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神経鞘腫瘍は、主に神経を覆うミエリンから構成される神経系の腫瘍（神経系新生物）の一種です。神経鞘腫瘍は良性または悪性の場合があり、末梢神経系と中枢神経系の両方に影響を与える可能性があります。神経鞘腫瘍には、シュワン細胞腫、神経線維腫、悪性末梢神経鞘腫瘍の 3 つの主要な種類があります。[ 1 ]
脊髄神経鞘腫瘍は通常、硬膜内腫瘍、つまり脊髄を包む硬膜（髄膜嚢）内に発生するが、脊髄の他の部位にも発生することがある。[ 2 ]脊髄神経鞘腫瘍は一般的に単発性病変として発生する。[ 1 ]多発性病変の存在は、神経線維腫症1型、神経線維腫症2型、シュワン細胞腫症などの遺伝性疾患と関連している。[ 1 ] [ 3 ] [ 4 ]
脊髄神経鞘腫のほとんどは硬膜内髄外性で、髄膜嚢内で脊髄自体の外側に発生します。[ 5 ]硬膜内髄内性神経鞘腫も発生しますが、まれです。[ 5 ]
末梢神経鞘腫とは、末梢神経系に発生する神経鞘腫瘍のことです。良性の末梢神経鞘腫には、シュワン細胞腫や神経線維腫などがあります。悪性の末梢神経鞘腫は、がん性の末梢神経鞘腫であり、従来の治療法に抵抗性を示すことが多いです。
脊髄および末梢神経鞘腫瘍は、腫瘍の種類、位置、重症度に応じてさまざまな症状を引き起こす可能性がありますが、いくつかの症状は共通しています。[ 1 ]
神経鞘腫瘍全般に共通する所見としては、以下のようなものがある。
多くの人は無症状である。[ 1 ] [ 6 ]
末梢神経鞘腫瘍の特徴は、シュワン細胞の一次分化と腫瘍性増殖である。例えば、神経線維腫の主要な腫瘍細胞成分であるシュワン細胞[ 7 ]は、 S-100タンパク質の発現と波状の核輪郭によって細胞学的に区別される[ 8 ] [ 9 ] 。神経線維腫には、軸索、神経周膜細胞、線維芽細胞、肥満細胞やリンパ球などのさまざまな炎症性成分を含む、さまざまな末梢神経細胞も存在する。組織発生が不明なCD34陽性細胞集団も認められる[ 10 ] [ 11 ] 。
脊髄神経鞘腫瘍の診断には、通常、磁気共鳴画像法（ MRI）が用いられます。 [ 1 ]神経鞘腫瘍の種類ごとに、MRI画像上でいくつかの異なる特徴があります。神経線維腫と悪性末梢神経鞘腫瘍は区別が難しい場合があり、 PETスキャン（ 18FDG -PET）などの追加検査が必要になることがあります。 [ 1 ] 悪性が疑われる場合は、画像誘導下針生検が行われることがあります。 [ 1 ]
MRI、組織生検、神経生検も末梢神経鞘腫瘍の診断によく用いられる。[ 12 ]コンピュータ断層撮影（CT）スキャン、筋電図検査、神経伝導検査も他の選択肢である。[ 12 ]
脊髄神経鞘腫瘍の治療は、通常、症状の有無と重症度によって決まります。[ 1 ]無症状または偶発的に発見されたシュワン細胞腫または神経線維腫の場合、腫瘍の増殖が起こっているかどうかを評価するために、通常は画像検査を継続することのみが適応となります。[ 1 ]広範囲にわたる神経根痛やその他の症状を引き起こす腫瘍、および攻撃的な挙動を示す腫瘍に対しては、外科的切除が選択肢となる場合があります。 [ 1 ]叢状神経線維腫（神経線維腫症1型に関連）は、悪性腫瘍に変化するリスクが高く、個別の治療計画が必要です。[ 1 ]症候性叢状神経線維腫の治療としては外科的切除が第一選択ですが、小児患者の手術不能症例に対する全身療法として、2020年に新薬セルメチニブが承認されました。[ 1 ] [ 13 ]定位放射線治療（SBRT）は良性脊髄神経鞘腫瘍の有望な治療選択肢であるが、異なる腫瘍タイプ間での有効性を判断し、適切な臨床ガイドラインを確立するためには、現在、さらなる研究が必要である。[ 1 ]
悪性脊髄神経鞘腫瘍の現在の治療法としては、完全な外科的切除が第一選択である。[ 1 ]術後放射線療法は、中悪性度および高悪性度の腫瘍における無再発生存率の改善に一定の効果が期待されている。[ 1 ]悪性脊髄神経鞘腫瘍に対する化学療法は、結果がまちまちであり、通常は手術が選択肢とならない患者、または進行性もしくは転移性の疾患を有する患者にのみ使用される。[ 1 ]
脊髄神経鞘腫瘍と同様に、無症状、偶発的に発見された、または成長の遅い腫瘍の継続的なモニタリングは、一般的に末梢神経鞘腫瘍の標準治療です。[ 12 ]症状のある腫瘍の管理も脊髄神経鞘腫瘍と同様です。[ 12 ]末梢腫瘍の完全な外科的切除は、適応があり、可能であれば通常行われます。[ 12 ] SBRT の一種であるガンマナイフ放射線手術は、脳の近くで増殖する末梢神経鞘腫瘍の選択肢です。[ 12 ]