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| 寒冷蕁麻疹 | |
|---|---|
| その他の名前 | 風邪じんましん |
 | |
| 寒さによって引き起こされるじんましんの形で腕に現れるアレルギー性じんましん。 | |
| 専門 | 皮膚科 |
| 原因 | 寒冷刺激への曝露 |
寒冷蕁麻疹（基本的には寒冷じんましんを意味する）は、寒冷刺激にさらされた後に、じんましんと呼ばれる大きな赤い腫れが皮膚に形成される疾患である。 [1]じんましんは通常かゆみを伴い、手、足、体の他の部分もかゆみや腫れを呈することが多い。じんましんの大きさは約10cmから15cmまで様々である。直径7mmから 最大約27mm以上。
この疾患、あるいは同じ臨床症状を示す2つの疾患は、遺伝性（家族性寒冷蕁麻疹）または後天性（原発性寒冷蕁麻疹）の可能性があります。後天性は18歳から25歳の間に発症する可能性が最も高いですが、5歳という早い年齢で発症する場合もあります。生命を脅かすリスクには、冷たい食べ物や飲み物によって引き起こされる組織の腫れ（咽頭 血管性浮腫）による窒息、冷水で泳いだことによるショック後の溺死、アナフィラキシーショックなどがあります。[2]
種類
寒冷蕁麻疹は以下の種類に分けられます: [3]
一次性寒冷接触蕁麻疹
一次性寒冷接触蕁麻疹は、膨疹を特徴とする皮膚疾患で、雨天、風の強い天候、冷水で泳いだ後、氷などの冷たい物体との接触後に発症します。[3]
二次性寒冷接触蕁麻疹
二次性寒冷接触蕁麻疹は膨疹を特徴とする皮膚疾患であり、クリオグロブリン血症やクリオフィブリノゲン血症などの血清異常による発症は極めて稀であり、レイノー現象や紫斑などの他の症状を伴います。[3]
反射性寒冷蕁麻疹
反射性寒冷蕁麻疹は、体の全身の冷却によって広範囲に水膨れが生じる皮膚疾患である。[3]
家族性寒冷蕁麻疹
家族性寒冷蕁麻疹（正式には家族性寒冷自己炎症症候群、FCASとも呼ばれる）は、寒冷（時には22℃（72℉）以下の温度）にさらされることで誘発される発疹、結膜炎、発熱/悪寒、関節痛[4]を特徴とする常染色体優性疾患である。[3] [5]
CIAS1 [6]にマッピングされており、マックル・ウェルズ症候群やNOMIDを含む疾患ファミリーの中ではやや軽症です。まれな疾患で、有病率は100万人に1人と推定されており、主にアメリカ人とヨーロッパ人に発症します。[7]
FCASは、1q44の位置にあるCIAS1 /NALP3（別名NLRP3）遺伝子の変異によって引き起こされるクライオピリン関連周期性症候群（CAPS）の1つです。[8] [9] [10] [11]
FCAS が患者の生活の質に与える影響は広範囲に及ぶ。2008 年に米国で行われた患者調査では、「患者は基礎疾患に対処し、症状のある痛みを伴う発作を避けるために、仕事、学校、家族、社会活動を制限していると報告している。調査参加者の 78% が、欠勤や昇進の妨げなど、病気が仕事に及ぼす影響について述べており、病気が原因で仕事を辞めるケースも多い」ことがわかった。[12]
アナキンラ（キネレット）を用いた治療はFCASに効果があることが示されていますが、これは下腹部などの部位に免疫抑制剤を毎日注射することを意味します。 [ 13 ] [ 14]モノクローナル抗体カナキヌマブ（イラリス）も使用されます。[15]
兆候と症状
この病気に罹患した人が寒さにさらされると、じんましんが現れ、患部の皮膚が痒くなるのが一般的です。じんましんは毛細血管が拡張して体液が周囲の組織である表皮に流れ出すことで起こります。体がこの体液を吸収すると治ります。[要出典]じんましんの境界は多環式、つまり多くの円で構成されていると表現され、体液が漏れ出し、吸収されるにつれて変化します。[16]じんましんを押すと皮膚が白くなり（血流が妨げられて青白くなる）、打撲傷や丘疹と区別できます。
じんましんはすぐに現れることもあれば、遅れて現れることもあります。[17] じんましんは数分から数日間続くこともあり、人によって異なります。また、灼熱感も起こります。じんましんが3分未満の曝露（風邪テスト中）で起こる患者では、重篤な反応が起こる可能性が最も高くなります。[18]
原因
