リベドイド血管症

リベドイド血管症
その他の名前	リベド様血管炎、夏季/冬季潰瘍を伴う網状リベド、分節性硝子化血管炎。[1]
足首のリベドイド血管症の潰瘍。
専門	皮膚科
症状	リベド様変化、白色萎縮、およびウクレレ。[2]
リスク要因	抗リン脂質抗体、血栓症を引き起こす遺伝性疾患、および異常タンパク質血症。[2]
診断方法	組織病理学[2]
鑑別診断	慢性静脈疾患、末梢血管疾患、血管炎[2 ]
処理	疼痛管理、創傷ケア、禁煙、圧迫、抗血小板薬、抗凝固薬[2 ]
頻度	年間10万人に1人[3]

リベド様血管症（LV）は、下肢に激痛を伴う再発性潰瘍を特徴とする、まれな血栓性皮膚血管症です。 ^[4]リベド・ラセモサは、下肢末端部の痛みを伴う潰瘍とともに、特徴的な臨床的外観を呈します。治癒すると、磁器のような白色の萎縮性瘢痕を形成し、アトロフィー・ブランシュとしても知られています。^[5]

リベドイド血管症は、腫瘍、自己免疫性結合組織疾患、遺伝性および後天性血栓症など、凝固亢進を引き起こす可能性のあるさまざまな病態に関連していることが知られています。^[5]

病歴、臨床所見、組織病理学的分析を組み合わせて診断が下される。^[5]

迅速かつ適切な介入は不快感を軽減し、創傷の形成やその他の合併症を回避します。一般的な支持療法に加えて、抗凝固薬と抗血小板薬が第一選択の治療法と考えられます。^[6]

上表皮および中表皮細静脈の非炎症性局所血栓症が特に下肢の両側で再発し、これが初期の臨床症状である。上肢の障害も記録されている。^{[7]このような} 血栓症の症状は、皮斑または、よりまれに網状皮斑で、真皮表皮静脈に血液と圧力が蓄積する。^[8]血流障害の結果、皮膚の酸素分圧が低下し、痒みを伴う丘疹および紅斑性紫斑を伴う掻痒として現れる皮膚反応が誘発される。これらは急速に出血性小胞または水疱に発展し、破裂すると直径約 5 mm の疼痛を伴う小潰瘍を形成する。これらの潰瘍は最終的に結合して、疼痛を伴う合流性網状幾何学的潰瘍を形成する。^[7]

組織の露出により、主な急性合併症は疼痛と二次感染である。萎縮性瘢痕、持続性色素沈着、神経栄養血管血栓症による多発性単神経炎、皮膚のヘモジデリン沈着による高圧レジメン静脈からの赤血球の滲出による下肢の皮膚ヘモジデローシスは、リベドイド血管症に関連する慢性合併症である。^[7]

リベドイド血管症における皮膚血管血栓症の起源、その初期発作と再発の原因、そしてなぜそれが主に下肢に影響を与えるのかについては、ほとんど分かっていません。 ^[4]

リベドイド血管症は、関節リウマチ、 全身性エリテマトーデス、強皮症、 結節性多発動脈炎、混合性および未分化結合組織疾患、シェーグレン症候群と関連している。全身性エリテマトーデス患者で抗リン脂質抗体症候群を併発している人は、より罹患しやすい。^[9]

血液がんや固形臓器がんの患者もリベドイド血管症を発症する可能性がある。リベドイド血管症は妊娠中、特に妊娠後期に悪化する可能性があるが、胎児に悪影響が及ぶことは報告されていない。それでも、かなりの数の症例が特発性である。^[9]

リベドイド血管症は、第V因子、プラスミノーゲン活性化因子阻害因子-1（PAI-1）、プロトロンビン、メチレンテトラヒドロ葉酸還元酵素（MTHFR）の多型など、いくつかの遺伝性および後天性の凝固異常によって引き起こされます。^[6]

現時点では、リベドイド血管症の発症メカニズムは完全には解明されていない。^{[5]当初、リベドイド血管症は}血管炎であると考えられていた。 [10] 現在、リベドイド血管症は、凝血促進因子が優位となり、過凝固を引き起こす血管疾患であると理解されている。^[9]プラスミノーゲン活性化の低下、血小板機能不全、またはフィブリン形成や溶解の増加または制限などの内皮機能不全の欠陥が、血栓効果の原因である可能性がある。^[5]拡散バリアとしてのフィブリン沈着および血栓形成は酸素利用可能性の低下を引き起こし、壊死を引き起こす。^{[9] [11]}さらに、組織灌流が不十分なため、創傷治癒が不十分になり、悪循環が生じる。^[6]いわゆるヴィルヒョウ三因子、すなわち凝固亢進、うっ滞、および内皮障害も、リベドイド血管症（微小血管血栓症）の危険因子となる。^{[11] [12]}下肢におけるリベドイド血管症の発現は、温度と灌流圧の変化、ならびに血栓溶解因子の低濃度によって引き起こされると考えられている。^{[12] [13]}

