ヘミバリズム

ヘミバリズムまたはヘミバリズムは、大脳基底核の視床下核の損傷によって生じる大脳基底核症候群です。^[1]これはまれな多動性運動障害であり、^{[2]顕著な不随意四肢運動[1] [3]}を特徴とし、体の片側^[4]で顕著な障害を引き起こす可能性があります。^[5]まれに体の両側に影響します。^[4]症状は睡眠中に軽減することがあります。^[6]

ヘミバリスムは、舞踏病では四肢の運動が遠位四肢で起こるのに対し、近位四肢で起こるという点で舞踏病とは異なります。^[4]また、舞踏病では、動きはよりダンスのようで、ある領域から別の領域へと流れていきます。^[7]

バリズムは、1968 年にマイヤーズによって定義されました^[8]。「四肢の近位部における反復的ではあるが常に変化する、振幅の大きい不随意運動。この活動はほぼ絶え間なく続き、運動は複雑で複合的であることが多い」。ヘミバリズムは通常、四肢の不随意な投げ出すような運動を特徴とします。^[2]この運動はしばしば激しく、運動振幅が大きい。^{[9]運動は継続的かつランダムで、体の片側の}近位筋または遠位筋が関与することがあります。顔面筋が関与する場合もあります。^[6]腕と脚が一緒に動くのは一般的です。患者が活動的であるほど、運動は増加します。リラックスすると、運動は減少します。^[10]医師は、患者に一連の基本的な所定の作業を行わせ、一定時間のセッション中にヘミバリズム運動を数えることで、障害の重症度を測定できます。^[11]次に、医師は重症度スケールで患者を評価します。この尺度により、科学者や臨床医は患者を比較し、障害の範囲を判断することができます。^[要出典]

ヘミバリスムスという名前は文字通り「半分の弾道」を意味し、体の片側で観察される激しい暴れ回る動きを指します。

ヘミバリズムの原因を調べる際には、この疾患が極めてまれであることを覚えておくことが重要です。ヘミバリズムは以下のリストの疾患によって発生する可能性がありますが、患者がこれらの疾患のいずれかを持っているからといって、ヘミバリズムも経験するとは限りません。^{[引用が必要]}

脳卒中によるヘミスバリズムは、脳卒中患者10万人あたりわずか0.45例程度にしか発生しません。^[2]このように発生率が低いにもかかわらず、脳卒中はヘミスバリズムの最も一般的な原因です。^[12]脳卒中は、血液供給障害による酸素不足により組織が死滅します。基底核では、運動を制御するのに役立つ組織が死滅する可能性があります。その結果、脳の組織が損傷し、体の骨格筋に損傷した信号が送られます。その結果、患者がヘミスバリズムを患うことがあります。^[要出典]

ヘミバリスムは外傷性脳損傷の結果として起こることもあります。暴行やその他の暴力の被害者がヘミバリスムを発症したケースもあります。^[5]これらの暴力行為により、被害者の脳は損傷を受け、ヘミバリスム運動が発症しました。^[要出典]

この病気は、視床下核や脳の他の領域を含む神経細胞の喪失と神経膠症を引き起こします。 ^{[13]本質的に、}基底核で何らかの形の神経細胞の喪失や神経膠症を引き起こすあらゆる疾患は、ヘミバリズムを引き起こす可能性があります。^[要出典]

非ケトン性高血糖の患者は、視床下核 病変の発症により、合併症としてヘミバリスムを発症することがある。^[14]これは、報告されているヘミバリスムの原因の中で2番目に多い。主に高齢者に見られ、報告されている症例の多くは東アジア起源であることから、高血糖の結果としてヘミバリスムを発症する遺伝的素因がある可能性が示唆されている。ヘミバリスム運動は、血糖値が高くなりすぎると現れ、血糖値が正常に戻ると治まる。これには通常数時間かかる。このタイプのヘミバリスムの患者では、画像検査により、運動の反対側の被殻、淡蒼球、尾状核の異常が明らかになる。高血糖自体は半球運動の原因ではありませんが、高血糖に続発して点状出血やGABAおよびアセチルコリンの産生低下が起こる可能性が示唆されています。これらの問題の1つが半球運動の原因である可能性があります。^[10]

腫瘍とは細胞の異常な増殖である。症例によれば、これが基底核のどこかで発生すると、ヘミバリズムが生じる可能性がある。^[10]

血管奇形は脳の領域への異常な血流を引き起こす可能性があります。基底核に送られる血液が少なすぎると、脳卒中が発生する可能性があります。^[10]

