過可動性（関節）

過可動性
その他の名前	過弛緩症、良性関節過可動性症候群（BJHS）、過可動性症候群（HMS）[1]
過可動性の指と親指
専門	リウマチ学、 医学遺伝学

関節可動性亢進症は、二重関節症とも呼ばれ、関節が通常よりも伸びる状態を指します。^[2]たとえば、関節可動性亢進症の人は、親指を手首の後ろまで曲げたり、膝関節を後ろに曲げたり、足を頭の後ろに回したり、その他の曲芸的な「技」を実行したりできます。これは、体全体の 1 つまたは複数の関節に影響を与える可能性があります。

関節過可動性は一般的で、人口の約 10 ～ 25% に発生しますが^[3]、少数の人々に痛みやその他の症状が見られます。これは、関節過可動性スペクトラム障害(HSD) の兆候である可能性があります。関節過可動性は、関節過可動性スペクトラム障害やエーラス・ダンロス症候群(EDS) などの遺伝性結合組織疾患の特徴です。新しい診断基準が導入されるまで、関節過可動性症候群は、以前は EDS タイプ 3 と呼ばれていた関節過可動性エーラス・ダンロス症候群 (hEDS) と同一視されることがありました。遺伝子検査ではこの 2 つの状態を区別できず、診断基準と推奨される治療法が類似していることから、多くの専門家は、さらなる研究が行われるまでこれらを同じ状態として認識することを推奨しています。^{[4] [5]}

2016年に、関節可動性亢進症候群の診断基準は、より制限的なものに書き直されました。これは、関節可動性亢進症候群の患者プールを狭めて、共通の遺伝子変異を特定しやすくすることが目的です。関節可動性亢進症候群は、診断DNA検査がない唯一のEDS変異体です。同時に、関節可動性亢進症候群は、関節可動性亢進スペクトラム障害に改名され、関節可動性亢進症候群、他のタイプのエーラス・ダンロス症候群、またはその他の遺伝性結合組織疾患（マルファン症候群、ロイス・ディーツ症候群、骨形成不全症など）の診断基準を満たさない可動性亢進障害として再定義されました。

関節可動性亢進のある人は、不安定な関節が原因で他の症状を発症する可能性があります。^{[6] [7]}これらの症状には以下が含まれます。

• 特に肩の亜脱臼または脱臼
• 関節の不安定性により、他人に影響を与えないような活動をしているときに、頻繁に捻挫、腱炎、滑液包炎を起こす
• 関節痛
• 早期発症型変形性関節症（10代前半から発症）
• 短時間の運動でも疲労を感じる
• 腰痛、椎間板ヘルニア、脊椎すべり症
• 関節がカチカチと音を立てる（変形性関節症の症状でもある）
• むち打ち症になりやすい
• 顎関節症（TMDとも呼ばれる）
• 神経圧迫障害の増加（手根管症候群など）
• 指をロックする能力^{[定義が必要]}
• 局所麻酔薬（特にエーラス・ダンロス症候群^[8]）や鎮痛薬に対する反応が悪い^[要出典]
• 午後遅くまたは夜間に子供が感じる「成長痛」

関節可動域が広い人は、 ADHD、自閉症、運動障害、線維筋痛症、遺伝性結合組織疾患、僧帽弁逸脱症、パニック障害などの不安障害を患う可能性が高くなります。^{[9] [10] [11] [3] [12]}

過剰可動性は、一般的に以下の 1 つ以上の原因によって生じます。

• 関節における1つまたは複数の骨の端の形状が異常、または外反股などの骨の角度が増大している
• コラーゲンまたはコラーゲン関連遺伝子の変異（特定のタイプのエーラス・ダンロス症候群に見られる）またはその他の結合組織（ロイス・ディーツ症候群およびマルファン症候群に見られる）により、靭帯/靭帯の弛緩、筋肉および腱が弱くなる。タイプ1コラーゲン欠陥は骨の弱化にもつながり、骨形成不全症に見られるように骨粗鬆症や骨折につながる可能性がある。骨形成不全症は、関節可動性亢進を伴うことが多い遺伝性疾患である。
• 異常な関節固​​有受容覚（空間内で身体部位の位置を特定したり、拡張した関節を監視したりする能力の障害）

