中枢性顔面麻痺

中枢性顔面神経麻痺（口語ではセントラルセブンと呼ばれる）は、顔面の片側下半分の麻痺または不全麻痺を特徴とする症状または所見です。通常、顔面神経の上位運動ニューロンの損傷によって発生します。

顔面運動核には背側と腹側の領域があり、それぞれ顔の上部と下部の筋肉に供給する下位運動ニューロンが含まれています。背側領域は両側の上位運動ニューロン入力 (つまり、脳の両側から) を受け取りますが、腹側領域は対側入力 (つまり、脳の反対側から) のみを受け取ります。

つまり、大脳皮質と橋の間の皮質延髄路と顔面運動核の病変は、腹側部への入力を破壊または減少させますが、背側部への同側（つまり同じ側から）の入力は保持されます。その結果、中枢性顔面神経麻痺は、額の筋肉ではなく、顔面表情筋の片麻痺または片麻痺を特徴とします。

中枢性顔面神経麻痺は、顔面の片側下半分が麻痺する病気です。この病気は脳卒中が原因であることが多いです。顔面神経の上位運動ニューロンの損傷が原因であることが多いです。顔面運動核には、顔面の上部と下部の筋肉を支配する下位運動ニューロンがある腹側と背側の領域が含まれています。中枢性顔面神経麻痺が発生すると、大脳皮質の間にある皮質延髄路に病変が生じます。これらの病変により、顔面運動核は腹側領域への入力を減少または破壊します。^[1]背側領域の同側入力は保持されます。

中枢性顔面神経麻痺は、顔面表情筋の片麻痺または片麻痺を特徴とすることが多い。^[2]額の筋肉は無傷のままである。また、ほとんどの患者は顔面の筋肉運動の随意制御を失っているが、自発的な感情表現に関与する顔面の筋肉は無傷のままであることが多い。^{[2]中枢性顔面神経麻痺は、}片麻痺の患者に発生する。このような患者は、顔面表情の機能障害だけでなく、コミュニケーションの困難さも抱えている。吸う、飲み込む、話すなどの他の口腔咽頭機能も障害されている。 ^[2]

中枢性顔面麻痺/麻痺は、脳卒中患者とよく似た特徴を示す。同側および核上部からの非交差領域のため、前頭筋および上眼輪筋の運動はしばしば保たれる。^[3]感情を表現すると、患側で顔面の動きがみられることがある。大脳皮質から顔面神経核への中枢神経系運動経路の損傷は、橋に見られる。これにより顔面の筋力低下が生じ、麻痺の種類に応じて顔面のさまざまな筋肉が保たれる。上部顔面筋と下部顔面筋の筋力低下の不一致は、上部顔面筋からの両側皮質核神経支配と、下部顔面筋への対側皮質核神経支配による。

現代の見方では、運動皮質は2つの異なる領域で構成されているが、この見方は誤りである。^{[4]運動皮質は後部}前頭葉に位置し、解剖学的領域と機能的領域を持つ複数の領域から構成されている。各領域は、感覚情報のさまざまな入力の回路に関与している。運動領域と頭頂領域は相互に絡み合っており、互いに並行して機能する一群の特殊回路を形成している。これらの回路は、感覚情報を行動や動きに変換する。

頭頂前頭回路は、皮質運動システムの主要要素の基本的な構成です。これらの回路は、運動領域に依存して、頭頂領域から求心性情報を受け取ります。1 つの領域への入力は優勢で、十分な量の情報が含まれています。もう一方の入力領域は、中程度または弱い入力領域として知られています。入力が中程度または弱い場合、追加の二次情報が含まれます。各頭頂領域は、いくつかの運動領域に接続されています。ただし、優先的に接続するのは 1 つの運動領域のみです。例外として前頭前回があり、頭頂領域は多くの運動領域に同量の繊維を送っています。^[4]顔面筋の活動は、皮質延髄路である直接経路と間接経路の随意的な制御によるため、この相互作用は重要です。顔面筋は、これらの経路による感情の影響にも反応することがよく^{[3]しかし、}非対称性の理由は不明のままであり、一般的に結論付けられている理論は、脳の右半球が左半球よりも感情処理に優れているというものです。^[3]顔面筋の動きを調べるために、経頭蓋磁気刺激（TMS）がよく使用されます。^[3]

顔面の上位運動ニューロンの損傷は、しばしば麻痺を引き起こす。この損傷は、顔面の他の部位には影響を及ぼさないものの、顔面のさまざまな部位に筋力低下を引き起こす。顔面下部の筋肉の運動ニューロンの入力によるこの筋力低下のパターンは、多くの場合、反対側に維持される。^[5]顔面上部の筋肉の筋力は、顔面下部の筋肉よりもよく保持される。多くの解剖学的研究で、両半球からの皮質入力が、顔面のあらゆる側面の筋肉を支配する運動ニューロンに到達できることがわかった。^[6]サルの順行性および逆行性トレーシング技術の組み合わせにより、顔面下部の筋肉を支配する顔面神経核は、両側に神経支配されていることが判明した。TMS を使用すると、顔の表情や感情の際に両半球が活性化されることがわかった。しかし、この方法の使用には、単一針と複数針を使用した場合の観察の違いや、針を配置する領域の違いなど、いくつかの矛盾があった。電気皮質マッピングを用いたところ、片側運動と比較して、顔面下部の筋肉では両側運動が観察された。^[4]片側梗塞患者の解剖学的研究によると、顔面下部の運動ニューロンは両側に神経支配されていたが、顔面下部の反対側領域が優位であった。^[4]

