神経節腫

神経節腫
その他の名前	神経節細胞腫
異形成小脳神経節腫（レルミット・デュクロ病）
専門	神経腫瘍学
通常の発症	通常、小児期から若年成人期まで[1]
処理	主に手術
予後	小児の5年生存率は90％以上[2]

神経節膠腫（または神経節細胞腫）は、まれでゆっくりと増殖する原発性中枢神経系（CNS）腫瘍であり、小児および若年成人の側頭葉に最も多く発生します。 ^[3]神経節細胞と神経グリア細胞の両方の成分を含む混合細胞腫瘍です。^[4]

神経節膠腫は一般に良性の WHO グレード I腫瘍です。グリア成分に退形成性変化がある場合は、WHO グレード III (退形成性神経節膠腫) を示すと考えられます。WHO グレード II の基準は提案されていますが、確立されていません。脊髄神経節膠腫の悪性化は、ごく一部の症例でのみ認められています。神経節膠腫の成人の予後不良因子には、診断時の年齢が高いこと、男性であること、および悪性の組織学的特徴が含まれます。

組織学的には、神経節膠腫は、まとまりがなく、細胞が多様で、非浸潤性の腫瘍性の神経膠細胞と神経節細胞の両方から構成されています。神経節細胞腫瘍と、ニューロンが閉じ込められた浸潤性神経膠腫を区別することが困難な場合もあります。異常なクラスターを形成する腫瘍性の神経節細胞の存在、二核化および異形性ニューロンの存在は、神経膠腫よりも神経節膠腫であることを示す有用な手がかりです。神経節膠腫の神経膠細胞成分には、さまざまな程度の細胞異型を伴う線維性星状細胞が含まれます。腫瘍性の神経細胞成分は、クラスター化しているか不規則な方向を向いていることがよくあります。神経成分に限定された線維性血管間質、血管周囲のリンパ球浸潤、および小さな石灰化病巣がよく見られ、シナプトフィジン、ニューロン特異的エノラーゼ、およびクロモグラニン Aに対する免疫陽性も同様です。Ki-67およびp53標識指数の上昇は、神経節膠腫の小児および成人の両方において、より攻撃的な腫瘍挙動と関連しています。悪性転換のまれな発生はグリア細胞集団に限定され、細胞密度および有糸分裂活性の増加、内皮増殖、および壊死を 特徴とします。

コンピュータ断層撮影(CT) は、一般的には脊髄腫瘍の診断と評価には推奨される検査法ではありません。磁気共鳴(MR) による評価では、脊髄の長い部分に広がる限局性の固形腫瘤、または固形と嚢胞の混合腫瘤が最も一般的に示され、固形成分では T1 信号が低強度で T2 信号が高強度です。増強パターンは極めて多様で、最小限から顕著までの範囲で、固形、縁状、または結節状の場合があります。反応性側弯症に加えて、隣接脊髄浮腫、脊髄空洞症、腫瘍周囲嚢胞が存在する場合があります。

画像だけに基づいて神経節膠腫を他のより一般的な髄内腫瘍と区別することはほぼ不可能です。星細胞腫と上衣腫は、T2高信号、増強、腫瘍性嚢胞、脊髄浮腫など、神経節膠腫と多くの類似した特徴を共有する、より一般的な髄内腫瘍です。境界がはっきりしない場合は星細胞腫を示唆する可能性が高いですが、脊髄の中心部に位置し、出血、ヘモジデリン染色は上衣腫でよく見られます。血管芽腫と傍神経節腫は、あまり一般的ではない髄内腫瘍ですが、神経節膠腫よりも頻繁に遭遇するため、鑑別診断に含める必要があります。

神経節膠腫の根治的治療には全摘出が必要であり、これが達成されれば一般に良好な予後が期待されます。しかし、腫瘍の境界が不明瞭であったり、正常な脊髄組織、運動機能、感覚機能を温存したいという要望から、腫瘍の完全切除が困難な場合があります。Langらによる一連の研究によると、脊髄神経節膠腫を切除した数人の患者を検討したところ、完全切除後の5年生存率と10年生存率はそれぞれ89%と83%でした。^{[5]その研究では、脊髄神経節膠腫の患者は}テント上神経節膠腫の患者と比較して、腫瘍再発の相対リスクが 3.5倍高かったです。術後の結果は、術前の神経学的状態や完全切除の達成能力と密接に相関することが認識されています。

WHO グレード III の未分化神経節膠腫を除き、放射線療法は神経節膠腫の治療に役立たないと一般的に考えられています。実際、放射線療法は数年後に再発した神経節膠腫の悪性転換を引き起こす可能性があります。補助化学療法も未分化神経節膠腫にのみ使用されるのが一般的ですが、病気の進行の証拠が見られる、部分的に切除された低悪性度の脊髄神経節膠腫にも逸話的に使用されています。

• レルミット・デュクロ病