中枢神経系腫瘍のWHO分類

中枢神経系腫瘍の WHO 分類は、中枢神経系(CNS)の腫瘍を 定義、説明、分類する世界保健機関ブルーブックです。

2023年現在、臨床医は分子病理学の最近の進歩を取り入れた第5版を使用しています。^[1]この本にはICD-Oコード、CNS WHOグレードが記載されており、疫学的、臨床的、肉眼的、組織病理学的特徴などが説明されています。 ^[2]以下は第5版の簡略版（非推奨）です。

1.1成人型びまん性神経膠腫

1.1.1星細胞腫、IDH変異体

1.1.2オリゴデンドログリオーマ、IDH変異、1p/19q共欠失

1.1.3神経膠芽腫、IDH野生型

1.2小児型びまん性低悪性度神経膠腫

1.2.1 びまん性星細胞腫、MYBまたはMYBL1変異

1.2.2血管中心性神経膠腫

1.2.3 若年性多形性​​低悪性度神経上皮腫瘍（PLNTY）

1.2.4 びまん性低悪性度神経膠腫、MAPK経路異常

1.3小児型びまん性高悪性度神経膠腫

1.3.1びまん性正中線神経膠腫、H3 K27変異

1.3.2びまん性半球性神経膠腫、H3 G34変異体

1.3.3 びまん性小児型高悪性度神経膠腫、H3野生型およびIDH野生型

1.3.4 乳児型半球性神経膠腫

1.4限局性星細胞膠腫

1.4.1毛様細胞性星細胞腫

1.4.2 毛様体を伴う高悪性度星細胞腫

1.4.3多形性黄色星細胞腫

1.4.4上衣下巨細胞星細胞腫

1.4.5 脊索状神経膠腫

1.4.6星芽腫、MN1変異

1.5グリオーニューロンおよび神経腫瘍

1.5.1神経節腫

1.5.2 線維形成性乳児神経節腫 / 線維形成性乳児星細胞腫

1.5.3異形成神経上皮腫瘍

1.5.4 乏突起膠腫様の特徴と核クラスターを伴うびまん性神経膠腫

1.5.5 乳頭神経膠腫

1.5.6 ロゼット形成神経膠腫

1.5.7 粘液性神経膠腫

1.5.8びまん性軟膜神経膠腫

1.5.9神経節細胞腫

1.5.10 多結節性空胞形成神経腫瘍

1.5.11異形成小脳神経節細胞腫（レルミット・デュクロ病）

1.5.12中心神経細胞腫

1.5.13 脳室外神経細胞腫

1.5.14 小脳脂肪細胞腫

1.6上衣腫瘍

1.6.1 テント上上衣腫

1.6.1.1 テント上上衣腫、ZFTA融合陽性

1.6.1.2 テント上上衣腫、YAP1融合陽性

1.6.2 後部上衣腫

1.6.2.1 後部上衣腫、グループ PFA

1.6.2.2 後頭蓋窩上衣腫、PFB群

1.6.3 脊髄上衣腫

1.6.3.1 脊髄上衣腫、MYCN増幅

1.6.4 粘液乳頭上衣腫

1.6.5上衣下腫

2.1脈絡叢乳頭腫

2.2 非典型脈絡叢乳頭腫

2.3脈絡叢癌

3.1髄芽腫

3.2非典型奇形腫様/ラブドイド腫瘍

3.3 篩骨神経上皮腫瘍

3.4多層ロゼットを伴う胎児性腫瘍

3.5 中枢神経芽腫、FOXR2活性化

3.6 BCOR 内部縦列重複を伴う CNS 腫瘍

4.1松果体細胞腫

4.2 中分化型松果体実質腫瘍

4.3松果体芽腫

4.4松果体部乳頭腫瘍

4.5 松果体領域の線維形成性粘液腫瘍、SMARCB1変異体

5.1神経鞘腫

5.2神経線維腫

5.3 神経周膜腫

5.4 ハイブリッド神経鞘腫瘍

5.5 悪性黒色神経鞘腫瘍

5.6悪性末梢神経鞘腫瘍

5.7傍神経節腫

サブタイプ:

