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上位運動ニューロン症候群（UMNS）とは、上位運動ニューロンの損傷後に骨格筋に起こりうる運動制御の変化のことである。
上位運動ニューロンの損傷後、影響を受けた筋肉には、以下のような多くの機能変化が現れる可能性がある。
こうした症状は総称して「上位運動ニューロン症候群」と呼ばれます。影響を受けた筋肉は通常、複数の症状を示し、その重症度は損傷の程度や運動制御に影響を与えるその他の要因によって異なります。神経解剖学の分野では、例えば、頸髄の半切断は「上位下位運動ニューロン症候群と下位上位運動ニューロン症候群」を引き起こす、と冗談めかして言われることがよくあります。これは、上肢（腕）に下位運動ニューロンの症状が現れ、下肢（脚）に上位運動ニューロンの症状が現れることを指しています。
医療従事者による上位運動ニューロン病変後の筋機能障害の理解は、ここ数十年で著しく進歩しました。しかし、「痙縮」という診断は依然として上位運動ニューロン症候群と混同して使われることが多く、痙縮と診断された患者が様々な上位運動ニューロン所見を示すことは珍しくありません。[ 1 ]
痙縮とは、伸張反射が過剰になった状態であり、筋肉が伸ばされると反射的に収縮し、その収縮は伸張が速いほど強くなることを意味します。ランス（1980）によるよく引用される定義では、「伸張反射の過興奮性によって引き起こされる、速度依存的な緊張性伸張反射の増加と腱反射の過剰な収縮を特徴とする運動障害であり、上位運動ニューロン（UMN）症候群の一要素である」とされています。
痙縮は上位運動ニューロン病変後の筋機能によく見られる特徴ですが、一般的には筋力低下、制御低下、持久力低下などの他の特徴に比べて臨床的に重要度ははるかに低いものです。用語の使用に関する混乱は、医療従事者による評価と治療計画を複雑にしています。なぜなら、多くの人が上位運動ニューロン症候群の他の所見を痙縮と混同しているからです。[ 1 ]この混乱により、医療従事者は筋機能を改善するために過剰な伸張反射を抑制しようとし、筋力低下などのより重大なUMNSの変化に対処しないままになる可能性があります。上位運動ニューロン症候群の複数の特徴に対する理解を深めることで、より厳密な評価とより優れた治療計画が支えられます。
上位運動ニューロン症候群の兆候は、脳や脊髄の運動野が損傷したり、正常に発達しなかったりする疾患で見られます。これには、脊髄損傷、脳性麻痺、多発性硬化症、脳卒中などの後天性脳損傷が含まれます。筋肉の機能障害は、運動や姿勢に問題を引き起こし、しばしば日常生活に支障をきたします。
運動制御の評価には、患者の状況や症状の重症度に応じて、複数の医療専門家が関わる場合があります。これには、理学療法士、医師（神経科医やリハビリテーション医を含む）、リハビリテーション医、装具士、作業療法士、言語聴覚士などが含まれます。患者の目標、機能、痛みなど運動障害に関連する可能性のある症状の評価が必要です。徹底的な評価では、臨床推論アプローチを用いて、困難が生じる理由を特定します。評価項目には、姿勢、能動運動、筋力、運動制御と協調性、持久力、筋緊張と痙縮の分析が含まれます。障害のある筋肉は通常、選択的運動の喪失を示し、遠心性制御の喪失（能動的に伸長する能力の低下）も含まれます。筋肉の能動的な伸長の低下は、運動制御を制限する重要な要因です。上位運動ニューロン症候群では通常、四肢の複数の筋肉が影響を受けますが、筋活動（筋緊張）の不均衡が生じ、例えば肘の屈曲など、関節の片側に強い力が加わることがよくあります。この不均衡を軽減することが、筋力強化プログラムの一般的な目標です。運動制御障害には、通常、患肢や頭部と体幹の安定性の喪失も伴うため、徹底的な評価にはこの点も分析する必要があり、近位部の安定性を改善するための運動療法が適応となる場合があります。
二次的な影響は、障害を受けた筋肉の評価に影響を与える可能性があります。筋緊張を受動的な筋伸長で評価する場合、筋硬直の増加は、神経学的抵抗に加えて、受動的な伸展に対する抵抗感にも影響を与える可能性があります。後天的な筋力低下に伴う筋線維の喪失などの他の二次的な変化は、上位運動ニューロン病変に起因する筋力低下を悪化させる可能性があります。重度に影響を受けた筋肉では、特に治療が遅れたり、治療が行われなかったりした場合、筋拘縮などの顕著な二次的な変化が生じる可能性があります。
治療は、関係する医療専門家による評価に基づいて行うべきである。軽度から中等度の筋障害の場合、運動療法が治療の主軸となり、理学療法士または神経リハビリテーションに精通したその他の医療専門家による処方が必要となる可能性が高い。
重度の障害を受けた筋肉は、運動能力が著しく制限され、運動を行う際に介助が必要となる場合があります。また、より重度の神経障害や二次的な合併症に対処するため、追加の介入が必要となる場合もあります。これらの介入には、連続ギプス固定、持続的な姿勢保持プログラムなどの柔軟性運動、および医療介入が含まれます。
研究では、筋力トレーニングは筋緊張を高め、筋力パフォーマンスをさらに低下させると以前は考えられていたにもかかわらず、運動は機能障害のある筋肉に有益であることが明確に示されています。[ 2 ]また、過去数十年間、機能障害のある筋肉に対する他の介入、特にストレッチとスプリントに重点が置かれてきましたが、これらの有効性を裏付ける証拠はありません。 [3 ] UMNS運動障害に取り組む医療従事者にとっての課題の1つは、筋力低下の程度によって運動プログラムの作成が困難になることです。完全な脊髄損傷後など、随意制御がまったくない筋肉の場合、運動は補助が必要であり、立位を維持するために立位フレームを使用するなど、機器が必要になる場合があります。多くの場合、筋肉は少量の活動を達成するために特定の刺激を必要とし、これは通常、体重負荷（たとえば、体重を支えるように四肢を配置して支える）または筋腹への刺激（電気刺激や振動など）によって達成されます。
薬物療法には、バクロフェン、ジアゼパム、ダントロレン、クロナゼパムなどの薬剤が含まれる場合があります。上肢または下肢の筋腹へのフェノール注射またはボツリヌス毒素[ 4 ] [ 5 ]注射は、神経と筋肉間の信号を抑制しようと試みるために使用できます。薬剤の効果は個人によって異なり、上位運動ニューロン病変の位置（脳または脊髄）によって異なります。薬物は運動障害によく使用されますが、一部の薬剤については機能的な利点が研究で示されていません。[ 6 ] [ 7 ]いくつかの研究では、薬物が痙縮の軽減に効果的であることが示されていますが、これは機能的な利点を伴っていません。[ 6 ]