シュワン細胞腫

シュワン細胞腫（または神経鞘腫）は、通常は良性の神経鞘腫瘍であり、末梢神経を覆う絶縁性のミエリン鞘を通常生成するシュワン細胞から構成されています。

シュワン細胞腫は、シュワン細胞のみからなる均質な腫瘍です。腫瘍細胞は常に神経の外側にとどまりますが、腫瘍自体が神経を横に押しやったり、骨構造に押し付けたりする可能性があり（その結果、損傷を引き起こす可能性があります）。シュワン細胞腫は比較的成長が遅いです。まだ解明されていない理由により、シュワン細胞腫はほとんどが良性で、1%未満が悪性化し、神経線維肉腫と呼ばれる癌に変化します。これらの腫瘤は通常、被膜内に収まっているため、外科的切除が成功することが多いです。^{[ 3 ]}

シュワン細胞腫は神経線維腫症II型と関連している可能性があり、これはタンパク質マーリンの機能喪失変異によるものと考えられる。^{[ 4 ]}シュワン細胞腫は普遍的にS-100陽性 であり、これは神経堤細胞由来の細胞のマーカーである。

頭頸部のシュワン細胞腫は比較的よく見られるもので、剖検時に患者の3～4％で偶然発見されることがある。^{[ 4 ]}最も一般的なのは前庭神経鞘腫で、前庭蝸牛神経の腫瘍であり、患側の耳鳴りや難聴を引き起こす可能性がある。脳神経以外では、シュワン細胞腫は四肢の屈筋側に発生することがある。陰茎にこれらの腫瘍が発生することはまれであり、文献に報告されている。^{[ 5 ]}

ベロカイ小体は、シュワン細胞腫の組織学的所見として認められる。

• 胸膜シュワン腫は極めてまれです。シュワン腫の特殊な亜型で、通常は表層（皮膚または皮下）部位に発生し、発生パターンが叢状（神経内結節）であることで識別できます。^{[ 6 ] [ 7 ]}ただし、NF2やシュワン腫症などのシュワン腫素因疾患との相関は最小限です（症例の約5%）。^{[ 8 ]}これらの腫瘍は、典型的なシュワン腫よりも被膜がないか、被膜が少ない場合があります。MPNSTとの識別がより困難なのは、軟部組織^{[ 9 ]や主要な末梢神経[ 10 ]}などの深部解剖学的部位に発生するまれな叢状シュワン腫です。これらの腫瘍は、細胞密度と有糸分裂活性が増強されている可能性があります。これらの腫瘍が癌に発展する可能性は極めて低いですが、症例の約半数で局所再発の可能性があります。 MRIでは、通常、T1強調画像では高信号または等信号を示し、T2強調画像では不均一な高信号を示します。胸膜神経鞘腫は典型的には脂肪変性、出血、血管周囲の硝子化、嚢胞形成を示し、T2強調画像では不均一な高信号を示します。胸膜神経鞘腫の完全な外科的切除が通常の治療法です。^{[ 11 ]}
• 細胞性シュワン細胞腫は比較的まれな変異型です。細胞性シュワン細胞腫は、細胞学的に良性で、ベロカイ小体を欠き、アントニB型増殖パターンをわずかに示す（腫瘍面積の10%）分化の良好なシュワン細胞の束状増殖からほぼ完全に構成されています。^{[ 12 ] [ 13 ] [ 14 ]}局所再発は様々（5～40%）で、通常のシュワン細胞腫よりも高い可能性があります。^{[ 15 ] [ 12 ]}
• 悪性黒色神経鞘腫（以前は黒色シュワン腫として知られていた）は、脊髄または内臓の自律神経と関連して発生するまれな悪性末梢神経鞘腫であり、メラニン細胞分化を示すシュワン細胞から均一に構成されている。症例の約半数はカーニー複合体に関連している。^{[ 16 ]}

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  皮下神経鞘腫
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  アントニA 神経鞘腫の領域とベロカイ小体（1つは丸で囲んで示す）
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• 節内柵状筋線維芽細胞腫
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