若年性黄色肉芽腫

若年性黄色肉芽腫
その他の名前	ＪＸＧ
幼児の右腕内側に黄色の丘疹が現れる
専門	血液学

若年性黄色肉芽腫は組織球症 の一種で、非ランゲルハンス細胞組織球症に分類されます。^{[1] [2]主に1歳未満の小児に発症するまれな}皮膚疾患ですが、年長児や成人にも見られます。^[3]

1905年にアダムソンによって初めて記述されました。^[4] 5%～17%の人では出生時からこの疾患が存在しますが、発症年齢の中央値は2歳です。JXGは良性の 特発性皮膚肉芽腫性腫瘍であり、非ランゲルハンス細胞組織球症（非LHC）の最も一般的な形態です。^[3]病変は橙赤色の斑点または丘疹として現れ、通常は顔、首、体幹上部に生じます。また、稀に鼠径部、陰嚢、陰茎、陰核、足指の爪、手のひら、足の裏、唇、肺、骨、心臓、消化管にも現れることがあります。^{[4] JXGは、通常、生後6か月未満の小児の場合、頭頸部に複数の}病変として現れます。この疾患は通常、1～5年かけて自然に治癒します。^[3]病変の生検は診断を確定するために重要である。^[5]

眼性 JXG は JXG 患者の最大 10% に発現し、視力に影響を与える可能性があります。^[3]眼に JXG が存在すると、自然発生的な前房出血、続発性緑内障、さらには失明を引き起こす可能性があります。^{[3] [5]}虹彩に最もよく見られますが、まぶた、角膜強膜輪部、結膜、眼窩、網膜、脈絡膜、視神経に見られる場合もあります。眼性 JXG 患者の 92% は 2 歳未満です。^[4]皮膚性 JXG は通常自然に消失しますが、眼病変が自然に改善することはまれであり、治療が必要です。使用されている治療法には、外科的切除、病変内ステロイド注射、凍結療法、低線量放射線療法などがあります。治療に抵抗性または再発性の病変の場合、化学療法が治療に使用されています。眼の JXG は通常片側性で、腫瘍、ブドウ膜炎の兆候を伴う赤目、片側性緑内障、自然前房出血、または虹彩異色症を呈します。患者をできるだけ早く診断して治療することが、最も良好な視覚結果につながります。

JXGのような組織球性疾患は、それらを構成する細胞によって識別されます。^{[4]これらの分析では、特定の抗体に対する免疫反応を識別するために} 免疫組織化学分析が使用されます。JXGは非LHC疾患であり、ランゲルハンス細胞として診断される基準を満たさない組織球の蓄積によって定義されるさまざまな疾患群です。JXGは転移性ではなく、脂質沈着を伴う場合があります。JXGは、神経線維腫症I型や若年性慢性骨髄性白血病などの他の疾患を伴うことがよくあります。若年性黄色肉芽腫は、病変の広がりと脂質異常の欠如によって黄色腫と区別できます。他の同様の診断には、伝染性軟属腫、血管腫、神経線維腫などがあります。^[4]

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