上位運動ニューロン症候群

上位運動ニューロン症候群( UMNS )は、上位運動ニューロンの病変後に骨格筋に生じる運動制御の変化です。

上位運動ニューロンの損傷後、影響を受けた筋肉では、次のようなパフォーマンスの変化を伴う多くの特徴が現れることがあります。

• 筋力低下（筋肉が力を発揮する能力の低下）
• 速度、正確性、器用さの低下を含む運動制御の低下
• 筋緊張の変化（低緊張または高緊張） - 筋肉活動のベースラインレベルの減少または増加
• 持久力の低下
• 痙縮やクローヌス（不随意の急速な筋肉収縮の連続）を含む過剰な深部腱反射

このような兆候は総称して「上位運動ニューロン症候群」と呼ばれます。影響を受けた筋肉は通常、複数の兆候を示しますが、その重症度は損傷の程度や運動制御に影響を与えるその他の要因によって異なります。神経解剖学の分野では、たとえば、頸髄の半切断により「上位下位運動ニューロン症候群と下位上位運動ニューロン症候群」が発生するとよく冗談を言われます。このことわざは、上肢（腕）の下位運動ニューロン症状と下肢（脚）の上位運動ニューロン症状を指しています。

上位運動ニューロン損傷後の筋肉障害に関する医療専門家の理解は、ここ数十年でかなり進歩しました。しかし、「痙縮」という診断は、依然として上位運動ニューロン症候群と互換的に使用されることが多く、痙縮と診断された患者が上位運動ニューロン症候群のさまざまな所見を示すことは珍しくありません。^[1]

痙縮は、筋肉が伸ばされると反射収縮が起こり、ストレッチが速く行われるほどこの収縮が強くなるという、誇張された伸張反射です。よく引用されるランス (1980) の定義では、「上位運動ニューロン (UMN) 症候群の 1 つの要素である伸張反射の過剰興奮性から生じる、速度依存的な緊張性伸張反射の増加と過剰な腱のけいれんを特徴とする運動障害」と説明されています。

痙縮は上位運動ニューロン病変後の筋肉機能の一般的な特徴ですが、一般的には筋力低下、制御力低下、持久力低下などの他の特徴よりも臨床的重要性ははるかに低いです。用語の使用における混乱により、医療専門家による評価と治療計画が複雑になり、多くの人が上位運動ニューロン症候群の他の所見を混同して痙縮と表現しています。^[1]この混乱により、医療専門家は筋肉機能を改善するために過剰な伸張反射を抑制しようとする可能性があり、筋力低下などのより重大なUMNS変化に対処できない可能性があります。上位運動ニューロン症候群のさまざまな特徴に対する理解が深まると、より厳密な評価と治療計画の改善に役立ちます。

上位運動ニューロン症候群の兆候は、脳や脊髄の運動領域が損傷を受けたり、正常に発達しなかったりする状態で見られます。これには、脊髄損傷、脳性麻痺、多発性硬化症、脳卒中などの後天性脳損傷が含まれます。筋肉の障害は、動作や姿勢に問題を引き起こし、筋肉の機能に影響を及ぼすことがよくあります。

運動制御の評価には、患者の状況や症状の重症度に応じて、複数の医療専門家が関与する場合があります。これには、理学療法士、医師（神経科医やリハビリテーション医を含む）、リハビリテーション医、整形外科医、作業療法士、言語聴覚療法士などが含まれます。患者の目標、機能、および運動障害に関連する可能性のある症状（痛みなど）の評価が必要です。その後、臨床推論アプローチを使用して徹底的な評価を行い、問題が生じている理由を判断します。評価の要素には、姿勢、自動動作、筋力、動作制御と協調、持久力、および筋緊張と痙縮の分析が含まれます。障害のある筋肉は通常、選択的な動作の喪失を示し、これには遠心性制御の喪失（筋肉を能動的に伸ばす能力の低下）が含まれます。この筋肉の能動的伸長の低下は、運動制御を制限する主な要因です。上位運動ニューロン症候群では、通常、四肢の複数の筋肉が影響を受けますが、肘を曲げる場合など、関節の片側が強く引っ張られるなど、筋肉活動（筋緊張）の不均衡がみられるのが普通です。この不均衡の程度を軽減することが、筋力強化プログラムの共通の焦点です。運動制御障害では、通常、影響を受けた四肢または頭部と体幹の安定性が失われるため、徹底的な評価ではこの点も分析する必要があり、近位の安定性を向上させる運動が指示されることがあります。

二次的影響は障害のある筋肉の評価に影響を及ぼす可能性があります。筋緊張を受動的な筋肉の伸長で評価する場合、筋肉の硬直の増加は、伸張に対する神経学的抵抗に加えて、受動的な伸張に対する抵抗感に影響を与える可能性があります。後天的な筋力低下に伴う筋線維の喪失などのその他の二次的変化は、上位運動ニューロン病変から生じる筋力低下を悪化させる可能性があります。重度の障害を受けた筋肉では、特に管理が遅れたり行われなかったりすると、 筋拘縮などの顕著な二次的変化が生じる可能性があります。

治療は、関係する医療専門家による評価に基づいて行う必要があります。軽度から中程度の障害のある筋肉の場合、運動が治療の中心となるべきであり、理学療法士や神経リハビリテーションのスキルを持つ他の医療専門家による処方が必要になる可能性があります。

重度の障害を持つ筋肉は、運動能力が制限される可能性が高く、運動するためには支援が必要になる場合があります。重度の神経障害と二次的合併症を管理するために、追加の介入が必要になる場合があります。これらの介入には、連続ギプス固定、持続的な姿勢維持プログラムなどの柔軟性トレーニング、および医療介入が含まれます。

研究では、運動が障害のある筋肉に有益であることが明確に示されていますが^{[2] 、以前は筋力トレーニングは筋肉の緊張}を高め、筋肉のパフォーマンスをさらに低下させると考えられていました。また、過去数十年間、障害のある筋肉に対する他の介入、特にストレッチとスプリントに重点が置かれてきましたが、これらが効果的であることを裏付ける証拠はありません。^[3] UMNS運動障害に取り組む医療専門家の課題の1つは、筋力低下の程度により運動プログラムの作成が困難になることです。完全な脊髄損傷後など、意志による制御がまったくない筋肉の場合、運動は補助される場合があり、立ち姿勢を維持するためにスタンディングフレームを使用するなどの器具が必要になる場合があります。多くの場合、筋肉は少量の活動を達成するために特定の刺激を必要とし、これはほとんどの場合、体重負荷（たとえば、体重を支えられるように手足を配置して支える）または筋腹への刺激（電気刺激や振動など）によって達成されます。

医療介入には、バクロフェン、ジアゼパム、ダントロレン、クロナゼパムなどの薬剤が含まれる場合があります。上肢または下肢の筋腹へのフェノール注射またはボツリヌス毒素^{[4] [5]}の注射は、神経と筋肉の間の信号を弱めるために使用できます。薬剤の有効性は個人によって異なり、上位運動ニューロン病変の場所（脳または脊髄）によって異なります。薬物は運動障害によく使用されますが、研究では一部の薬剤の機能的利点が示されていません。^{[6] [7]}一部の研究では、薬物は痙縮を軽減するのに効果的であるが、機能的利点は伴っていないことが示されています。^[6]

• 上位運動ニューロン病変
• 脳卒中リハビリテーション
• 筋力トレーニング
• 脳性麻痺
• 脊髄損傷
• 後天性脳損傷
• 理学療法
• 外傷性脳損傷
• モーター制御