ビジュアルスノー症候群

ビジュアルスノー症候群
その他の名前	持続性陽性視覚現象、[1]視覚静止、エアロプシア
雪のような視覚的ノイズのアニメーション例
専門	神経学、神経眼科学
症状	視覚の静止とオーラ、回盲、青色視野内視現象、夜盲、耳鳴り
合併症	視力低下、光恐怖症、太陽恐怖症、離人感および現実感消失[2]
通常の発症	ビジュアルスノーはいつでも現れる可能性がありますが、出生時、10代後半、成人初期に現れるのが一般的です。
原因	不明、[3]視覚皮質におけるニューロンの過興奮と処理障害[4] [5]
リスク要因	片頭痛患者、[6] 向精神薬使用
鑑別診断	片頭痛の前兆、[7] 梗塞を伴わない持続性前兆、幻覚持続性知覚障害[8] [9]
薬	抗けいれん薬[7] [3]（限られた証拠と成功）
頻度	一般的ではない（あまり研究されていない）

ビジュアルスノー症候群（VSS）は、まれな神経疾患であり、主な症状は、罹患した人が視野全体にわたって白、黒、透明、または色のついた点が点滅し続けるのを見ることである。^{[7] [4]}

その他の一般的な症状としては、回盲、内視現象の増強、羞明、緊張性頭痛などがある。^{[10] [11]}この症状は通常常に存在し、有効な治療法はまだ研究段階であるため、治療法はわかっていない。^[12] 乱視はこれらの視覚障害とは関係がないと推定されているが、一般的な併存疾患である。片頭痛と耳鳴りは一般的な併存疾患であり、どちらもこの症候群のより重篤な症状に関連している。^[13]

この症候群の原因は不明である。^[3]根本的なメカニズムは、右舌回と小脳の左前葉のニューロンの過剰な興奮性に関係していると考えられている。別の仮説では、ビジュアルスノー症候群は視床皮質不整脈の一種であり、視床網様核（TRN）が関与している可能性があると提唱されている。TRNから視床への抑制作用の失​​敗が、興奮性感覚情報を抑制できない根本的な原因である可能性がある。^{[4] [6]}症例の特定、診断、研究対象コホートの規模の制限などの問題により研究は限られてきたが、診断の問題は現在では大部分解決されている。初期の機能的脳画像研究では、ビジュアルスノーは脳障害であることが示唆されている。^[14]

ビジュアル スノーとは、人が視野内で細かい粒状感や「静電気」などの視覚障害を知覚する現象です。これは、低照度条件、暗闇、または視覚システムが光知覚を増幅するときに発生する可能性があります。これらの場合、ビジュアル スノーは身体の正常な反応であり、光受容体 (桿体) とニューロンが弱い刺激または不十分な刺激に反応する方法に関連しています。

ただし、ビジュアルスノーが持続的かつ継続的になる場合、特に頭痛、焦点合わせの困難、または激しい視覚の歪みなどの他の症状を伴う場合は、ビジュアルスノー症候群の可能性があります。この症候群は単なる現象ではなく、照明条件に関係なく、人が絶え間ない視覚障害を経験する神経障害です。ビジュアルスノー症候群は、視覚系の神経感度の高まりに関連することが多く、根本的な目の状態や神経障害に関連している可能性があるため、診断と治療が必要になる場合があります。

要約すれば：

• 特定の条件下での一時的な視覚的雪の発生は正常であり、介入の必要はありません。
• ビジュアルスノー症候群は、視覚障害が継続的に持続し、視覚系または神経系の問題によって引き起こされる可能性があり、医師の診察が必要となる病的な状態です。

視覚雪に加えて、影響を受けた人の多くは、スターバースト、残像の増加、浮遊物、トレイルなど、他の種類の視覚障害を抱えています。^[15]

ビジュアルスノーは、重症度が異なる臨床的連続体である可能性が高い。片頭痛や耳鳴りなどの併存疾患の存在は、視覚症状のより重篤な発現と関連している。^[13]