電気生理学的研究およびニューロン追跡では、これらの特徴は中枢性顔面神経麻痺の典型的な患者を完全には裏付けるものではありません。多くの場合、経頭蓋磁気刺激（TMS）は、下位顔面運動ニューロンの両側皮質核投射を理解するために使用されます。上部顔面運動ニューロンへの両側神経支配を使用するこのアイデアは、三叉神経の求心性線維が頭部と顔面全体に分布しており、損傷を引き起こす可能性があるため、人間によってテストされることはほとんどありません。^[2]顔面筋の核上運動神経支配は、回路が非常に複雑であり、中枢性顔面神経麻痺の文献では数例のみが記載されており、影響を受けた半球のTMS後に両側口囲筋反応がないことなどから、検査が困難です。EMG反応は上部顔面筋を観察するためによく使用されますが、運動皮質を調べて運動ストローク電位を記録することで機能することが多いTMSで誘発することは困難です。刺激強度が高い場合、三叉神経の感覚求心性神経が興奮し、瞬き反射が誘発されることが多い。瞬き反射には、同側R1成分と両側R2成分が含まれる。^[4]反射は脳の下部で記録できる。R1成分は、顔面下部の筋肉における同側反応の評価を制限する。^[7]

筋電図バイオフィードバックまたはミオフィードバックは、中枢性顔面神経麻痺の患者に、解釈可能な筋電位を作成する能力を提供することができます。この方法は、通常は潜在的である筋収縮に関する情報を患者に提供します。^[2] 筋電図バイオフィードバックにより、患者は萎縮した顔の表情に関与する筋肉の制御を取り戻すことができます。ブレナーのモデル^{[誰? ]}は、生理学的プロセスの自発的制御に対するフィードバックの役割の回路を説明した最初のモデルの1つでした。^[2]彼の方法は、運動反応の自発的制御に影響を及ぼすフィードバックの画像化を可能にし、エフェクターメカニズムとフィードバックループという2つの中枢システムを必要とします。中枢システムには、中枢感覚統合システムと中枢運動システムがあります。これら2つのシステムの相互作用により、運動神経によって神経支配されたエフェクターシステムの活動を決定する中枢運動経路と中枢フィードバックループが有効になります（図1）。^[2]

この経路から、自己指示は反応イメージと呼ばれるパターンで動きます。^[2]この反応は、多くの場合、指向性反応の実際の動きです。したがって、ループを知ることで、顔面筋に必要な動きの完全または機能不全の固有受容フィードバックと外受容制御が可能になります。^[2]

感覚運動発達の知識から、バランス、サポート、姿勢に対する筋力変化の自動適応など、他の多くの自動反応が区別されました。^[8]片麻痺の患者は、運動レベルが低く、運動協調性が低いため、身体の正常な自動遷移を継続または獲得するために、これらの動きを再学習しなければならないことがよくあります。^[9] 神経発達治療（NDT）は、多くの場合、日常の機能と自助を改善します。この治療は、特に感覚運動機能と神経心理学的機能に障害のある片麻痺患者に対して、障害を回復することに重点を置いています。^[10]障害された筋肉調節は、しばしば低緊張または高緊張と呼ばれ、異常な運動パターンを引き起こします。これらの自動反応は損なわれているため、患者はこれらの動きを学習し、精神的および身体的に姿勢を記憶する必要があります。^{[11] [12]}

NDTは、特定の筋肉群を抑制および刺激することで筋力テクニックを使用し、筋緊張を低下または増強することを目的としています。 ^[13]表情については、セラピストは指で特定の筋肉を操作することで患者が表情を作るのを手伝うことがよくあります。その後、患者は表情を真似しようとします。^[14] 言語療法は単語の発音を修正するのに役立ちます。^[15] NDTは、顔だけでなく全身の機能に向けられています。^[16]顔の直接的なメカニズムを理解することは、特定の筋肉の機能不全を判定するために必要です。^[17] NDTは効果的であると思われますが、制御された自発的な運動は検査されませんでした。^[18]

ある研究では、研究室グループは主に、中枢性顔面神経麻痺患者の下部顔面運動ニューロンへの皮質核下行線維の電気生理学的評価と、さまざまな回復テクニックによって中枢性顔面神経麻痺が軽度になる仕組みについて議論することに焦点を当てました。^[1]正常な被験者では、運動皮質の片側 TMS 刺激により、口囲筋から EMG 反応が誘発されることがわかりました。この知見は、下部顔面筋の皮質核線維の両側投影が正常機能を持つヒトおよび霊長類に存在するという他の研究を支持するものです。この研究では、下部顔面筋に同側皮質核線維が見つかったこともわかりましたが、これは他の論文とは一致しません。この違いは、研究で使用された筋肉の選択と、使用された電極の違いによる可能性があります。

顔面麻痺の患者では、眼輪筋が検査されることが多い。この研究では、正常被験者と CFP 患者の両方で、この領域から皮質核 EMG 反応を引き出すことは困難であった。^[1]これは、顔面上部の筋肉の皮質リンクとシナプスの機能が制限されており、TMS では麻痺で観察される正しい領域をシナプス前刺激できなかったためである可能性がある。これらの領域は、皮質ニューロンのシナプス前終末を刺激するため重要である。また、この脳への刺激は、健康な被験者では研究できない。顔面上部の筋肉の ME 反応は TMS で神経支配できず、瞬き反射の閾値が低いため、皮質延髄の影響の性質が妨げられることが多い。^[1]