肝血管肉腫

肝血管肉腫
その他の名前	肝血管肉腫、肝臓の血管肉腫
外科的に切除され解剖された肝臓血管肉腫の標本。壊死と出血が目に見える。
専門	腫瘍学
症状	無症状、腹痛、体重減少、食欲不振、疲労
合併症	播種性血管内凝固症候群、腫瘍破裂
通常の発症	60～70歳
原因	不明、ヒ素、トロトラスト、塩化ビニルへの曝露
診断方法	生検、画像診断
鑑別診断	血管腫、肝細胞癌[1]
処理	手術、化学療法
予後	貧困層では、ほとんどが6ヶ月以内に死亡する[2] [3]
頻度	世界中で年間200件の新規診断

肝血管肉腫は、肝臓の血管肉腫または肝血管肉腫としても知られ、肝臓の血管の内側を覆う内皮から発生するまれで急速に致命的な癌です。これは血管肉腫の一種です。毎年約200例と診断される非常にまれですが、それでも3番目に多い原発性肝癌と考えられており、すべての原発性肝癌の約2％を占めています。肝血管肉腫は、肝臓で発生したことを意味する原発性（文献ではPHAまたは原発性肝血管肉腫と呼ばれる）と、血管肉腫が他の場所で発生し肝臓に転移したことを意味する続発性の場合があります。 ^[2]この記事ではPHAについて説明しますが、多くの内容は二次性腫瘍にも当てはまります。

肝血管肉腫は通常、腹痛、腹部膨満（これらは最も一般的な2つの症状であり、約60％の患者に発生します^[3]）、体重減少、疲労または腹部腫瘤、および発熱、倦怠感、食欲不振、嘔吐などの肝疾患様症状などの漠然とした非特異的な症状を呈します。^[2]

逆説的に、肝機能は一般的に病気の最終段階まで維持されるため、診断はさらに複雑になります。^[4]

重度の腹腔内出血および腹腔内出血をもたらす自然発生的な腫瘍破裂は、肝血管肉腫の致命的となる可能性のある合併症であり、患者の15～27％に報告されています。血小板減少症、貧血、および腫瘍の血管の性質がこれに寄与している可能性があります。腫瘍破裂は、緊急経カテーテル動脈塞栓術（TAE）によって出血が止血された場合でも、一般的に予後が非常に悪く、4人の患者の分析では、腫瘍破裂後の平均生存期間は23日でした。^{[5] [6] [2] [7]}脾臓は腫瘍に近く、同様に血管の性質があるため、脾臓への転移は一般的であり、そのため腹腔内出血は脾臓破裂によっても引き起こされる可能性があります。^[4]

肝血管肉腫は肝不全を引き起こす可能性があり、これは潜在的に致命的な合併症である。^[8]

多くの癌と同様に、肝血管肉腫も播種性血管内凝固症候群（DIC）を引き起こす可能性がある。^{[2] [9] [10] [11] [12]}

肝血管肉腫の症例のほとんどは原因不明であり、症例の約75％を占めています。^[2]

それにもかかわらず、肝血管肉腫にはいくつかのことが関連している。塩化ビニル、ヒ素、トロトラスト、ラジウム、フェニルヒドラジンへの曝露、およびアンドロゲンの使用は、肝血管肉腫の発症に寄与することが知られている。 ^[2] シクロホスファミド、^[4] ジエチルスチルベストロール、および経口避妊薬の使用も肝血管肉腫と関連している。^{[13] [2]}

さらに、肝血管肉腫はヘモクロマトーシス（鉄過剰症）^[14]および神経線維腫症^[2]と関連している。^[15]

2007年の症例報告では、日本住血吸虫による 肝線維症と肝血管肉腫との間に関連がある可能性が示唆されている。^{[4] [16]}

台湾で行われた研究では、ウイルス性肝炎が肝血管肉腫の発症に重要な役割を果たしていることを示唆する証拠は見つからなかった。 ^{[2] [17]}

CD31は肝血管肉腫の最も信頼性の高い腫瘍マーカーと考えられている。^[2]

鑑別診断には血管腫^[1]、 カポジ肉腫、非肝原発性転移性血管肉腫、あらゆる原発性二次性肝癌、肝細胞癌などがある^[2]。

補助化学療法と組み合わせた完全な外科的切除は、肝血管肉腫の最も効果的な治療法であると考えられている。^[13]

経カテーテル動脈塞栓術（TAE）は、カテーテルを用いて動脈を塞ぐことでさらなる出血を防いだり、腫瘍への血液供給を制限して腫瘍の成長を抑制したりする治療法で、腹腔内出血を引き起こす腫瘍の自然破裂に対する最も効果的な治療法です。経カテーテル動脈化学塞栓術（TACE）はTAEと同じですが、化学療法薬の局所注入も伴い、特に小さな腫瘤が複数ある場合よりも少数の優位腫瘤がある患者で生存率を延ばす効果があることが示されています。^{[2] [4] [5] TACEにより、}化学療法に対する局所（したがって腫瘍）の曝露量を増やすと同時に全身曝露を減らすことができます。これにより、全身曝露が一般的に制限要因となるため、用量を増やすことができ、化学療法の副作用も軽減されます。TACEとTAEはどちらも一般的に肝動脈で行われます。^[18]

肝血管肉腫は一般的に放射線抵抗性があると報告されており、そのため放射線療法は効果的な治療法とは考えられていない。^{[5] [2] [7]}

以前は実行可能な治療選択肢と考えられていたものの、肝血管肉腫の再発率が高く、移植後の生存率が低いため、肝移植はもはや考慮されていません。 ^[14]欧州肝移植登録機関は、肝血管肉腫を肝移植の絶対的禁忌とみなしており、 ^[15]肝移植後の平均生存期間は7か月未満で、23か月を超えて生存した人はおらず、治療をまったく行わない場合とほとんど差がないと報告しています。^{[2] [6]}

肝血管肉腫は悪性度が高く再発率も高いため、予後は一般的に非常に悪い。ほとんどの患者は6ヶ月以内に死亡し、2年以上生存するのはわずか3%である。^[2]

最近の症例報告では、肝血管肉腫の予後は改善している可能性があることが示唆されている。^[19]

肝血管肉腫は誰にでも発症する可能性がありますが、発症者のほとんどが60～70歳です。男性は女性よりも3～4倍多く発症し、その比率は1です。 ^{[14] [20]}ただし、小児では女児の方が男児よりも多く発症します。^[2]