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| 痙性脳性麻痺 | |
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| 痙性脳性麻痺の子供 | |
| 専門 | 神経学 |
痙性脳性麻痺は、痙縮または高筋緊張を特徴とする脳性麻痺の一種で、多くの場合、硬直したぎくしゃくした動きを引き起こします。 [1]痙性脳性麻痺の症例は、最も影響を受ける体の部分に応じてさらに分類されます。[2]このような分類には、痙性両麻痺、痙性片麻痺、痙性四肢麻痺、および片肢が関与する症例では痙性単麻痺が含まれます。[3]
痙性脳性麻痺は、脳の運動皮質[1]に影響を及ぼします。運動皮質は、随意運動の計画と完了を担う大脳皮質の特定の部分です。 [4]痙性脳性麻痺は、脳性麻痺全体の中で最も一般的なタイプで、症例の約 80% を占めます。[2]痙性脳性麻痺は永続的な状態であり、生涯にわたって個人に影響を及ぼします。[5]痙性脳性麻痺を引き起こす脳損傷は時間の経過とともに安定しますが、痙性が人に与える影響は変化する可能性があります。[1]たとえば、年齢とともに、痙性筋の引っ張りによる骨の変形、筋肉の劣化、関節の可動域の喪失が生じることがあります。 [1]そのため、痙性脳性麻痺の人は、時間の経過とともにサポートのニーズが変化することがよくあります。[6]
兆候と症状
痙性脳性麻痺の患者は、通常、筋緊張が高いために筋肉が「固く」なっているか硬くなっています。[2]痙性脳性麻痺の症状は、障害が個人によって異なる影響を与える可能性があるため、さまざまです。[2]ただし、通常は乳児期および幼児期に現れ、ほとんどの子供は生後2年以内に診断されます。[7]痙性脳性麻痺の主な指標は、運動のマイルストーンに到達するのが遅いことです。[2]以下は一般的な初期症状ですが、記載されている症状の存在は、子供が痙性脳性麻痺であることを決定的に意味するものではありません。[2]
6ヶ月前
- 子どもを抱き上げるときに足を組むこと（シザーリングとも呼ばれる）[8]
- 硬直性[8]
- 子どもを抱き上げるときに頭が「遅れる」[8]
6～10か月
- 片手で拳を握る[8]
- 転がり難さ[8]
- 手を合わせることが難しい[8]
12か月以上
- 這うことが困難[8]
- 支えがあっても立ち上がるのが困難[8]
- 不安定で不均一、または硬い歩き方をする[9]
痙性脳性麻痺は、痙縮または硬直した緊張した動きやハサミ歩行などの歩行パターンが顕著な症状であるため、他の種類の脳性麻痺と区別されます。[1]しかし、症状としての痙縮は、脳卒中や多発性硬化症などの他の病状でも見られます。[1]したがって、痙縮のみの存在だけでは、痙性脳性麻痺の確定診断には至りません。
痙縮やそれに伴う姿勢の変化は、興奮、恐怖、不安、さらには痛みなど、筋肉の緊張を高める他の脳活動によっても起こる可能性があります。[要出典]
痙性CPの患者では、筋緊張の上昇に加え、原始反射の持続、伸張反射の増強、足底反射、足首クローヌスなどが一般的にみられます。[10]
脳性麻痺患者の3分の1は発作を起こします。これは痙性脳性麻痺患者で最もよく見られます。[11]視聴覚障害、認知障害、行動障害が起こる可能性があります。
原因
痙性脳性麻痺は、運動を制御する脳の部分の奇形または損傷によって引き起こされます。[12]一部の子供がこのような脳損傷を受けやすい原因は不明なことが多いですが、脳性麻痺は脳損傷を引き起こすか、またはその可能性を高める一連の出来事の因果経路の結果である可能性があると考えられています。[13]ほとんどの場合、子供は痙性脳性麻痺を引き起こす脳損傷を持って生まれますが、脳卒中、頭部外傷、または感染症に続いて出生直後に損傷を経験する子供も少数います。[12]
痙性脳性麻痺を引き起こす可能性のある脳損傷の種類は次のとおりです。
リスク要因
以下の病状は、痙性脳性麻痺、および他のタイプの脳性麻痺の可能性の増加と関連しています。
- 早産/低出生体重[12]
- 多胎出産[12]
- 母親と胎児の血液型の不適合[12]
- 毒素への曝露[12]
- 複雑な出産[12]
診断
痙性脳性麻痺を診断する単一の検査はありません。通常は2歳までに診断されますが、軽症の場合は長期間発見されないこともあります。[12]医師は通常、一連の検査を行って、成長、筋肉の制御、協調、視覚、聴覚、姿勢の発達の進行状況を評価します。[12]運動能力の継続的な低下は、遺伝性筋疾患など、痙性脳性麻痺以外の状態を示している可能性があります。[12]代謝障害の中には、痙性脳性麻痺に類似するものがあり、磁気共鳴画像検査（MRI）を使用して除外することができます。[12]
痙性脳性麻痺が疑われる小児を評価するための検査には以下のものがあります。
これらの検査は、脳の画像を作成し、痙性脳性麻痺の診断を示す損傷領域を調べるために使用される画像技術です。[12]痙性脳性麻痺と診断された子供は、てんかん（発作性疾患）、知的障害、視覚障害など、痙性脳性麻痺に関連する他の疾患のスクリーニングを勧められる可能性があります。[14]
