顔面神経麻痺

顔面神経麻痺
その他の名前	顔面麻痺、原体麻痺[1]
モチェ文化における顔面麻痺の表現。西暦 300 年、ラルコ博物館コレクション、ペルー、リマ
専門	神経学

顔面神経麻痺は、顔面神経が支配するあらゆる構造の麻痺を伴う一般的な問題です。顔面神経の経路は長く、比較的複雑なため、顔面神経麻痺を引き起こす原因は数多くあります。^[2]最も一般的なのはベル麻痺で、^{[3] [4]}特定可能な重篤な原因を除外することによってのみ診断できる原因不明の疾患です。

顔面神経麻痺は、顔面の筋力低下が特徴で、通常は顔面の片側のみに現れ、その他の症状としては、味覚障害、聴覚過敏、唾液分泌および涙液分泌の減少などがある可能性がある^[不明瞭]。その他の徴候は麻痺の原因に関連している可能性があり、例えば、顔面神経麻痺が帯状疱疹によるものである場合に耳に水疱が生じることがある。症状は数時間かけて発現することがある。^{[5] : 1228}耳から放射状に広がる急性の顔面痛は、他の症状の発現に先行することがある。^{[6] : 2585}

ベル麻痺は急性顔面神経麻痺の最も一般的な原因です。^{[3] [4]}ベル麻痺の原因は不明ですが、^{[5] [6]}単純ヘルペス感染症との関連が指摘されています。ベル麻痺は数日かけて発症し、数か月続くこともあります。ほとんどの場合、自然に回復します。通常は臨床的に診断され、他の原因のリスク要因がなく、耳に水疱がなく、他の神経学的徴候がない患者に診断されます。高齢者や完全麻痺の患者では回復が遅れることがあります。ベル麻痺はコルチコステロイドで治療されることが多いです。^{[5] [6]}

ライム病は、ボレリア・ブルグドルフェリ菌によって引き起こされ、ダニによって広がる感染症で、ライム病が蔓延している地域では顔面神経麻痺の症例の約 25% を占める可能性がある。^[7]米国では、ライム病はニューイングランド州と中部大西洋岸諸州、ウィスコンシン州とミネソタ州の一部で最も一般的であるが、他の地域にも拡大している。^[8]ライム感染症の約 80% で、ダニに刺されてから 1 週間か 2 週間後に現れる最初の兆候は、通常、頭痛、体の痛み、疲労、または発熱を伴う発疹の拡大である。 ^[9]ライム感染症の最大 10-15% で、数週間後に顔面神経麻痺が出現し、ライム発疹は通常かゆみや痛みを伴わないため、感染に気付かれる最初の兆候となる可能性がある。ライム病は抗生物質で治療される。^{[10] [11]}

水痘帯状疱疹ウイルスの再活性化は、ベル麻痺と関連しているだけでなく、顔面神経麻痺の直接的な原因である可能性もあります。膝神経節内の潜伏ウイルスの再活性化は、外耳道に影響を及ぼす小胞と関連しており、ラムゼイハント症候群2型と呼ばれています。^[6]顔面麻痺に加えて、耳の痛みや小胞、感音難聴、めまいなどの症状が現れることがあります。治療には抗ウイルス薬や経口ステロイド薬が含まれます。

中耳炎は中耳の感染症で、顔面神経に広がって炎症を起こし、顔面神経管内の神経を圧迫することがあります。中耳炎の制御には抗生物質が使用され、その他の選択肢としては、広範囲鼓膜切開術（鼓膜の切開）や、症状が改善しない場合の減圧術などがあります。慢性中耳炎は通常、慢性的な耳だれ（耳漏）または難聴（耳痛（耳痛）の有無は問いません）を伴って発症します。疑われた場合は、真珠腫が形成されているかどうかを確認するために直ちに外科的検査を行う必要があります。真珠腫がある場合は除去する必要があります。中耳の炎症は側頭骨の顔面管に広がることがあります。この管には顔面神経と聴神経が通っています。炎症の場合、神経は浮腫とそれに続く高圧にさらされ、末梢型麻痺を引き起こします。