リベドイド血管症とその原因を診断するには、徹底した病歴、皮膚科検査、臨床検査が必要です。^[9]リベドイド血管症が臨床的に疑われる場合は、診断を確認するために皮膚生検を行う必要があります。最も適した生検は、皮下脂肪を含む紡錘形切開生検です。^[6]

皮膚生検の組織学的検査では、急性期に内皮細胞の増殖、血管壁のフィブリン沈着（識別が難しい場合が多い）、特に真皮上部と中部の血管内の高頻度の管腔内硝子血栓が明らかになる。急性期には白血球破砕症と血管周囲の炎症性浸潤が見られることがあるが、これらの結果は診断に必須ではない。^[14]

組織病理学的診断の確定後、潜在的な基礎疾患のより徹底的な評価が行われる場合があります。当然、評価プロセスの最初のステップは、徹底的な病歴聴取、システムのレビュー、および基礎疾患の兆候を探すための身体検査です。すべての患者に対して、血栓性素因の臨床検査が推奨されます。血栓性素因が遺伝性か後天性かを判断するには、凝固因子とその変異の調査を含む、さらなる検査が必要です。 ^[6]

強皮症、関節リウマチ、 抗リン脂質抗体症候群、全身性エリテマトーデス、混合性結合組織病などの結合組織疾患を示唆する関連データがある場合は、詳細な臨床検査を実施する必要があります。さらに、パラプロテイン血症や固形臓器がんが疑われる場合は、タンパク質電気泳動、  Igカッパ鎖およびラムダ鎖レベル、免疫固定法の検査を実施する必要があります。また、基礎感染が疑われる場合は、HIVおよび肝炎の検査を行う必要があります。 ^[6]

臨床検査の最初のステップは、白斑萎縮症のその他の一般的な原因の鑑別診断を検討することです。血管炎、末梢動脈疾患、下肢の慢性静脈不全症は、鑑別診断プロセスで考慮される最も一般的な病態です。末梢動脈疾患は、臨床徴候、異常な動脈ドップラー超音波所見、足首上腕血圧比検査によって診断されます。皮膚多発性動脈炎は、脚に同様の皮膚病変を引き起こすもう1つの一般的な鑑別診断です。適切な皮膚生検は、血管炎とリベドイド血管症の区別に役立ちます。^[6]

リベドイド血管症には数多くの異なる治療法があるが、標準化され、エビデンスに基づいた治療法は公表されていない。^[5]リベドイド血管症の治療の主な目的は、皮膚病変の改善、再発の回避、疼痛緩和である。^[15]すべての患者が単一の治療法に同じように反応するわけではないため、複数の治療法を評価または組み合わせる必要がある。^[6]

潰瘍に関連する痛みを鎮痛剤で治療することは非常に重要であり、多くの場合患者の最優先事項です。^[16] 紫外線、圧迫、高圧酸素、および日常的な創傷デブリードマンは、リベドイド血管症の局所療法の例です。^[4] 高圧酸素療法と圧迫療法は、それぞれ浮腫を軽減し再灌流障害を緩和する役割に加えて、線溶を促進することが実証されています。^{[16] [17]}

リベドイド血管症の最も広く記録されている治療法は経口抗凝固薬であり、皮膚血管血栓症に直接対処する。^[15]最も広く使用されているのはリバーロキサバンであり、対照のない第2a相試験で12週間の治療後に痛みが大幅に軽減したことが示された。^[18]一般的な代替薬は、アスピリンやペントキシフィリンなどの抗血小板薬である。^{[4]従来の治療法に反応しない患者は、低用量の全身性}血栓溶解薬の使用から利益を得る可能性がある。^[19]

推定によると、リベドイド血管症の年間発症率は10万人に1人であり、女性の割合は3人に1人である。発症の平均年齢は30代であるため、患者は数十年にわたって機能障害を経験する可能性がある。^[4]

• 網状皮斑
• 抗リン脂質症候群

• クリアド、パウロ・リカルド。パリアーリ、カルラ。モリタ、タマラ・クリスティアン・アウベス・バティスタ。マルケス、ガブリエラ・フランコ。ピンチェリ、タイのプロタ・フセイン。ヴァレンテ、ネウサ 酒井百合子。ガルシア、マリア・サロメ・カハス。カルヴァーリョ、ホゼリオ・フレイレ。アブダラ、ベアトリス・マルティネス・ズガイブ。そっと、中上ミリアン（2021）。 「単一施設施設における75人のブラジル人患者におけるリベドイド血管症：臨床的、組織病理学的および治療的評価」。皮膚科治療。34 (2): e14810。土井：10.1111/dth.14810。ISSN  1396-0296。PMID  33496999。
• Hairston, Bethany R.; Davis, Mark DP; Pittelkow , Mark R.; Ahmed, Iftikhar (2006 年 11 月 1 日)。「リベドイド血管症」。Archives of Dermatology。142 (11)。米国医師会 (AMA)。doi  : 10.1001 /archderm.142.11.1413。ISSN 0003-987X。PMID 17116831  。

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