血管炎

血管炎
その他の名前	血管炎[1]
感染関連血管炎による下肢の点状出血および紫斑。
発音	/ v æ s k j ʊ ˈ l aɪ t ɪ s /
専門	リウマチ学、免疫学
症状	体重減少、発熱、筋肉痛、紫斑、腹痛
合併症	壊疽、心筋梗塞

血管炎は、炎症によって血管を破壊する一群の疾患です。^[2]動脈と静脈の両方が影響を受けます。リンパ管炎（リンパ管の炎症）は、血管炎の一種と見なされることがあります。^[3]血管炎は主に白血球の移動とその結果生じる損傷によって引き起こされます。どちらも血管炎で発生しますが、静脈（静脈炎）または動脈（動脈炎）の炎症は、それぞれ別のものです。

皮膚や内臓に現れる様々な血管炎の臨床症状は、主に影響を受ける血管の直径や大きさによって決まります。^[4]非特異的な症状がよく見られ、発熱、頭痛、疲労、筋肉痛、体重減少、関節痛などがあります。^{[5] [6]}

血管炎のあらゆる形態は、大血管の血管炎であっても、皮膚症状を引き起こす可能性があります。最も一般的な皮膚症状には、紫斑、結節、網状皮斑、皮膚潰瘍、紫斑性蕁麻疹などがあります。^[7]

血管炎にはいくつかの異なる病因があります。感染症は通常、より広範な組織損傷の一部として血管に関係しますが、免疫介在性の二次的事象を通じて直接的または間接的に血管炎症候群を引き起こすこともあります。単純な血管血栓症は通常、管腔プロセスにのみ影響を及ぼしますが、血栓組織化のプロセスを通じて、より慢性的な血管炎症候群を引き起こすこともあります。特定の病態生理学的徴候および症状を引き起こす調節不全の免疫応答を特徴とする特定の疾患群である自己免疫病因の方が一般的です。^[32]

原発性全身性血管炎、続発性血管炎、および単一臓器血管炎は、2012年チャペルヒルコンセンサス会議の命名法の最高分類レベルを使用して区別されます。^[33]

原発性全身性血管炎は、主に侵される血管の大きさによって分類されます。原発性全身性血管炎には、大血管血管炎、中血管血管炎、小血管血管炎、可変血管血管炎が含まれます。^[33]

2012年のチャペルヒルコンセンサス会議では、大血管炎（LVV）は、あらゆるサイズの動脈に影響を与える可能性のある血管炎の一種であると定義されていますが、通常は他の血管炎よりも大動脈とその主要な枝によく影響します。^[33] 高安動脈炎（TA）と巨細胞性動脈炎（GCA）は、LVVの2つの主な形態です。^[8]

中型血管炎（MVV）は、主に内臓とその枝に血液を供給する主要動脈である中型動脈に影響を及ぼす血管炎の一種です。しかし、どのサイズの動脈も影響を受ける可能性があります。^[33]主な2つのタイプは、結節性多発動脈炎（PAN）と川崎病（KD）です。^[8]

小血管炎（SVV）は免疫複合体SVVと抗好中球細胞質抗体（ANCA）関連血管炎（AAV）に分けられる。 ^[33]

抗好中球細胞質抗体（ANCA）関連血管炎（AAV）は、 MPO-ANCAまたはPR3-ANCAに関連する壊死性血管炎であり、主に小血管に影響を及ぼし、免疫沈着はほとんどまたは全くありません。AAVはさらに、好酸球性多発血管炎性肉芽腫症（EGPA）、多発血管炎性肉芽腫症（GPA）、顕微鏡的多発血管炎（MPA）に分類されます。^[33]

免疫複合体小血管炎（SVV）は、主に小血管に影響を及ぼし、血管壁に中等度から重度の免疫グロブリンおよび補体成分の沈着を伴う血管炎です。 ^[33]正補体血性蕁麻疹性血管炎（HUV）（抗C1q血管炎）、クリオグロブリン血症性血管炎（CV）、IgA血管炎（ヘノッホ・シェーンライン）（IgAV）、抗糸球体基底膜（抗GBM）疾患は、免疫複合体SVVのカテゴリーです。^[8]

