パンコースト腫瘍

パンコースト腫瘍
その他の名前	肺溝腫瘍、上溝腫瘍
47 歳の女性喫煙者の胸部 X 線写真には、パンコースト腫瘍 (P と表示、非小細胞肺癌、右肺) が示されています。
専門	腫瘍学
リスク要因	喫煙

パンコースト腫瘍は肺尖部の腫瘍です。主に右肺または左肺の上端に位置することで定義される肺がんの一種です。通常は肋骨や椎骨などの近くの組織に広がります。パンコースト腫瘍のほとんどは非小細胞肺がんです。

腫瘍の増大により、腕頭静脈、鎖骨下動脈、横隔膜神経、反回神経、迷走神経などの多くの近傍構造が圧迫される可能性があり、また特徴的には交感神経 節（星状神経節）が圧迫され、さまざまな症状が現れますが、最も顕著なのは近傍の交感神経の圧迫による ホルネル症候群として知られる一連の症状です。

パンコースト腫瘍は、1924年と1932年に初めてこの腫瘍について記述した アメリカの放射線科医ヘンリー・パンコーストにちなんで名付けられました。

パンコースト腫瘍は、最初の分類以来、治療法が大きく進歩しているものの、外科的介入の実施率が低いため治療が難しく、予後は依然として不良です。^[1]

パンコースト腫瘍は、1838年にヘアによって「特定の神経に影響を及ぼす腫瘍」として初めて記述されました。^[2]この腫瘍がさらに詳細に記述されたのは、フィラデルフィアの放射線科医ヘンリー・パンコーストが、同じ放射線学的所見と、第8頸部、第1胸部、第2胸部神経幹の分布に伴う上肢の痛みや「交感神経現象」などの関連する臨床症状を共有する多くの胸部尖端腫瘍の症例を報告し研究した論文を発表した1924年になってからでした。 ^[3]パンコーストは1932年に2番目の論文を発表し、そこでようやくこの腫瘍に「上肺溝腫瘍」という名前が付けられました。^[4]

パンコースト腫瘍は肺がんの中でも稀なタイプの腫瘍で、肺がん症例の約3～5％を占めるに過ぎません。肺がんは、世界で2番目に多いがん種です。^{[5] [6]}

他の肺がんの多くと同様に、パンコースト腫瘍は男性や高齢者に多く見られ、診断時の平均年齢は60～70歳です。^{[7] [8]}

倦怠感、発熱、体重減少、疲労感などの癌の体質的症状とは別に、パンコースト腫瘍の最も一般的な初期症状は肩の痛みと背中上部の痛みであり、患者の最大96％に見られます。 ^[7]息切れ、咳、喀血などの肺癌に関連する典型的な肺の症状は、腫瘍が肺の末梢に位置するため、病気の初期段階ではまれであることが多いです。^[9]

通常、他の症状は、腫瘍が肋骨、血管、神経などの近くの組織に広がった影響によるものです。これらの浸潤の 1 つの結果としてホルネル症候群が発症します。これは、傍脊椎交感神経鎖と頸部神経節が侵される重症例の患者の 15～50% に見られます。^[10]完全なホルネル症候群は、同側縮瞳(瞳孔の収縮)、無汗症(発汗の欠如)、眼瞼下垂(まぶたの垂れ下がり)、および眼瞼下垂の結果である偽眼球陥凹で構成されます。進行性の症例では、腕神経叢も影響を受け、胸郭出口症候群に典型的な症状を伴って、腕と手の筋肉に痛みと筋力低下を引き起こします。腫瘍は反回神経を圧迫することもあり、これにより、かすれた声や「牛のような」(爆発的でない) 咳が発生する場合があります。^{[11] [5]}

パンコースト腫瘍によって上大静脈が閉塞すると、上大静脈症候群と呼ばれる腫瘤効果が生じ、顔面の腫れ、チアノーゼ、頭頸部の静脈の拡張を引き起こします。この症候群は患者の5～10％に見られます。^[11]

同側ホルネル症候群、肩/腕の痛み、手の内在筋の筋力低下の3つの症状が同時に現れる場合、その症状はパンコースト症候群と呼ばれます。この症候群は、腕神経叢根と交感神経線維がT1から出て上頸神経節まで上昇する際に関与するものです。^{[11] [10]}