これらの異常により関節に異常なストレスが生じ、関節が摩耗して変形性関節症を引き起こす可能性があります。

この症状は家族内で発生する傾向があり、少なくとも一部の過剰可動性には遺伝的根拠があることを示唆しています。過剰可動性を説明する際に「二重関節」という用語がよく使用されますが、この名称は誤った呼び方であり、文字通りに受け取るべきではありません。過剰可動性の関節が二重/過剰であるという意味ではありません。

ほとんどの人は、他の症状を伴わずに関節可動性亢進症を患っています。健康な人口の約 5% は、1 つ以上の関節可動性亢進症を患っています。しかし、症状のある関節可動性亢進症の人は、多くの困難に直面します。たとえば、関節が弱く安定していないために、関節が簡単に損傷したり、完全または部分的な脱臼を起こしやすくなったり、筋肉疲労による問題が発生する場合があります (関節を支える靭帯の弱さを補うために筋肉がより一生懸命働かなければならないため)。関節可動性亢進症候群は、慢性的な痛みや、重症の場合は障害につながることもあります。指が可動性亢進症の楽器奏者は、指が指をロックする位置に崩れると困難を感じることがあります。または逆に、バイオリンやチェロの演奏など、運指の可動範囲が広がるため、優れた能力を発揮することもあります。^[要出典]

過剰可動性は、スティックラー症候群、エーラス・ダンロス症候群、^[13] マルファン症候群、^[13] ロイス・ディーツ症候群、関節リウマチ、骨形成不全症、^[13] 狼瘡、ポリオ、脆弱X症候群、ダウン症候群、^[13] モルキオ症候群、鎖骨頭蓋骨異形成症、先天性ミオトニーなどの重篤な疾患の症状である可能性があります。

過剰可動性は、筋痛性脳脊髄炎（慢性疲労症候群）や線維筋痛症と関連している。過剰可動性は、（関節脱臼、関節亜脱臼、関節不安定性、捻挫などの形で）身体的外傷を引き起こす。これらの状態は、しばしば身体的および/または精神的外傷を引き起こし、線維筋痛症などの状態を引き起こす可能性がある。^[14]

関節可動性亢進症の人は、妊娠中に特に困難を経験することがある。妊娠中、体はリラキシンと特定のホルモンを放出し、靭帯の生理機能を変化させ、胎児の成長と出産の過程に適応するために必要な伸張を緩和する。妊娠中の関節可動性亢進症と妊娠に関連する骨盤帯の組み合わせは、衰弱させる可能性がある。関節可動性亢進症の妊婦は、筋肉と関節が妊娠に適応するため、しばしば著しい痛みを感じる。痛みのために、妊娠中に立ったり歩いたりすることがしばしば妨げられる。これらの障害のいずれかを持つ妊婦の中には、妊娠中に便器や車椅子を使用する必要があると感じる人もいる。永久的な障害を経験する人もいる。^[要出典]

過剰可動性症候群は、一般的に、過剰可動性と筋肉痛や関節痛などの他の症状を合わせたものと考えられています。小児に比較的多く見られ、男性よりも女性に多く見られます。

現在の考え方では、原因として次の 4 つの要因が考えられます。

• 骨の端の形状 - 肩関節や股関節など、一部の関節は通常、可動範囲が広くなっています。どちらも球関節です。深いソケットではなく浅いソケットを遺伝すると、比較的広い可動範囲が可能になります。ソケットが特に浅い場合は、関節が簡単に脱臼することがあります。
• タンパク質欠乏症またはホルモンの問題 - 靭帯は数種類のタンパク質繊維で構成されています。これらのタンパク質には、弾力性を与えるエラスチンが含まれますが、これは人によっては変化することがあります。女性ホルモンはコラーゲン タンパク質を変化させます。女性は一般的に月経前はよりしなやかになり、妊娠後期にはさらにしなやかになります。これは、リラキシンと呼ばれるホルモンが骨盤を広げて赤ちゃんの頭が通れるようにするためです。
• 筋肉の緊張 - 筋肉の緊張は神経系によって制御され、可動域に影響を及ぼします。特別なテクニックにより、筋肉の緊張を変え、柔軟性を高めることができます。たとえば、ヨガは筋肉をリラックスさせ、関節をより柔軟にするのに役立ちます。ただし、関節に損傷を与える可能性があるため、ほとんどの医療専門家は関節過剰可動性症候群の患者にヨガを推奨していません。^[要出典]体操選手やアスリートは、活動を通じて一部の関節に過剰可動性を獲得することがあります。
• 固有受容覚—目を閉じた状態で関節や体の位置を正確に感知する能力が低下すると、関節の過伸展や過可動性につながる可能性がある。^[15]

