腎性尿崩症

腎性尿崩症は、最近アルギニンバソプレシン抵抗性（AVP-R）と改名され、以前は腎性尿崩症として知られていましたが、主に腎臓の病理学による尿崩症の一種です。これは、バソプレシン（抗利尿ホルモン、ADHとも呼ばれる）の不足によって引き起こされる中枢性または神経性尿崩症とは対照的です。腎性尿崩症は、バソプレシンに対する腎臓の不適切な反応によって引き起こされ、自由水を除去して尿を濃縮する腎臓の能力の低下につながります。

臨床症状は神経性尿崩症に似ており、多飲（過度ののどの渇き）と多尿（大量の薄い尿の排泄）を呈します。脱水症がよくみられ、慢性膀胱拡張により失禁が起こることもあります。^[1]検査では、血漿浸透圧の上昇と尿浸透圧の低下がみられます。下垂体機能は正常であるため、抗利尿ホルモンのレベルが異常または上昇している可能性があります。患者が水分を摂取できる限り多尿は続きます。患者が水分を摂取できず、尿を濃縮できない場合は、神経症状を伴う 高ナトリウム血症が発生します。

腎性尿崩症は、後天性の形態で最も一般的であり、つまり出生時に欠陥が存在しなかったことを意味します。これらの後天性の形態には、多くの潜在的な原因があります。最も明らかな原因は、アミロイドーシス、^[2]、 多発性嚢胞腎、^[3]、電解質不均衡、^[4]、[5]、またはその他の腎臓欠陥を含む腎臓または全身の障害です。^[2]

成人で臨床症状（多尿など）を引き起こす後天性腎性尿崩症の主な原因は、リチウム中毒と高血中カルシウムです。摂取したリチウムの約80％は、ナトリウムチャネルを介して集合尿細管細胞に入り、蓄積して抗利尿ホルモンに対する正常な反応を阻害することで近位尿細管に影響を及ぼすようですが、そのメカニズムはまだ完全には解明されていません。^{[6]高血中カルシウムは、}カルシウム感知受容体を介した作用により、部分的にはナトリウム利尿（尿中へのナトリウム損失の増加）と水利尿を引き起こします。

後天性腎性尿崩症の他の原因としては、低カリウム血症（血中カリウム濃度の低下）、閉塞後多尿、鎌状赤血球症または鎌状赤血球形質、アミロイドーシス、シェーグレン症候群、腎嚢胞疾患、バーター症候群、およびさまざまな薬剤（アムホテリシン B、オルリスタット、イホスファミド、オフロキサシン、シドホビル、バプタン）などがあります。

腎臓や全身の疾患に加えて、腎性尿崩症はいくつかの薬剤の副作用として現れることがあります。これらの薬剤の中で最も一般的でよく知られているのはリチウムですが、^[7]頻度は低いものの、この副作用を引き起こす薬剤は他にもたくさんあります。^[2]

このタイプの尿崩症は、以下の遺伝子の欠陥により遺伝する場合もあります。

鑑別診断には、腎性尿崩症、神経性/中枢性尿崩症、心因性多飲症などがあります。これらは、水分制限試験によって鑑別できます。最近では、抗利尿ホルモンの検査が可能になり、診断に役立ちます。患者が適切に水分補給できる場合、ナトリウム濃度は正常範囲の最大値に近くなるはずです。ただし、これは患者の水分補給に依存するため、診断結果ではありません。^{[引用が必要]}

デスモプレシンも使用できます。デスモプレシン投与後に患者が尿を濃縮できる場合、尿崩症の原因は神経性尿崩症です。デスモプレシンに反応がない場合は、原因は腎性である可能性があります。

腎性尿崩症の患者は、尿の量と同量の水分を摂取する必要があります。腎性尿崩症を治療するには、高血中カルシウムなどの根本的な原因を是正する必要があります。第一選択の治療法は、ヒドロクロロチアジドとアミロライドです。^[10]患者は、低塩分・低タンパク質の食事も検討できます。

チアジド系利尿薬は、ナトリウム利尿作用と利尿作用によって細胞外液量をわずかに減少させ、その結果、ナトリウムと水の近位吸収が増加し、尿量を減少させます。^[11]

血清浸透圧が高いと、血清を正常値まで希釈し、余分な血清溶質を排泄するための自由水を提供しようとして多飲が促進されます。しかし、患者は余分な溶質を排泄するために尿を濃縮することができないため、結果として生じる尿は血清浸透圧を低下させることができず、サイクルが繰り返され、多尿になります。

この病気の名前の由来は次の通りです。

• 糖尿病:ラテン語:糖尿病、古代ギリシャ語: διαβήτης diabḗtēs「通過者; サイフォン」、ギリシャ語 διαβαίνειν diabaínein「通過する」、δια- dia-「通過する」 + βαίνειν baínein「行く」より。
• insipidus :後期ラテン語のinsipidus「味がない」から。ラテン語のin-「ない」 + sapidus「おいしい」から。sapere「味わう」から。

これは、患者が多尿（1日あたり2.5リットル以上の尿を排泄する）を経験し、糖尿病とは異なり、尿中のブドウ糖濃度が上昇していないためです。この2つの病気は、一方が尿の味が甘い多尿を特徴とし、もう一方が尿の味が平凡な多尿を特徴とすることから（古代に）名付けられました。^[要出典]

糖尿病と尿崩症は、名前の一部が共通しているものの、2つの別々の病気です。どちらも過度の排尿を引き起こします（そのため名前が似ています）が、尿崩症は抗利尿ホルモンの生成（神経性尿崩症）または抗利尿ホルモンに対する腎臓の反応（腎性尿崩症）に問題があるのに対し、糖尿病は、高血糖が尿に漏れ出し、余分な水分も一緒に排出されるため、浸透圧利尿によって多尿を引き起こします。 ^{[出典が必要]}