鈍的外傷では、顔面神経が最も一般的に損傷を受ける脳神経です。^[12] 身体的外傷、特に側頭骨の骨折も、急性顔面神経麻痺を引き起こす可能性があります。当然のことながら、外傷後の顔面神経麻痺の可能性は、外傷の場所によって異なります。最も一般的な顔面神経麻痺は側頭骨の骨折後に発生しますが、可能性は骨折の種類によって異なります。

水平面での横断骨折では、顔面神経麻痺の可能性が最も高くなります (40～50%)。患者は、鼓膜の後ろの出血、感音性難聴、めまいを呈する場合もあります。後者の 2 つの症状は、内耳と前庭神経の損傷によるものです。垂直面での縦骨折では、麻痺の可能性は低くなります (20%)。患者は、外耳道からの出血、鼓膜裂傷、外耳道骨折、伝音難聴を呈する場合があります。軽症の患者の場合、管理はベル麻痺の場合と同様であり、目を保護して待機します。重症の患者では、神経伝導検査で経過を観察します。神経伝導検査で神経伝導に大きな (>90%) 変化が見られる場合、神経の圧迫を解除する必要があります。顔面神経麻痺は、顔面神経への直接的な損傷により外傷の直後に起こることがあり、そのような場合には外科的治療を試みることがあります。顔面麻痺は、外傷後長い時間が経ってから浮腫や炎症により起こる場合もあります。その場合、ステロイドが有効な場合があります。

顔面神経の複雑な経路のどこかで腫瘍が顔面神経を圧迫すると、顔面麻痺を引き起こす可能性があります。一般的な原因としては、顔面神経腫、先天性真珠腫、血管腫、聴神経腫、耳下腺 腫瘍、または他の腫瘍の転移があります。 ^{[13] [14]}

顔面腫瘍は顔面神経と非常に密接な関係にあるため、この領域の腫瘍を除去することは、医師が麻痺をさらに悪化させずに腫瘍を管理する方法がわからず、困惑することがよくあります。通常、良性腫瘍は顔面神経を温存する方法で除去する必要がありますが、悪性腫瘍は常に顔面神経を含む周囲の組織の広い領域とともに切除する必要があります。これは必然的に顔面麻痺につながりますが、悪性腫瘍を安全に除去することは患者の生存に不可欠です。腫瘍を取り除いた後、顔面神経は、顔面神経交差移植、神経移行、および端から端までの神経修復などの技術で再神経支配することができます。^[15]代替治療法には、薄筋遊離筋移行などの筋肉移行技術^[16]または静的手順があります。

腫瘍による顔面神経麻痺の患者は、通常、進行性のけいれん性麻痺、その他の神経学的徴候、または再発性のベル麻痺型の症状を呈します。ベル麻痺は再発しないはずなので、後者は常に疑わしいものです。慢性的に耳だれが出る耳は、そうでないことが証明されるまで真珠腫として治療する必要があり、したがって、直ちに外科的検査を行う必要があります。腫瘍の位置を特定するには、コンピューター断層撮影 (CT) または磁気共鳴 (MR) 画像を使用し、それに応じて管理する必要があります。

その他の腫瘍性の原因としては、軟膜癌腫症などがあります。

中枢性顔面神経麻痺は、内包から核に向かう繊維に影響を及ぼすラクナ梗塞によって引き起こされることがあります。顔面神経核自体は、橋動脈の梗塞によって影響を受けることがあります。末梢性顔面神経麻痺とは異なり、中枢性顔面神経麻痺は前額に影響を与えません。これは、前額が両方の運動皮質から来る神経によって支配されているためです。^[7]

その他の原因としては以下が考えられます:

• 糖尿病^[6]
• 顔面神経麻痺は、時には両側性に起こり、神経系のサルコイドーシスである神経サルコイドーシスの一般的な症状である。^[6]
• ギランバレー症候群は末梢神経系の自己免疫疾患であり、両側顔面神経麻痺が起こることがあります。^[6]
• メビウス症候群は、出生時から存在する第 VII 脳神経 (顔面神経) の発達不全により生じる両側の顔面麻痺です。眼球の横方向の動きを制御する第 VI 脳神経も影響を受けるため、メビウス症候群の患者は表情を作ったり、眼球を左右に動かしたりすることができません。メビウス症候群は非常にまれであり、その原因は不明です。
• 顔面ピアス、つまり眉ピアスや舌ピアスは、非常に稀に顔面神経に損傷を引き起こす可能性があります。