6.1 髄膜皮質髄膜腫

6.2 線維性髄膜腫

6.3 移行性髄膜腫

6.4 砂腫性髄膜腫

6.5 血管腫性髄膜腫

6.6 小嚢胞性髄膜腫

6.7 分泌性髄膜腫

6.8 リンパ形質細胞髄膜腫

6.9 化生性髄膜腫

6.10 脊索状髄膜腫

6.11 明細胞髄膜腫

6.12 非典型髄膜腫

6.13 乳頭髄膜腫

6.14 ラブドイド髄膜腫

6.15 未分化（悪性）髄膜腫

7.1 軟部組織腫瘍

7.1.1 線維芽細胞性腫瘍および筋線維芽細胞性腫瘍

7.1.1.1孤立性線維性腫瘍

7.1.2 血管腫瘍

7.1.2.1血管腫および血管奇形

7.1.2.2血管芽腫

7.1.3 骨格筋腫瘍

7.1.3.1横紋筋肉腫

7.1.4 不確実な差別化

7.1.4.1 頭蓋内間葉系腫瘍、FET-CREB融合陽性

7.1.4.2 CIC再構成肉腫

7.1.4.3 原発性頭蓋内肉腫、DICER1変異体

7.1.4.4ユーイング肉腫

7.2 骨軟骨腫瘍

7.2.1 軟骨腫瘍

7.2.1.1間葉系軟骨肉腫

7.2.1.2軟骨肉腫

7.2.2 脊索腫瘍

7.2.2.1脊索腫（低分化脊索腫を含む）

8.1 びまん性髄膜メラノサイト腫瘍

8.1.1 髄膜メラノサイトーシスと髄膜黒色腫症

8.2 限局性髄膜メラノサイト腫瘍

8.2.1 髄膜黒色細胞腫と髄膜黒色腫

9.1リンパ腫

9.1.1中枢神経系リンパ腫

9.1.1.1 中枢神経系の原発性びまん性大細胞型B細胞リンパ腫

9.1.1.2 免疫不全関連中枢神経系リンパ腫

9.1.1.3リンパ腫様肉芽腫症

9.1.1.4血管内大細胞型B細胞リンパ腫

9.1.2 中枢神経系のその他の稀なリンパ腫

9.1.2.1硬膜MALTリンパ腫

9.1.2.2 中枢神経系のその他の低悪性度B細胞リンパ腫

9.1.2.3未分化大細胞リンパ腫（ALK+/ALK−）

9.1.2.4 T細胞リンパ腫とNK/T細胞リンパ腫

9.2組織球性腫瘍

9.2.1エルドハイム・チェスター病

9.2.2ロザイ・ドルフマン病

9.2.3若年性黄色肉芽腫

9.2.4ランゲルハンス細胞組織球症

9.2.5組織球肉腫

10.1成熟奇形腫

10.2未熟奇形腫

10.3 体細胞悪性腫瘍を伴う奇形腫

10.4胚細胞腫

10.5胎児性癌

10.6卵黄嚢腫瘍

10.7絨毛癌

10.8 混合胚細胞腫瘍

11.1アダマンチノーマ性頭蓋咽頭腫

11.2 乳頭状頭蓋咽頭腫

11.3下垂体細胞腫、鞍部顆粒細胞腫、紡錘細胞腫瘍

11.4下垂体腺腫/PitNET

11.5 下垂体芽腫

12.1脳および脊髄実質への転移

12.2髄膜転移

第5回WHO分類では、腫瘍の異なるタイプを区別しており、そのいくつかはさらにサブタイプに細分化されているため、以前の用語である実体と変異体は廃止されています。分子診断が十分に完了しておらず、正確な分類ができない場合は、他に指定なし（NOS）を付加して診断を指定する必要があります。完全な分子検査の結果がWHOの標準診断のいずれにも一致しない場合は、腫瘍は他に分類されない（NEC）とラベル付けされます。^[3]

チュールヒ、「中枢神経系腫瘍の組織学的分類」世界保健機関、ジュネーブ

免疫組織化学の診断病理学への導入によってもたらされた進歩を反映している

Kleihues P、Burger PC、Scheithauer BW（編）（1993）中枢神経系腫瘍の組織学的分類。世界保健機関の腫瘍の国際組織学的分類。Springer、ハイデルベルク

編集：KleihuesとCavenee

Kleihues P、Cavenee WK（編）（2000）世界保健機関の腫瘍分類。神経系腫瘍の病理学と遺伝学。IARCプレス

これは、分類に遺伝情報を利用することを提案し始めた分類です。

これは第4版の大幅な改訂版でした。^[4]第5版ではない理由は、WHOがまだ第5版に達していなかったにもかかわらず、CNS巻への追加が必要だったためです。

第5版^[2]には、cIMPACT-NOW（CNS腫瘍分類に対する分子的および実践的アプローチを伝えるコンソーシアム - 公式WHOではない）によって概説された提案された変更の多くが組み込まれました。^{[1] [5]}

2020年2月19日以降、WHO腫瘍分類は改訂第4版を含め、サブスクリプションサービスとしてオンラインでアクセスできるようになりました。^[6]

• AFIP コース シラバス - 星細胞腫 WHO 評価講義配布資料