視覚以外の症状としては、集中力の低下、不眠症、頻繁な片頭痛、吐き気、めまいなどがあります。^[16]

ビジュアルスノー症候群は通常、以下の基準に基づいて診断されます。^{[17] [18] [13]}

• ビジュアルスノー: 照明条件に関係なく、一日中いつでも視野全体に観察される、動的で連続した小さな点が 3 か月以上持続します。
  • ドットは通常、白い背景に黒/グレー、または黒い背景にグレー/白ですが、透明、白く点滅、または色付きになることもあります。
• 以下の 4 つのカテゴリのうち少なくとも 2 つの追加の視覚症状が存在する:
  • i.回盲。以下の少なくとも 1 つ：動いている物体の残像または尾を引く現象。
  • ii.眼内現象の増強。両眼の過剰な飛蚊症、過剰な青色視野眼内現象、眼の自己発光（閃光）、または自発的光視症のうち少なくとも 1 つ。
  • iii.光恐怖症。
  • iv.夜盲症；夜間の視力の低下。
• 症状は典型的な片頭痛の前兆と一致しません。
• 症状は他の疾患（眼科疾患、薬物乱用）ではうまく説明できません。
  • 眼科検査は正常（矯正視力、散瞳眼底検査、視野、網膜電図）；過去の向精神薬摂取によるものではない。

耳鳴り、耳の圧迫感、脳のもやなど、視覚に現れない追加の症状が現れることもあります。PET スキャンで診断することもできます。

• 単色、空、または暗闇で視覚的な静止、ちらつき、または粒状感を感じることは、明るい視覚刺激がない場合に増幅される神経ノイズに関連する正常な現象である可能性があります。この効果はガンツフェルト効果として知られています。低照度、特に薄暗い環境では、この現象は目と脳が不十分な照明で視覚情報を処理する方法に関連しています。視覚系は光に対してより敏感になり、視覚信号のノイズや小さな変化を増幅する可能性があります。たとえば、目の網膜にあるさまざまな種類の光受容体の働きです。暗闇では、主に、低照度での光知覚を担う桿体光受容体が活性化されますが、詳細や色を区別することはできません。これが、薄暗い場所では世界がぼやけて粒状になり、輪郭がはっきりしないように見えることが多い理由です。錐体（色知覚と詳細を担う）は明るい光で活性化されますが、桿体は低照度でも視覚を提供しますが、精度が低下します。したがって、暗闇で私たちが感じるざらつきは、光受容体の限界に対する視覚の自然な適応であり、何らかの異常の兆候ではありません。このような現象の認識は、知覚や感受性の個人差により、個人によって異なる可能性があることに注意することが重要です。^{[引用が必要]}
• 目を閉じたときの視覚的雑音は、視覚的幻覚の第 1 レベルに関連している可能性があります。^{[引用が必要]}
• 眼の病理やその他の神経学的状態も、視覚異常の原因となる可能性があり、視覚の静止やその他の知覚の変化の出現が含まれます。さらに、身体障害などの心理的障害も、これらの知覚障害に寄与する可能性があります。^{[要出典] [19] [20]}

片頭痛と前兆を伴う片頭痛は、一般的な併存疾患です。しかし、併存する片頭痛は、「ビジュアルスノー」症候群で見られる追加の視覚症状と耳鳴りの一部を悪化させます。これにより、片頭痛患者は症状が重いため、片頭痛のない患者よりも研究に参加する可能性が高くなり、研究調査に偏りが生じる可能性があります。片頭痛とは対照的に、典型的な片頭痛の前兆の併存は症状を悪化させないようです。^[6]

ビジュアルスノーの心理的副作用には、影響を受けた個人における離人感、現実感喪失、うつ病、光恐怖症、太陽恐怖症などが含まれる可能性がある。 ^[2]