関節可動性亢進は、エーラス・ダンロス症候群（EDS）やマルファン症候群などの結合組織疾患によっても引き起こされる可能性がある。関節可動性亢進は、どちらの疾患にも共通する症状である。EDSには多数のサブタイプがあり、そのほとんどにはある程度の可動性亢進が含まれる。可動性亢進が主な症状である場合は、EDS/可動性亢進型である可能性が高い。^[要出典] EDS-HTの患者は、外傷の有無にかかわらず、時には自然に、関節の脱臼や亜脱臼（部分的/不完全脱臼）を頻繁に経験する。一般的に、可動性亢進は医療専門家によって重要ではないとみなされる。^[16]

関節可動性亢進は、関節可動性亢進のエーラス・ダンロス症候群（hEDS、EDSタイプIIIまたはエーラス・ダンロス症候群可動性亢進型（EDS-HT）としても知られる）と相関関係にあることが多い。エーラス・ダンロス症候群は、突然変異または遺伝性遺伝子によって引き起こされる遺伝性疾患であるが、hEDSを引き起こす遺伝子欠陥はほとんどわかっていない。関節可動性亢進と関連して、hEDSの一般的な症状は、滑らかでビロードのような伸縮性のある皮膚であり、この症候群にほぼ特有の症状である。hEDSの診断にはベイトン基準が使用されるが、全身性可動性亢進とhEDSを常に区別できるわけではない。^[17]

エーラス・ダンロス型関節可動性亢進症は、次のような重篤な筋骨格系への影響を引き起こす可能性があります。

• 顎の緩みにより、顎が蝶番のように開閉したり、平均よりも大きく開いたりすることがあります。
• 首の痛みは慢性的な頭痛につながる可能性があり、通常はパチパチ音や軋むような感覚（捻髪音）を伴います。
• 背骨は「丸い背中」になったり、逆に過度に伸びて過前弯になったりすることがあります。また、脊柱側弯症を患う人もいます。
• 過剰可動性とよく関連する関節（手首、膝、足首、肘、肩）は、脱臼や捻挫のリスクがより高くなる可能性があります。

関節過剰可動性症候群は、マルファン症候群、エーラス・ダンロス症候群、骨形成不全症などの他の疾患と症状が共通しています。結合組織疾患の専門家は、関節過剰可動性症候群の重症型とエーラス・ダンロス症候群の関節過剰可動性型の軽症型は同じ疾患であると正式に合意しました。^{[引用が必要]}

全身性過可動性は、これらすべての遺伝性結合組織疾患に共通する特徴であり、多くの特徴が重複していますが、これらの疾患を区別できる特徴が存在することもよくあります。^[18] エーラスダンロス症候群の遺伝パターンはタイプによって異なります。関節弛緩症、古典型、過可動性および血管型の遺伝パターンは通常、常染色体優性遺伝パターンを示します。常染色体優性遺伝は、各細胞に遺伝子のコピーが 1 つあれば疾患を引き起こすのに十分な場合に発生します。場合によっては、罹患した人が罹患した親の 1 人から変異を受け継ぎます。他のケースは、新しい (散発的な) 遺伝子変異によって発生します。このようなケースは、家族に疾患の病歴がない人でも発生する可能性があります。

EDS の皮膚剥離型および脊柱後弯症型、および古典型および過可動型の一部は、常染色体劣性遺伝パターンで遺伝します。常染色体劣性遺伝では、各細胞内の遺伝子のコピー 2 つが変化します。ほとんどの場合、常染色体劣性疾患を持つ人の両親は、変化した遺伝子のコピーを 1 つ保持していますが、疾患の兆候や症状は現れません。

2000 年 7 月の時点では、過可動性は Beighton 基準を使用して診断されていました。2017 年に基準は変更されましたが、依然として Beighton スコアが含まれます。^[20] Beighton 基準は Beighton スコアに取って代わるものではなく、以前のスコアを他の症状や基準と組み合わせて使用​​します。HMS は、2 つの主要基準、1 つの主要基準と 2 つの副次基準、または 4 つの副次基準がある場合に診断されます。基準は次のとおりです。

