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| モノクローナルガンマグロブリン血症 | |
|---|---|
| その他の名前 | 異常タンパク血症 |
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| 血清タンパク質電気泳動ではガンマスパイクまたはピークが見られる | |
| 専門 | 腫瘍学 |
モノクローナルガンマグロブリン血症は、パラプロテイン血症とも呼ばれ、血液中に骨髄腫タンパク質またはモノクローナル ガンマグロブリンが過剰に存在する病気です。通常、基礎にある免疫増殖性疾患または造血腫瘍、特に多発性骨髄腫が原因です。形質細胞疾患と同等とみなされることもあります。この病気の最も一般的な形態は、意義不明のモノクローナルガンマグロブリン血症です。
原因
パラプロテイン血症の原因には以下のものがある：[要出典]
- さまざまな種類の白血病およびリンパ腫ですが、通常は形質細胞成分を含む B 細胞非ホジキンリンパ腫です。
- 特発性（原因が特定できない）：これらの一部は、何年も経ってから白血病やリンパ腫として明らかになります。
診断
これらは免疫系に関与する異常なタンパク質の存在を特徴とし、その最も多くは免疫グロブリンであり、リンパ球のクローン増殖に関連しています。[1]
血液中に異常タンパク血症が存在する場合、1つのタンパク質が過剰に生成されるため、血清タンパク質電気泳動で狭いバンドまたはスパイクが現れる。[2]
血液タンパク質には、アルブミンとグロブリンという 2 つの大きなクラスがあります。通常、これらの割合は同じですが、アルブミンはグロブリンよりもはるかに小さく、わずかに負に帯電しているため、電気泳動ゲルの端に蓄積されます。グロブリンは、電気泳動ゲル上で α バンド、β バンド、γ バンドの 3 つの領域に分離されます。
- α バンドは α1 と α2 の 2 つの成分に分けられます。α1 領域は主に α1-アンチトリプシンとα1-酸性糖タンパク質で構成されています。α2 領域は主にハプトグロビン、α2-マクログロブリン、α2-アンチプラスミン、セルロプラスミンで構成されています。
- βバンドはトランスフェリン、低密度リポタンパク質、補体系タンパク質から構成されています。[3]
- γバンドは免疫グロブリンが現れる場所であり、ガンマグロブリンとも呼ばれています。[4]パラプロテインの大部分はこのバンドに現れます。[3]
種類
パラプロテイン血症は、血液中に含まれるモノクローナルタンパク質の種類によって分類される。[要出典]
- 軽鎖のみ（またはベンス・ジョーンズタンパク質）。これは多発性骨髄腫またはALアミロイドーシスに関連している可能性があります。
- 重鎖のみ（「重鎖病」とも呼ばれる）
- 免疫グロブリン全体。寒さによって免疫グロブリンが血管内に沈殿する傾向がある場合、その現象はクリオグロブリン血症と呼ばれます。
3 種類のパラプロテインは、特定の個人に単独で存在する場合もあれば、組み合わせて存在する場合もあります。ほとんどの重鎖または免疫グロブリン全体が血管内に留まるのに対し、軽鎖は頻繁に漏れ出して腎臓から尿中に排泄され、ベンス ジョーンズ タンパク質という名前が付けられます。[引用が必要]
パラプロテイン（通常は免疫グロブリン全体）が互いに凝集してポリマーを形成する可能性もあります。これはマクログロブリン血症と呼ばれ、さらなる合併症を引き起こす可能性があります。たとえば、特定のマクログロブリンは寒さで血管内に沈殿する傾向があり、この現象はクリオグロブリン血症として知られています。他のマクログロブリンは血液の粘性を高めすぎてスムーズに流れなくなる可能性があり（通常は IgM 五量体マクログロブリン）、この現象は ワルデンシュトレームマクログロブリン血症として知られています。[引用が必要]
最も一般的なパラプロテイン血症は、意義不明の単クローン性ガンマグロブリン血症（MGUS）です。別の形態である腎意義の単クローン性ガンマグロブリン血症（MGRS）は、単クローン性免疫グロブリンの影響により、腎臓の損傷や慢性腎臓病を引き起こします。[5]
参考文献
- ^ ヘルスコミュニケーションネットワーク。免疫増殖性疾患 - トピックツリー。http://www.use.hcn.com.au/subject.%60Immunoproliferative%20Disorders%60/home.html 2007 年 9 月 28 日にWayback Machineにアーカイブ。2007 年 3 月にアクセス。
- ^ Ma ES、Lee ET (2007)。「血清遊離軽鎖値が基準範囲内であったIgMパラプロテイン血症の症例」。Clin . Chem . 53 (2): 362–3. doi : 10.1373/clinchem.2006.080317 . PMID 17259251。
- ^ ab マルティネス＝ゴメス MA、カリル＝アビレス MM、サグラド S、ビジャヌエバ＝カマーニャス RM、メディナ＝エルナンデス MJ (2007)。 「キャピラリー電気泳動による抗ヒスタミン薬とヒト血清タンパク質の相互作用の特性評価」。J クロマトグラムA. 1147 (2): 261–9。土井：10.1016/j.chroma.2007.02.054。PMID 17339039。
- ^ Abbas, AK および Lichtman, AH 細胞および分子免疫学。第 5 版。Elsevier Saunders。フィラデルフィア。2005
- ^ Leung, Nelson; Bridoux, Frank; Nasr, Samih H. (2021年5月19日). 「腎意義のあるモノクローナルガンマグロブリン血症」. New England Journal of Medicine . 384 (20): 1931–1941. doi :10.1056/NEJMra1810907. PMID 34010532. S2CID 234791002.
外部リンク
- パラプロテイン血症（patient.info）