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| 副腎障害 | |
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| 人体における副腎の位置の描写。 | |
| 専門 | 内分泌学 |
副腎障害（または疾患）は、副腎の正常な機能を妨げる症状です。[1]副腎機能不全になると、体内で1つまたは複数のホルモンが過剰または不足して生成されます。問題の種類とそれが体のホルモンレベルに及ぼす影響の程度によって、症状が決まります。[2]
副腎は成長、発達、ストレスに影響するホルモンを産生し、腎機能の調節にも役立ちます。副腎には副腎皮質と副腎髄質の2つの部分があります。副腎皮質は、体内の塩分と水分のバランスを調節するミネラルコルチコイド、体内で幅広い役割を果たすグルココルチコイド（コルチゾールを含む）、およびテストステロンのような機能を持つホルモンであるアンドロゲンを産生します。 [3]副腎髄質はエピネフリン（アドレナリン）とノルエピネフリン（ノルアドレナリン）を産生します。 [3]
副腎の腫瘍
副腎腺腫
副腎腺腫は、副腎皮質で発生する良性腫瘍です。機能性腺腫と非分泌性腺腫の2種類に分類されます。非機能性腺腫やホルモン分泌量が少ない腺腫は、症状が全く現れず、無症状のままになることもあります。しかし、ホルモン分泌量が多い腺腫は、原発性アルドステロン症、 クッシング症候群、または高アンドロゲン症の症状を呈することが多いです。[4]
副腎皮質癌
副腎皮質癌（ACC）は、副腎の皮質、つまり外層に発生する癌です。 [5] 副腎皮質癌は通常、遺伝的素因とは無関係にランダムに発生します。[6]患者の主な訴えの多くは、最初に過剰なホルモンの兆候と症状が現れます。[7]腫瘍の局所的な増殖により、一部の患者は側腹部または腹部の痛み、腹部の膨満感、早期満腹感などの漠然とした症状を呈します。[8]
副腎偶発腫瘍
副腎偶発腫とは、放射線検査で偶然発見された直径1cm以上の腫瘤病変である。[9]癌の診断が確定していない患者の場合、副腎偶発腫が悪性腫瘍によって引き起こされることはまれである。[10]
褐色細胞腫
褐色細胞腫はクロム親和性細胞に由来し、神経内分泌腫瘍の一種である。[11] 褐色細胞腫は一般的に良性である。褐色細胞腫の10%～15%は癌化する可能性を有する。[12]
副腎腫瘍に関連する遺伝性疾患
フォン・ヒッペル・リンドウ病
フォン・ヒッペル・リンドウ病は、体の特定の部位に非癌性の腫瘍が発生する稀な遺伝性多系統疾患です。[13] 褐色細胞腫はフォン・ヒッペル・リンドウ症候群に関連する特定の種類の腫瘍です。VHL遺伝子の変異はフォン・ヒッペル・リンドウ症候群を引き起こします。[14]
多発性内分泌腫瘍
多発性内分泌腫瘍症は、 1つまたは複数の内分泌腺に腫瘍または過成長が生じる病気です。[15] 多発性内分泌腫瘍症は、主に1型、2型、4型の3つの形態に分類されます。多発性内分泌腫瘍症は、 MEN1、RET、CDKN1B遺伝子の変異によって引き起こされる可能性があります。[16]
ホルモン過剰/不足による障害
アジソン病
アジソン病、または原発性副腎機能不全は、副腎によるコルチゾールとアルドステロンの産生不足を特徴とするまれな慢性疾患です。[17]慢性原発性副腎機能不全は、典型的には、長期間の倦怠感、疲労、食欲不振、体重減少、関節痛や背中の痛み、皮膚の黒ずみを特徴とします。原発性副腎機能不全を治療するには、ミネラルコルチコイドとグルココルチコイドホルモンの欠乏を生理的に補充する必要があります。[18]
副腎危機
副腎クリーゼは、副腎機能 不全の重篤で生命を脅かす合併症です。低血圧、または血液量減少性ショックが副腎クリーゼの主な症状であり、その他の兆候や症状には、脱力感、食欲不振、吐き気、嘔吐、発熱、疲労、電解質異常、混乱、昏睡などがあります。[19]臨床検査では、リンパ球増多、好酸球増多、低ナトリウム血症、高カリウム血症、低血糖、場合によっては高カルシウム血症が検出されることがあります。[20]
副腎機能不全
副腎機能不全は、不十分なグルココルチコイド産生または作用の臨床徴候であり、ミネラルコルチコイドおよび副腎アンドロゲンの同時欠乏の有無にかかわらず起こる。[21] 副腎皮質刺激ホルモン欠乏症、または外因性グルココルチコイドやオピオイド薬による副腎皮質刺激ホルモンの抑制は、原発性副腎疾患と同様に、副腎機能不全を引き起こす可能性がある。意図しない体重減少、食欲不振、起立性低血圧、極度の疲労、筋肉痛および腹部痛、低ナトリウム血症が特徴的な臨床所見である。[22]
先天性副腎過形成
先天性副腎過形成症は、コルチゾール合成障害を特徴とする常染色体劣性疾患群である。[23] [24]これは、副腎皮質におけるコルチゾール合成に必要な5つの酵素のうちの1つの欠損により生じる。[25]これらの疾患のほとんどは、グルココルチコイド、ミネラルコルチコイド、性ステロイドなどのホルモンの過剰または欠乏産生を伴い、[26] [24]罹患した乳児、小児、成人の一部において第一次または第二次性徴の発達に変化が生じる可能性がある。 [27]
クッシング病
クッシング病は、下垂体から過剰な副腎皮質刺激ホルモン（ACTH）が放出される病気です。クッシング症候群はクッシング病によって引き起こされる可能性があります。[28]
高アルドステロン症
高アルドステロン症は、副腎のアルドステロンというホルモンの過剰産生によって引き起こされます。副腎、特に球状層の過剰産生が原発性アルドステロン症の原因です。レニン-アンジオテンシン-アルドステロン系の過剰な活性化は、二次性アルドステロン症を引き起こします。[29]
低アルドステロン症
低アルドステロン症は、アルドステロン欠乏症または組織レベルでのホルモンの作用障害を特徴とする臨床状態です。アンジオテンシンIからアンジオテンシンIIへの変換、副腎アルドステロンの合成と分泌、アルドステロンに対する異常な標的組織の反応、腎臓のレニンの産生と分泌はすべて、この疾患の潜在的な原因です。[30]
副腎疾患の著名人
- アメリカ合衆国第35代大統領ジョン・F・ケネディはアジソン病と診断された。[31]
- ジェーン・オースティンはアジソン病の先駆者だったと主張する人もいるが、これに異論を唱える人もいる。[32]
- シューメーカー・レヴィ第9彗星の共同発見者である科学者ユージン・マール・シューメーカーはアジソン病を患っていた。[33]
参照
参考文献
- ^ Grossman, Ashley B. (2022年5月2日). 「ホルモンおよび代謝障害」. Merck Manuals Consumer Version . 2024年2月9日閲覧。
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さらに読む
- Vaughan, E.Darracott (2004). 「副腎の疾患」.北米医療クリニック. 88 (2). Elsevier BV: 443–466. doi :10.1016/s0025-7125(03)00149-4. ISSN 0025-7125. PMID 15049587.
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外部リンク
- クリーブランドクリニック
- シナイ山