網状皮斑

網状皮斑
重篤な一過性乳酸アシドーシスを伴う、不明瞭な重篤な腎下大動脈腸骨動脈狭窄に起因する網状皮斑。
専門	皮膚科、心臓病学
症状	紫斑、皮膚の斑点、血栓、皮膚の変色
原因	自己免疫疾患、高脂血症、毒物、薬物乱用

網状皮斑は、皮膚に斑点状の網目状の血管パターンが現れる一般的な皮膚所見で、皮膚がレースのように紫がかった色に変色します。 ^[1]この変色は、皮膚の毛細血管に血液を供給する細動脈の血流減少（虚血）によって引き起こされ、酸素を失った血液が青く変色（チアノーゼ）します。これは、さまざまな病的および非病的な状態を含む、血栓形成リスク（血栓症）を高める状態の二次的影響である可能性があります。例としては、高脂血症、微小血管の血液学的または貧血状態、栄養失調、過敏症および自己免疫疾患、薬物/毒素などがあります。

この症状は正常な場合もあれば、より重篤な基礎病理に関連している場合もありうる。^{[2]鑑別診断は、血液疾患、}自己免疫疾患（リウマチ）、心血管疾患、癌、内分泌疾患の可能性に大別される。通常（症例の80％）は生検で診断できる。^[3]

寒冷にさらされると症状が悪化する可能性があり、下肢に最も多く発生します。^[4]

この病気の名前はラテン語の liver  （青みがかった）とreticular  （網状の模様）に由来しています。^[5]

網状皮斑の出現には、いくつかの原因が考えられます。

• 先天性毛細血管拡張性皮膚皮疹、まれな先天性疾患
• スネドン症候群– 遺伝的原因によるリベドイド血管炎と脳卒中などの全身血管疾患の関連^[6]
• 特発性網状皮斑 – 網状皮斑の最も一般的な形態で、原因不明の完全に良性の疾患であり、冬季に主に若い女性に発症します。^[7]静脈血流の低下により、四肢の皮膚がレース状の紫色に変化します。症状は軽度ですが、夏の終わりには潰瘍が発生することがあります。^[8]
• 二次網状皮斑：
  • 血管炎 自己免疫疾患：
    • リベドイド血管炎- 下肢に痛みを伴う潰瘍が発生する
    • 結節性多発動脈炎
    • 全身性エリテマトーデス^[9]
    • 皮膚筋炎
    • 関節リウマチ
    • リンパ腫
    • 膵炎^[10]
    • 慢性膵炎^[11]
    • 結核
  • 薬物関連:
    • アデロール（副作用）^[要出典]
    • アマンタジン（副作用）
    • ブロモクリプチン（副作用）
    • 多発性硬化症などのベータインターフェロン治療^{[12] [13] [14]}
    • ラサギリンに関連する網状皮斑^[15]
    • メチルフェニデートおよびデキストロアンフェタミン誘発性末梢血管障害^[16]
    • ゲフィチニブ^[17]
  • 毛細血管の閉塞:
    • クリオグロブリン血症– 寒冷環境下で血液中に凝集するタンパク質^[18]
    • 小さな血栓による抗リン脂質症候群
    • 高カルシウム血症（血中カルシウム濃度が上昇し、毛細血管に沈着する可能性がある）
    • 真性紅色多血症または血小板増多症（赤血球または血小板の過剰）の血液疾患
    • 感染症（感染性心内膜炎、梅毒、結核、ライム病）
    • 心臓カテーテル検査後のコレステロール塞栓状態による急性腎障害に関連する
    • 動脈硬化症（コレステロール塞栓症）^{[19] [20]}およびホモシスチン尿症（ 21番染色体常染色体劣性シスタチオニンβ合成酵素欠損症による）
    • 動脈内注射（特に薬物中毒者の場合）
  • エーラス・ダンロス症候群- 結合組織障害で、多くの二次的症状を伴うことが多く、すべてのタイプに存在する可能性がある。
  • 褐色細胞腫^[21]
  • リベドイド血管症と第V因子ライデン変異との関連^[22]
  • FILS症候群（顔面異形症、免疫不全、皮疹、低身長を伴うヒト症候群におけるポリメラーゼε1変異）^[23]
  • 原発性高シュウ酸尿症、シュウ酸症（シュウ酸血管症）^{[24] [25] [26] [27] [28]}
  • サイトメガロウイルス感染症（非常にまれな臨床型で、持続的な発熱と四肢の網状皮斑、足指の皮膚壊死性血管炎を呈する）^[29]
  • 軟部組織増強のためのシリコンインプラントによって誘発される全身性網状皮斑^[30]
  • ダウン症候群の小児における稀な皮膚所見として^{[31] [32]}
  • 特発性網状皮斑とポリクローナルIgM高ガンマグロブリン血症^[33]
  • CO2血管造影（稀な報告例）_[ ^34]
  • 好酸球性多発血管炎性肉芽腫症のあまり一般的ではない皮膚病変^[35]
  • サルコイドーシスとシェーグレン症候群の患者における、皮疹様変化を示すサルコイドーシスの結節性紅斑様皮膚病変^[36]
  • IgM抗ホスファチジルセリンプロトロンビン複合体抗体に関連するリベド血管症^[37]
  • プラスミノーゲン活性化因子阻害因子1プロモーターホモ接合性およびプロトロンビンG20210Aヘテロ接合性に関連するリベド血管症^[37]
  • 転移性乳癌の最初の兆候として（非常にまれ）^[38]
  • 腎細胞癌に伴う網状皮斑（まれ）^[39]
  • バージャー病（初期症状として）^[40]
  • バセドウ病性甲状腺機能亢進症のまれな症状として^[41]
  • 悪性貧血に関連する^[42]
  • もやもや病（原因不明のまれな慢性脳血管閉塞性疾患で、ウィリス動脈輪の進行性狭窄により異常な毛細血管網が形成され、その結果として虚血性脳卒中や脳出血が起こる）^[43]
  • 正中カテーテルの使用に関連する。（アテローム塞栓性腎DX）血管形成術による^[44]
  • 家族性原発性クリオフィブリノゲン血症^[45]

網状皮斑は臨床的所見と病歴から診断されます。特発性網状皮斑はそれ以上の検査や診察では確定しません。しかし、根本的な原因が疑われる場合は、皮膚生検や抗リン脂質症候群や全身性エリテマトーデスに関連する抗体の血液検査など、さらなる調査が行われることがあります。^[46]

二次性リベドにおける基礎疾患を特定して治療する以外に、^[47]特発性網状リベドは、その部位を温めることで改善する可能性があります。

• リベドイド皮膚炎
• リベド ラセモサ
• 周産期臀部壊疽
• 熱性紅斑（別名：熱性網状皮斑） - 長時間の熱暴露（湯たんぽやカイロなど）によって引き起こされる発疹
• 皮膚疾患のリスト

• ダームネット