視覚的「雪」の患者は、等価入力ノイズレベルとコントラスト感度が正常です。^[21] 2010年の研究では、Raghavenらは、患者が「雪」として見ているものは固有グラウであると仮定しています。^[21]これは、多くの人が低照度条件で視覚的雪をより多く報告する理由も説明します。「霊長類の錐体の固有の暗時ノイズは、平均光レベルで1秒あたり約4000個の吸収光子に相当します。これ以下では、錐体信号は固有のノイズによって支配されます。」^{[22] [23]}

VSSの原因は明らかではありません。^[3]根本的なメカニズムは、脳皮質内のニューロンの過剰な興奮性、具体的には脳の右舌回と左小脳前葉に関係していると考えられています。[ 4 ] ^{[ 6]}

持続する視覚的雪は、梗塞を伴わない持続性前兆と呼ばれる片頭痛の合併症の主な症状として現れることがあり、^[24]一般に持続性片頭痛前兆（PMA）と呼ばれています。片頭痛の他の臨床的サブフォームでは、頭痛が見られず、片頭痛前兆がジグザグの強化スペクトル（閃輝暗点）の典型的な形をとらない場合がありますが、多種多様な局所神経症状を伴って現れます。^[25]

ビジュアルスノーは、向精神薬が脳に及ぼす影響に依存しません。 ^[13] 幻覚剤持続知覚障害（HPPD）は、幻覚剤の使用によって引き起こされる症状であり、ビジュアルスノーと関連付けられることがありますが、^[26]ビジュアルスノーとHPPDの関連性^[8]とHPPDの原因と有病率はどちらも議論の的となっています。^[9]両方の証拠のほとんどは、一般的に逸話的であり、スポットライトの誤謬の影響を受けます。^{[8] [9]}ビジュアルスノーは、頭部外傷や感染症とも相関関係にあります。^[27]

• 2015年5月、シャンキンとゴーズビーによる研究では、ビジュアルスノーは片頭痛の前兆とは異なる持続的な視覚現象であると説明されました。^[28]
• 2020年12月の研究^[29]では、視覚雪症候群の患者において局所的な脳灌流の増加が認められた。
• 2021年9月に行われた2つの研究^[30]では、視覚雪症候群の患者の視覚皮質の一部と視覚皮質の外側に白質の変化が見られることが分かりました。
• 2023年11月の研究^[31]では、グルタミン酸とセロトニンがVSSの視覚系、顕著性系、および大脳辺縁系の領域における脳の接続性の変化に関与していることが明らかになりました。重要なことは、セロトニン作動性の接続性の変化はVSSの片頭痛とは無関係であり、同時にオーラを伴う片頭痛のそれと同等であり、これらの障害の間に共通の生物学的特徴があることを浮き彫りにしていることです。^[32]

治療でビジュアルスノー症候群を解消することは難しいが、症候群とその併存疾患の両方を治療することで症状を軽減し、生活の質を向上させることは可能である。^[4]いくつかの研究では、ビジュアルスノー症候群の治療薬としてのラモトリギンは患者の20％にしか有効性を示しておらず、ある研究ではラモトリギンを使用した患者は症状の悪化を報告した。^[33]使用される可能性のある薬剤には、ラモトリギン、アセタゾラミド、ベラパミル、^[4] クロナゼパム、プロプラノロール、セルトラリンなどがあるが、 ^[34]これらは必ずしも良い効果をもたらすわけではない。^{[7] [3]} 2021年現在、2つの臨床試験がビジュアルスノー症候群に対する経頭蓋磁気刺激とニューロフィードバックを使用して進行中である。^{[35] [36]}

英国眼科学会誌の最近の研究では、一般的な薬物治療は一般的には視覚雪症候群（VSS）には効果がないことが確認されています。しかし、ビタミン剤とベンゾジアゼピンは一部の患者に効果があることが示されており、この症状に対して安全であると考えられます。^[37]