種類
科学的分類
痙性脳性麻痺の種類は、一般的に、影響を受ける身体の主な部位によって区別されます。[2]
- 痙性片麻痺片麻痺は、体の垂直な半分（片腕と片脚など）に影響を及ぼす脳性麻痺の一種である。[15] [16]片麻痺では、身体の影響を受ける側は、脳の影響を受ける領域の反対側である。[15] [16]たとえば、脳の右側が損傷すると、身体の左側に脱力または麻痺が現れる。[15] [16]片麻痺の人は通常、腕または手を好み、弱い方の手を握りしめることがある。[15] [16]通常、痙性片麻痺の人はすべての形態の中で最も歩行可能であるが、一般的には患側に動的尖足（足を引きずる不安定性）があり、尖足を防ぐために主に足首装具が処方される。 [17]
- 痙性両麻痺は、筋肉の緊張が主に脚に起こる痙性CPを指します。[2]腕は多少影響を受ける場合もあれば、まったく影響を受けない場合もあります。[2]
- 痙性単麻痺は片方の手足だけが麻痺する状態です。[3]
- 痙性三肢痛は3本の手足が麻痺する症状である。[18]
- 痙性四肢麻痺は、四肢すべてが多かれ少なかれ等しく障害される。[19] 痙性四肢麻痺の人は、介助なしで歩行することはほとんどできず、立つこともできない。[8]痙性四肢麻痺の形態のうち、四肢麻痺は、てんかん発作や軽度から中等度の知的障害を併発する可能性が高い。[8]
低出生体重児の痙性脳性麻痺では、25%の小児に片麻痺、37.5%に四肢麻痺、37.5%に両麻痺がみられました。[20]特定のタイプの痙性脳性麻痺患者が、まったく同じ症状を呈することはありません。
処理
痙性脳性麻痺には治療法がなく、初期の脳損傷を元に戻す方法もありません。[21]しかし、さまざまな治療法や補助器具によって痛みを和らげ、患者の生活の質を高めることができます。治療法の組み合わせは個人によって異なり、個人とそのケアチームによって決定されます。[要出典]
一般的な介入には次のようなものがあります。
- 理学療法：バランス感覚や筋力を高め、歩行、歩行、車椅子の運転などのスキルを習得するための運動。[21] [15]
- 作業療法：着替え、トイレ、入浴などの日常生活の活動を、自立して、または安全で快適なレベルの支援を受けて完了するための戦略を個人が開発するのを支援する療法。[21] [15]
- 矯正器具：姿勢や位置を改善するための装具や副木（通常は脚や腕に装着）。[21]
- 補助器具：車椅子、松葉杖、歩行器は、痙性脳性麻痺の患者が安全に移動するのに役立ちます。[21]さまざまな機器が、さまざまな状況や長距離の移動に使用される場合があります。脳性麻痺の患者は、移動時に脳性麻痺のない人よりも最大3～5倍のエネルギーを消費することがあります。[8]そのため、車椅子などの機器は疲労を軽減する可能性があります。
- 言語療法：より明瞭に話したり、より安全に飲み込んだり、ダイナボックスなどのコミュニケーション機器[12]を使用したりするための療法
- 薬物療法：特定の薬物療法は、筋肉の過剰活動による硬直を軽減し、痛みを軽減することができます。例としてはボツリヌス毒素やバクロフェンがあり、後者は経口投与または脊髄内ポンプを介して投与されます。[15] [8]
- 手術：痛みやこわばりが意味のある活動への参加を妨げ、他の治療法が効果的でない場合は、整形外科手術や神経外科手術が推奨されることがあります。[8]
予後
痙性脳性麻痺の症例はそれぞれ異なります。このタイプの脳性麻痺の人の中には、日常生活の活動を自力でこなせる人もいますが、特定の作業には介護者の助けが必要な人もいれば、24時間のサポートが必要な人もいます。[22]脳性麻痺の人の約3分の1は歩くことができず、約半数は知的障害があり、4分の3は何らかの慢性的な痛みを経験しています。[22]痙性脳性麻痺の成人に関する研究は限られています。[23]脳性麻痺を引き起こす脳損傷は進行したり変化したりしませんが、機能的影響、したがってニーズは年齢とともに変化する可能性があります。[7]
痙性麻痺やその他の脳性麻痺を患う成人に特有の問題には、次のようなものがあります。
- 早期老化[8]
- 疲労[8]
- 痛み[8]
- 関節炎[8]
- 障害後症候群[8]
痙性脳性麻痺の症状の現れ方に関わらず、患者は充実した生活を送ることができます。社会への物理的なアクセス性が向上し、社会的受容が高まると、コミュニティへの参加が増えます。[24]脳性麻痺患者の労働力参加は、過去40年間でほぼ2倍になっています。[25]医学的介入に加えて、社会的包摂と差別に対処する政策の有無が、痙性脳性麻痺患者の見通しに影響を与えます。[24]
参照
参考文献
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- ^ 「脳性麻痺の見通し/予後」クリーブランドクリニック。2020年6月30日時点のオリジナルよりアーカイブ。2020年4月5日閲覧。