これは結核性髄膜炎感染の結果として脳に発生する腫瘍の別の形態である。このタイプの腫瘍は基底核の一部を損傷する可能性があり、時にはヘミバリズムを引き起こすことがある。^[10]

脱髄斑はニューロンのミエリン鞘を攻撃します。これによりニューロンの伝導速度が低下し、基底核で受信される信号が乱れ、不完全になります。この混乱した信号は、ヘミバリズムを特徴とする混沌とした動きを引き起こすこともあります。^[10]

HIV患者は、エイズに伴う合併症を患うことが多い。エイズ患者におけるペンタミジン使用による低血糖は、ヘミバリズムを引き起こすことが知られている。一部の患者では、ヘミバリズムが、医師に患者がエイズに罹患している可能性があることを警告する唯一の目に見える症状であった。これは通常、免疫系の低下により起こる二次感染の結果であり、ヘミバリズムを引き起こす最も一般的な感染症は脳トキソプラズマ症である。この感染症に起因する病変のほとんどは、基底核に見られる。診断を見逃さない限り、このタイプのヘミバリズムは、 HIVに罹患していない患者と同様に治療できる。^[10]

大脳基底核は、脳の他のいくつかの領域につながる核の集まりです。大脳基底核には多様な核が含まれているため、運動制御を含む多くの機能に関与しています。脳内でヘミバリズムが発生するのは主にこの構造内です。^{[引用が必要]}

基底核内のこの構造は、内部の淡蒼球への非常に重要な接続を含む他の構造を神経支配する。視床下核は、本質的に淡蒼球を駆動するために必要な興奮を提供する。^[10]この領域またはその遠心性または求心性接続の損傷は、病変の反対側にこの障害を引き起こす可能性がある。^[9]この構造自体は運動機能の調節因子であり、連合機能および大脳辺縁系機能にも関与している。^{[15]この障害は}視床下核の損傷によってのみ引き起こされると伝統的に考えられていたが、その後の研究で、他の基底核領域の損傷もこの障害を引き起こす原因となる可能性があることが示された。^{[12]視床下核の}病変によって引き起こされるヘミバリズムは、他の形態の障害よりも重篤である。^[10]

最近の研究から、ヘミバリスムスは淡蒼球の出力低下と関連している可能性があると考えられています。これは、研究により発火率が 70/s から 40/s に低下することが示されているためです。^[10]発火率の低下に加えて、患者にヘミバリスム運動を引き起こす変性神経疾患では、淡蒼球の質量も著しく減少しています。^{[13]この領域の活動の増加は、運動}視床の抑制を引き起こします。これにより皮質が活性化され、運動が抑制されます。ヘミバリスムスの場合は、その逆が起こり、特徴的な大きく不規則な動きにつながります。^[10]

被殻も基底核の一部であり、淡蒼球を介して運動前野に投射するため、半球運動障害に関与する可能性がある。この領域も運動連鎖の一部であるため、この領域が損傷すると、半球運動障害が見られるようになる。^[6]

尾状核は基底核の一部で、随意運動の制御に関与しています。この部位の損傷は随意運動に直接関係しているため、ヘミバリズムを引き起こすこともあります。^[6]

ヘミバリスムを引き起こす損傷の大部分は基底核内で発生しますが、皮質構造の損傷がヘミバリスム運動を引き起こした症例も記録されています。^[10]

ヘミバリズムの診断は臨床的なものであり、臨床検査中の観察によって行われます。ヘミバリズムは、さまざまな原因を伴う臨床徴候です。したがって、この臨床徴候の根底にある診断を求める必要があります。観察者は、手足や時には顔が突然投げ出されるような動きに気づくはずです。これは通常、片側性です (「ヘミバリズム」)。この動きは、振戦 (通常、よりリズミカルで振幅が小さい) や舞踏病、アカシジア、アテトーゼ (いずれも振幅が小さく、それほど激しくないことが多い) などの他の運動亢進性運動障害と区別する必要があります。^{[引用が必要]}

ヘミバリズムの治療では、まずこの障害の原因となっているものを治療することが重要です。原因としては、高血糖、感染症、腫瘍性病変などが考えられます。患者によっては、障害が重篤ではなく自然に治まるため、治療を必要としない場合もあります。^[10]

薬物治療が必要な場合、最も標準的な薬剤は抗ドーパミン薬です。ドーパミンを阻害すると、患者の約90％に効果があります。ペルフェナジン、ピモジド、ハロペリドール、クロルプロマジンが標準的な治療法です。ドーパミンはヘミバリズムと直接関連付けられていないため、科学者はなぜこの治療法が効くのかまだわかっていません。^[10]

トピラマートと呼ばれる抗けいれん薬は3例の患者に効果があり、将来的には有効な治療法となる可能性がある。^[16]