• Beighton スコア 5/9 以上 (現在または過去)
• 4つ以上の関節に3か月以上続く関節痛

• ベイトンスコア1、2、または3/9（50歳以上の場合は0、1、2、または3）
• 1～3 個の関節の関節痛（3 か月以上）または腰痛（3 か月以上）、脊椎症、脊椎分離症/すべり症。
• 複数の関節の脱臼/亜脱臼、または 1 つの関節の複数回の脱臼/亜脱臼。
• 軟部組織リウマチ。> 3つの病変（例：上顆炎、腱鞘炎、滑液包炎）。
• マルファン症候群様体型（背が高く、スリム、スパン/身長比 >1.03、上肢:下肢比 0.89 未満、クモ指症、スタインバーグ指/ウォーカー手首徴候陽性）。
• 皮膚の異常：線条、過伸展、皮膚の薄化、紙状の瘢痕。

Beighton スコアは、Carter/Wilkinson スコアリング システムの編集版で、長年にわたって広範囲の過可動性の指標として使用されていました。医療専門家の間では結果の解釈が異なり、1/9 という低いスコアでも HMS の診断と認める人もいれば、4/9 というスコアでも認める人もいました。そのため、より明確なガイドラインとともに Beighton 基準に組み込まれました。Beighton スコアは、次の項目ごとに 1 ポイントを加算して測定されます。

• 足をまっすぐ伸ばし、平らな手を床に置く
• 左膝を後ろに曲げる
• 右膝を後ろに曲げる
• 左肘を後ろに曲げる
• 右肘を後ろに曲げる
• 左手の親指が前腕に触れる
• 右手の親指が前腕に触れる
• 左手の小指を90度以上後ろに曲げる
• 右手の小指を90度以上後ろに曲げる

関節可動域が広い人は、平均的な人よりもさらに健康を維持し、再発性損傷を防ぐことが重要です。筋肉が強くなると関節の動的安定性が高まるため、定期的な運動や医師と理学療法士の監督下での運動は症状を軽減できます。閉鎖運動連鎖運動などの低衝撃運動は、高衝撃運動や接触スポーツに比べて損傷を引き起こす可能性が低いため、通常は推奨されます。

温熱療法や冷却療法は、関節や筋肉の痛みを一時的に和らげるのに役立ちますが、根本的な問題の解決にはなりません。

薬物療法は関節可動性亢進の主な治療法ではありませんが、関連する関節痛の補助治療として使用できます。非ステロイド性抗炎症薬が主な治療薬として選択されます。麻薬は主な治療や長期治療には推奨されておらず、急性損傷後の短期的な使用に留められています。

過可動性障害のある人の中には、生活習慣を変えることで症状の重症度が軽減する人もいます。一般的に、痛みを増すような活動は避けるべきです。例:

• 過伸展を避ける
  • タイピングをすると、書くときに感じる痛みを軽減できます。
  • 音声制御 ソフトウェアや、より人間工学に基づいたキーボードを使用すると、タイピングによる痛みを軽減できます。
  • 膝を曲げたり座ったりすることで、立っているときの痛みを軽減できます。
• 弱い関節を強い筋肉でサポートする筋力トレーニング
  • 靭帯や筋肉が弱くなると姿勢が悪くなり、他の病状を引き起こす原因となる場合があります。
  • 等尺性運動は過伸展を防ぎ、筋力強化に貢献します。
  • ヨガのいくつかの形態によって、望ましくない症状が軽減されることが多い
• 衝撃の少ないスポーツ
  • 衝撃の少ないエリプティカル トレーナーマシンを使用すると、衝撃の大きいランニングの代わりに使用できます。
  • 痛みなく泳ぐには、キックボードを使用したり、肘やその他の関節の過伸展を避けるための特別な注意が必要になる場合があります。
  • 自転車に乗ること、特に人間工学に基づいたリカンベントに乗ること。

• 不安定な関節を一時的に保護するには、装具が役立ちます。
• 理学療法

関節過可動性障害は人口の約10～25％に発生します。^[3]

• 靭帯の緩み

• Eccles, Jessica A.; Cadar, Dorina; Quadt, Lisa; Hakim, Alan J.; Gall, Nicholas; Bowyer, Vicky; Cheetham, Nathan; Steves, Claire J.; Critchley, Hugo D.; Davies, Kevin A. (2024). 「関節過可動性はCOVID-19からの回復していないという自己報告と関連しているか？英国COVID症状研究バイオバンクからの症例対照証拠」BMJ Public Health . 2 : e000478. doi :10.1136/bmjph-2023-000478.

ウィキメディア・コモンズには、 Hypermobilityに関連するメディアがあります。