診断には、病歴と身体検査（神経学的検査を含む）が必要である。最初のステップは、笑ったり、瞬きをしたり、眉を上げたりするときに、顔のどの部分が正常に動かないかを観察することです。額に正常にしわが寄る場合は、中枢性顔面神経麻痺と診断され、脳卒中の評価を行う必要があります。 [ ^7]それ以外の場合は、末梢性顔面神経麻痺と診断され、可能であればその原因を特定する必要があります。ラムゼイハント症候群では、麻痺側と同じ側の耳に痛みと小さな水疱が生じます。病歴と身体検査から、中耳炎、外傷、または手術後の合併症が明らかになる場合もあります。外傷の既往がある場合、または腫瘍が疑われる場合は、CTスキャンまたはMRIを使用してその影響を明らかにすることがあります。疑われる原因に応じて、血液検査またはX線検査が指示されることがあります。 ^[6]顔面麻痺がライム病によって引き起こされる可能性は、暖かい季節にダニの生息場所と思われる場所での最近の屋外活動歴、最近の発疹や頭痛や発熱などの症状の履歴、麻痺が顔面の両側に影響しているかどうか（ライム病ではベル麻痺よりもはるかに一般的）に基づいて推定する必要があります。その可能性が無視できるほど低い場合は、ライム病の血清学的検査を行う必要があります。検査が陽性の場合、ライム病と診断されます。原因が見つからない場合は、ベル麻痺と診断されます。

顔面神経麻痺は核上性病変と核下性病変に分けられる。臨床現場では、他に頭蓋内と頭蓋外、急性、亜急性、慢性の持続期間などの分類がよく用いられる。^[17]

中枢性顔面神経麻痺は、内包から核に向かう繊維に影響を及ぼすラクナ梗塞によって引き起こされることがあります。顔面神経核自体は、橋動脈の梗塞によって影響を受けることがあります。これらは、内包内を移動する皮質延髄繊維です。

顔面麻痺の原因の大部分は核下病変です。

顔面神経麻痺の根本的な原因が見つかった場合は、それを治療する必要があります。顔面神経麻痺がライム病によって引き起こされる可能性が10％を超えると推定される場合は、副腎皮質ステロイドを使用せずに抗生物質による経験的治療を開始し、ライム病の臨床検査が完了したら再評価する必要があります。^[7]その他のすべての患者は副腎皮質ステロイドで治療する必要があり、麻痺が重度の場合は抗ウイルス薬で治療する必要があります。顔面神経麻痺は、患者が患側の目を完全に閉じることができない場合、または安静時でも顔が非対称である場合に重度とみなされます。ベル麻痺の発症から3日以内に副腎皮質ステロイドを開始すると、回復の可能性が高まり、回復までの時間が短縮され、不完全な回復の場合の残存症状が軽減されることがわかっています。^[7]ただし、ライム病による顔面神経麻痺の場合、いくつかの研究では副腎皮質ステロイドが転帰に悪影響を及ぼすことがわかっています。^[7]他の研究では、抗ウイルス薬は重度のベル麻痺に対してコルチコステロイド単独に比べて転帰を改善する可能性があることがわかっています。^[7]顔面麻痺によってまばたきが妨げられている人には、起きている間に人工涙液を頻繁に使用し、就寝時には軟膏と眼帯またはテープで目を閉じることが推奨されます。^{[7] [18]}機能が回復しない患者には、麻痺した顔の対称性を回復するための外科的治療オプションがいくつかあります（上記の腫瘍のセクションを参照）。

ある研究では、脳卒中後に顔面麻痺を患った30人を追跡調査しました。麻痺の発症から6か月後、患者の3分の2は完全に回復するか、軽度の顔面麻痺のみでした。^[19]

ベル麻痺の場合、71%の患者が後遺症なく完全に回復します。さらに、大多数の患者は麻痺の発症後7日以内に回復し始めます。^[20]