可変性血管炎（VVV）は、あらゆるサイズ（小、中、大）の血管とあらゆるタイプ（動脈、静脈、毛細血管）の血管に影響を及ぼす可能性のある血管炎の一種であり、特定のタイプの血管が主に影響を受けることはありません。^[33]このカテゴリには、ベーチェット病（BD）とコーガン症候群（CS）が含まれます。^[8]

二次性血管炎として知られる疾患のサブセットは、基礎疾患または曝露によって引き起こされると考えられているものである。全身性疾患（関節リウマチなど）、癌、薬物曝露、および感染症が血管炎の主な原因であるが、この疾患との病因関係が決定的に示されている要因はまだほとんどない。^[34]血管炎は感染症と共存することが多く、B型肝炎およびC型肝炎、HIV、感染性心内膜炎、結核などいくつかの感染症は血管炎の重要な二次的原因である。^[35]リウマチ性血管炎を除き、二次性血管炎の大部分は非常にまれである。^[36]

単一臓器血管炎は、以前は「局所性」、「限定性」、「孤立性」、または「非全身性」血管炎と呼ばれていましたが、1つの臓器または臓器系に限定された血管炎を指します。このタイプの血管炎の例には、胃腸、皮膚、末梢神経の血管炎が含まれます。^[34]

• 活動性血管炎の患者には、血液または体液の臨床検査が行われます。その結果は、一般的に、赤血球沈降速度（ESR）の上昇、C反応性タンパク質（CRP）の上昇、貧血、白血球数の増加、好酸球増多など、体内の炎症の兆候を示します。その他の可能性のある所見としては、抗好中球細胞質抗体（ANCA）レベルの上昇や血尿があります。
• 他の臓器の機能検査でも異常がみられる場合があります。具体的な異常は、さまざまな臓器の障害の程度によって異なります。脳SPECT では、脳への血流の減少や脳の損傷が明らかになることがあります。
• 血管炎の確定診断は、皮膚、副鼻腔、肺、神経、脳、腎臓などの関与する臓器または組織の生検によって確定されます。生検により、血管の炎症のパターンが明らかになります。

• 血管炎のいくつかのタイプは白血球崩壊を示し、これは浸潤した好中球からの核破片によって引き起こされる血管障害である。^[37]典型的には触知可能な紫斑として現れる。^[37]白血球崩壊を伴う病態には主に、過敏性血管炎（白血球破砕性血管炎とも呼ばれる）と皮膚小血管血管炎（皮膚白血球破砕性血管炎とも呼ばれる）が含まれる。

• 生検の代わりとして、血管造影検査（血管のX線検査）が考えられます。血管造影検査では、影響を受けた血管の炎症の特徴的なパターンを明らかにすることができます。
• 18F-フルオロデオキシグルコース陽電子放出断層撮影/コンピュータ断層撮影（FDG-PET/CT）は、炎症を起こした血管壁のグルコース代謝が促進されるため、大血管炎が疑われる患者に広く使用される画像診断ツールとなっている。^[38]診断時のFDG血管取り込みの強度と範囲を組み合わせて評価することで、病気の臨床経過を予測し、良好な経過をたどる患者と複雑な経過をたどる患者を区別することができる。^[39]
• 小さな子供や乳児における血管炎のような症状の急性発症は、重度の感染症を伴うことが多い、生命を脅かす電撃性紫斑病である可能性があります。

この表では、ANA = 抗核抗体、CRP = C反応性タンパク質、ESR = 赤血球沈降速度、ds DNA = 二本鎖 DNA、ENA = 抽出可能な核抗原、RNP = リボ核タンパク質、VDRL = 性病研究所

治療は一般的に炎症を止め、免疫系を抑制することに向けられています。通常はプレドニゾンなどのコルチコステロイドが使用されます。さらに、シクロホスファミドなどの他の免疫抑制剤も検討されます。感染症の場合は、セファレキシンなどの抗菌剤が処方されることがあります。影響を受けた臓器（心臓や肺など）は、病気の活動期に機能を改善することを目的とした特別な治療が必要になる場合があります。^{[引用が必要]}

• ゴルファー血管炎