染された食物（ガラパなど）によっても感染することがある。シャーガス病における巨大結腸症（および巨大食道）の発生については、いくつかの説がある。オーストリア系ブラジル人の医師で病理学者のフリッツ・ケーベルレは、シャーガス病患者の腸管壁の筋層間神経叢の破壊が記録されていることに基づき、神経性仮説を初めて提唱した。この仮説では、結腸の自律神経系の神経支配が破壊されることで、壁の正常な平滑筋の緊張が失われ、その後徐々に拡張する。彼の研究は、アウエルバッハ神経叢における自律神経系のニューロンの数を広範囲に定量化することで、次のことを証明しました。^[^要出典^]

消化管全体のニューロンが大幅に減少しました。
巨大結腸症は、ニューロン数が80％以上減少した場合にのみ発症した。
これらの病理は、糞便の管腔内塊を押し出すために強い力が必要な部分における蠕動運動（筋肉の環状収縮）の神経統合制御の破壊の結果として現れた。
特発性巨大結腸症とシャガス巨大結腸症は、同じ原因、すなわち筋層間神経叢の変性によるものと思われます。

しかし、なぜT.cruziが破壊を引き起こすのかは、まだ解明されていない。特定の神経毒の存在と、免疫システムの異常な反応を示す証拠がある。^[要出典]

診断

診断は主に単純および造影X線画像と超音波画像によって行われる。結腸マーカー通過検査は、結腸無力症と機能性の出口閉塞の原因を区別するのに有用である。この検査では、患者は水溶性造影剤のボーラスを飲み込み、1、3、5日後にフィルムを撮影する。結腸無力症の患者はマーカーが大腸全体に広がっているのに対し、出口閉塞の患者はマーカーがいくつかの場所にゆっくりと蓄積している。大腸内視鏡検査は、機械的閉塞の原因を除外するためにも使用できる。肛門直腸内圧測定は、先天性から後天性の型を区別するのに役立つ可能性がある。ヒルシュスプルング病の最終診断を下すには、直腸生検が推奨される。^[12]

処理

考えられる治療法としては以下が挙げられる^[13]

安定している症例では、下剤や膨張剤、食事や排便習慣の改善によって効果的に治療できます。
中毒性巨大結腸症にはコルチコステロイドやその他の抗炎症薬が使用されます。
抗生物質は、クロストリディオイデス・ディフィシルに対する経口バンコマイシンなどの細菌感染症に使用されます。
巨大結腸症の治療には、便塞栓の除去と肛門直腸チューブおよび経鼻胃管を使用した減圧が行われます。
巨大結腸症が悪化し、保存的治療で通過が回復しない場合は、手術が必要になることがあります。
ベタネコールは、直接的なコリン作動作用と、副交感神経様効果をもたらすムスカリン受容体の刺激により、巨大結腸症の治療にも使用できます。

巨大結腸症の治療には、結腸切除術^[2]^[14]（結腸全体の切除）と回腸直腸吻合術（残った回腸と直腸の部分を結紮する）、または大腸全摘出術（結腸、S状結腸、直腸の切除）に続いて回腸瘻造設術または回腸肛門吻合術を行うなど、いくつかの外科的アプローチがあります。

参照

ドリココロン

参考文献

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外部リンク

MedlinePlus 百科事典: 中毒性巨大結腸症

[1] 「巨大結腸症」、Dorland's Medical Dictionaryより

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[emedicine-3] 巨大結腸症、慢性、eMedicine

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