パンコースト腫瘍は肺に発生するため、主な原因は一般的な肺がんのさまざまな原因と同様です。たとえば、次のような原因が考えられます。

• 喫煙または受動喫煙による曝露^[12]
• 有害化学物質（ラドンガス、アスベスト、重金属）への曝露^[9]
• 高齢
• 男性^[13]

パンコースト腫瘍は、その症状が関節炎などの他の病気と類似しているため、初期段階では診断が難しい場合があります。肩の痛みは、患者にさらなる画像検査が必要になる可能性のある唯一の症状の1つです。^[14]胸部X線検査は優れたスクリーニング検査であり、最初に使用される画像診断法である可能性がありますが、腫瘍の大きさと胸部内の位置のため、病気の初期段階では簡単には見つかりません。^[15]

最初の画像診断に続いてCTスキャンまたはMRIが推奨されます。どちらもサイズ、リンパ節転移、血管転移などの他の浸潤領域など、より詳細な情報を提供できるためです。^{[15] [10]}

診断を確定し、組織学や分子マーカーに関する情報を得て、最善の治療法を決定するためには、病変の生検が通常必要となる。現在、最も感度の高い方法は経皮経胸壁針生検である。^{[15] [16]}

パンコースト腫瘍と似た身体的特徴を持つ他の原因の可能性を考慮することが重要です。鑑別診断の一部として考慮すべき状態には、次のようなものがあります。

• リンパ腫
• 血管周皮腫
• 腺様嚢胞癌
• 形質細胞腫
• 中皮腫
• 肺転移性悪性腫瘍、特に子宮頸部、喉頭、肝臓、膀胱、甲状腺からの転移性悪性腫瘍^{[17] [18] [19]}

パンコースト腫瘍は、他のほとんどの非小細胞肺癌と同様に、腫瘍、リンパ節、転移（TNMシステム）と、重症度を示す数字（1〜4）を使用してステージ分けされます。^[12]診断時には、画像診断による早期発見が困難なため、ほとんどのパンコースト腫瘍は、胸壁と局所神経構造への浸潤により、通常、レベルT3またはT4にステージ分けされます。^[15]

治療と研究の進歩により、生存率は時間とともに大幅に向上しましたが、ほとんどのパンコースト腫瘍の発見が遅れたため、病気の予後は依然として必ずしも良好ではなく、発見時期、腫瘍の浸潤範囲、リンパ節転移、腫瘍が切除可能かどうかなど、さまざまな要因によって異なります。^[5]

現在、早期段階の外科的切除が可能なパンコースト腫瘍の患者における5年予後は平均約30％、最大50％である。^[12]残念ながら、患者に発見された腫瘍のうち実際に外科的切除が可能なのは50％未満であり、予後は不良となっている。^[15]

パンコースト肺がんの治療は、他の種類の非小細胞肺がんの治療とは異なる場合があります。現在の標準治療は、化学療法と放射線療法を組み合わせ、その後に外科的切除を行うものです。^[20]腫瘍の完全切除が推奨されていますが、腫瘍の位置と重要な構造（神経や脊椎など）への近接性により外科的介入が困難になる可能性があり、食道/気管への腫瘍浸潤、脊椎の50％を超える浸潤など、絶対的禁忌が多数存在します。^[5]

その結果、がんの進行度に応じて、治療には手術前に行われる放射線療法と化学療法（術前補助療法）が含まれる場合があります。手術には、肺の上葉とその関連組織（鎖骨下動脈、静脈、腕神経叢の枝、肋骨、椎体）の切除、および縦隔 リンパ節郭清が含まれます。手術は、胸部の背面または前面からの開胸と修正によって行われます。非外科的治療は、放射線療法単独、または新しい治療法の組み合わせの臨床試験で構成されます。

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  47歳の喫煙女性のCTスキャン画像には、パンコースト腫瘍（P、非小細胞肺癌、左肺）が写っている。

• eMedicineのPancoast 腫瘍
• パブリックドメインの肺溝腫瘍のエントリ NCI 癌用語辞典

 この記事には、米国国立がん研究所の「Dictionary of Cancer Terms」のパブリック ドメイン資料が組み込まれています。