じんましんは、急激な気温の低下、冷たい空気、冷たい水などの寒冷刺激に対するヒスタミン反応です。寒冷じんましんの原因はさまざまですが、そのほとんどは特発性（原因不明）です。まれに[具体的に]寒冷じんましんを引き起こす病気もありますので、寒冷じんましんがいつもと違う場合は、これらの病気を検査すると役に立ちます。
米国国立衛生研究所の科学者らは、3つの無関係な家族で、過剰な免疫機能の低下を特徴とするまれな免疫障害（免疫不全、自己免疫、炎症性皮膚疾患、寒冷誘発性じんましん（寒冷蕁麻疹））を引き起こす遺伝子変異を特定した。
「発見された変異は、免疫細胞の活性化に関与する酵素であるホスホリパーゼC-ガンマ2（PLCG2）の遺伝子に発生しています。研究者らはこの症状をPLCG2関連抗体欠乏および免疫調節異常、またはPLAIDと名付けました。」[19]
診断
診断は通常、アレルギー専門医または他の資格を有する医師が風邪テストを実施することで得られます。風邪テストでは、薄いビニール袋の中に氷を入れ、通常3～4分間前腕に当てます。[20]陽性の結果は、隆起した赤いじんましんの特定の外観の跡です。じんましんは氷の形である場合もあれば、氷の接触部分から放射状に広がる場合もあります。[21]しかし、これらの技術は診断に役立ちますが、患者が症状を発症し始める温度と刺激時間の閾値に関する情報は提供されません。[21]これは、病気の重症度を確定し、治療の効果を監視できるため重要です。[21]
管理
治療は主に、アレルギー反応を引き起こす可能性のあるものへの曝露を避け、アレルギー反応を抑える薬を服用することで行われます。このアレルギーに対する最善の治療法は、低温への曝露を避けることです。[22]
誘因を避ける
皮膚温度（体幹温度ではない）を下げるものは何でも、影響を受けた人に反応を引き起こす可能性があります。曝露を避けることで、反応のリスクを抑えることができます。反応は通常、曝露された体の部位に影響を及ぼすため、冷たい空気は、曝露された皮膚や、冷たい空気を吸入した場合の呼吸器系に反応を引き起こす可能性があります。危険な曝露には次のものがあります。
- 状況:
- 活動内容:
冷たい飲み物を飲むと、寒冷蕁麻疹のある人に蕁麻疹が出ることがあります。 - 水泳: 心拍数の上昇とじんましんの発症により低血圧、ショック、溺水を引き起こす可能性があるため、水泳は特に危険です。
- 発汗: 反応は体温ではなく皮膚温度によって引き起こされるため、暖かい日やサウナから出た時など皮膚に汗をかいている場合にも反応が起こることがあります。風が吹くと皮膚が急速に冷やされ、じんましんが発生します。
- 血流の制限: 筋肉の緊張を引き起こし、血流を減少させる活動は、体の各部位を冷やし、かゆみやじんましんを引き起こす可能性があります。
薬物
第一選択療法は、第二世代H1抗ヒスタミン薬による症状緩和である。[23]標準投与量が効果がない場合、症状を抑えるために投与量を4倍まで増やすことが推奨される。[24]
第二世代のH 1抗ヒスタミン薬ルパタジンは、副作用の増加なしに慢性寒冷蕁麻疹の症状の発現を有意に減少させることがわかった。20mg および40mg [21 ]
ジフェンヒドラミン（ベナドリル）、セチリジン（ジルテック）、ロラタジン（クラリチン）、シプロヘプタジン（ペリアクチン）、フェキソフェナジン（アレグラ）などの抗ヒスタミン剤を含むアレルギー薬は、じんましんの一部を予防および緩和するために経口摂取できる。 [25]重度のアナフィラキシー反応のある人は、ドキセピンなどの処方薬を毎日服用することで、反応の可能性を予防および/または軽減し、アナフィラキシーを予防できる。低温によって引き起こされるじんましんに対する局所抗ヒスタミンクリームの有効性は評価されていない。[要出典]
寒冷じんましんは、潜在的に重篤な、あるいは致命的な全身反応（アナフィラキシーショック）を引き起こす可能性があります。寒冷じんましんのある人は、重篤な反応が発生した場合に備えて、エピペンやツインジェクトなどの注射用エピネフリンを携帯する必要があるかもしれません。 [26]
研究により、オマリズマブ（ゾレア）は標準的な治療に十分な反応を示さない患者の寒冷蕁麻疹に対する効果的かつ安全な治療薬である可能性があることが判明した。 [27]
エバスチンは寒冷蕁麻疹の予防法として提案されている。[28]
参照
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