脊髄内バクロフェン（ITB）療法は、脳性麻痺や多発性硬化症などのさまざまな運動障害の治療に使用されています。また、ヘミバリズムの治療にも役立つ可能性があります。^[5]ある症例では、ITBを受ける前、患者は1時間あたり平均10～12回の右下肢のバリズム発作を起こしていました。発作中、右股関節は最大約90度まで曲がり、膝は完全に伸びていました。ITBポンプが埋め込まれ、適切な投与量が見つかった後、右脚のバリズム運動の頻度は1日あたり約3回に減少し、右股関節はわずか30度まで曲がりました。患者はまた、右下肢の個々の遠位関節の動きをより適切に分離することができました。患者は現在、1日202.4マイクログラムのITBを投与されており、ITBポンプが埋め込まれてからほぼ6年経った今でもその恩恵を受け続けています。^[5]

ボツリヌス毒素の新たな用途として、ヘミバリズムの治療が挙げられます。しかし、これはまだ試験の初期段階です。この治療法は、神経学的原因ではなく、ヘミバリズムの筋肉症状を治療します。^{[5] [10]}

テトラベナジンは他の運動障害の治療に使用されてきたが、現在はヘミバリズムの治療にも使用されている。この薬を使用した患者は劇的な反応を示した。しかし、投与量を減らすと症状が再発する。この薬はドーパミンを枯渇させることで作用する。^[6]

ある症例では、患者がハロペリドールに反応しなかったため、医師はオランザピンを試しました。患者は大幅に回復しました。これらのタイプの薬剤をヘミバリズムの治療に使用することについて、さらなる研究が行われています。^[11]

手術による治療は、治療に反応しない重度のヘミバリズムの患者にのみ行うべきである。淡蒼球の破壊または淡蒼球の深部脳刺激は、人間に使用できる処置である。通常、脳を正しく効果的に刺激し続けるために必要な維持のため、破壊は深部脳刺激よりも好まれる。^[10]

過去には、この病気の患者の予後は非常に悪く、多くの患者が重度の障害や死亡を経験していました。現在、患者は現在の治療に驚くほどよく反応しており、大多数の患者は自然に寛解します。寛解しない患者の場合、ヘミバリズムの症状は一般的に薬物療法で非常によくコントロールできます。^[10] この疾患はまれであるため、科学者はヘミバリズムの詳細についてほとんど知りません。

• 人間と動物のこの障害の間には、まだ説明されていない矛盾があるようです。^[10]
• ヘミバリズムは、視床下核以外の基底核の損傷によっても誘発される可能性があります。科学者や臨床医にこの疾患のより良いモデルを提供し、最終的にはこの疾患のより良い診断と治療につながるよう、これらの領域で研究が行われています。^[10]
• 特定の治療法が、一見すると害を及ぼすはずなのに、なぜ半球性運動障害の患者に効果があるように見えるのかについても研究が行われている。その一例は、淡蒼球を損傷すると半球性運動障害が軽減されるように見える理由である。^[10]
• ドーパミンが患者の症状に及ぼす影響のメカニズムは未だ不明である。 ^[10]

1900 年代半ばの JR Whittier、FA Mettler、MB Carpenter の研究は、科学者や臨床医がヘミバリズムのより完全な全体像を描くのに役立ちました。彼らの実験では、サルの基底核構造にいくつかの損傷が作られ、その結果が監視されました。彼らは、ほとんどの場合、サルは異常な動きを示さないことに気づきました。しかし、視床下核の少なくとも 20% が損傷すると、損傷した脳の反対側の手足に異常な動きが見られました。この観察から、科学者は視床下核以外のヘミバリズムは発生しないと考えるようになりました。この古典的なモデルが基底核の他の領域や一部の皮質構造にまで拡大し始めたのは、ずっと後のことでした。彼らはまた、人間の患者とは異なり、サルの異常な動きは主に下肢に見られることにも気づきました。サルの約半数では、サルが死ぬまでヘミバリズムが続きました。^[10]

他の科学者もこの難解な疾患に取り組んでおり、カイニン酸またはイボテン酸を視床下核に注入することで症状を誘発できることを発見しました。I. ハマダとMR デロングは、これらの化学物質を使用することで、視床下核のわずか4%を破壊しても、半弾道運動が見られることを発見しました。しかし、損傷した組織が治癒したようには見えなかったにもかかわらず、異常な運動は通常4〜5時間以内に消えます。これは、視床下核が、通常の機能を回復するために少量の損傷に適応できるほどの可塑性を持っていることを示唆しています。^[10]

• 運動障害