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| 副腎皮質腺腫 | |
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| その他の名前 | 副腎皮質腺腫、副腎腺腫 |
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| コーン症候群患者の副腎腺腫 | |
| 専門 | 内分泌学、腫瘍学 |
副腎皮質腺腫または副腎腺腫は、一般的に副腎皮質を構成する細胞から発生する良性 腫瘍として説明されています。ほとんどの腺腫と同様に、副腎皮質腺腫は、その大部分が非機能性で無症状であるため、良性腫瘍と見なされています。副腎皮質腺腫はACTH非依存性疾患に分類され、クッシング症候群（高コルチゾール血症）やコーン症候群（高アルドステロン血症）（原発性アルドステロン症としても知られています）などの副腎機能亢進症に関連する症状によく関連しています。[1]さらに、最近の症例報告は、副腎皮質腺腫と、女性に高アンドロゲン性多毛症を引き起こす可能性のある高アンドロゲン血症または華やかな高アンドロゲン血症との関連性をさらに裏付けています。 [2]「クッシング症候群」は「クッシング病」とは異なりますが、どちらの病気も副腎皮質ホルモン過剰症によって引き起こされます。「クッシング病」という用語は、下垂体腺腫によって引き起こされる「 ACTH依存性クッシング症候群」に分類される「二次性副腎皮質ホルモン過剰症」を指します。対照的に、「クッシング症候群」は、副腎皮質腺腫によって引き起こされる「ACTH非依存性クッシング症候群」に分類される「一次性副腎皮質ホルモン過剰症」を指します。
プレゼンテーション
| コルチゾール過剰症 | |
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| 専門 | 内分泌学、腫瘍学 |
| 症状 | 副腎病変 |
副腎腺腫は、その大部分が非機能性で無症状であることから、内分泌不活性腫瘍として分類されることが多い。機能性副腎皮質腺腫は、混合内分泌症候群に一致する症状を示す。報告されている副腎皮質腺腫の症例のほとんどで、患者は、高アルドステロン症/コーン症候群[3] 、高コルチゾール血症/クッシング症候群[4] 、高アンドロゲン症/女性化[2] 、男性化[5] 、または多毛症[ 6 ]などの1つまたは複数の内分泌症候群を呈している。副腎皮質腺腫に関連する一般的な症状には、以下のものがある。
筋骨格
心臓血管
内分泌と代謝
→男性に多い
→女性に多い
神経心理学
肌
原因
| 副腎のゾーン | |
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| 専門 | 内分泌学、腫瘍学 |
| 副腎のゾーン | |
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| 専門 | 内分泌学、腫瘍学 |
報告された症例の研究によると、副腎皮質腺腫のほとんどは、副腎皮質の3つの異なる層内で副腎皮質細胞の腫瘍性増殖が原因で発生することが示されている。ヒトの副腎皮質は、正常な状態ではステロイドホルモンに対する体の生理学的要求に反応する球状層、束状層、網状層を含む3つの同心円状の領域で構成される。副腎皮質は、老化細胞が新しく分化した細胞に置き換わる動的な臓器であると考えられている。この絶え間ない更新は臓器のリモデリングを促進し、副腎皮質の動的特性に寄与する。 [7]同様に、副腎皮質の発生生理学は、副腎皮質腫瘍の形成に極めて重要な役割を果たすと考えられている。したがって、副腎の正常な発達に関与する分子メカニズムは、副腎皮質内での腫瘍形成につながる両刃の剣のようなものだ。さらに、最近の研究では、副腎皮質領域の分子経路に影響を及ぼす変異が異常な増殖や腫瘍形成を刺激する可能性があることが示唆されている。これらの研究を通じて、サイクリックAMP依存性プロテインキナーゼAシグナル伝達がコルチゾール分泌の重要なメディエーターとして特定され、サイクリックAMP-プロテインキナーゼA経路の調節不全に関連する変異が副腎皮質の病態生理に関与していることが示唆されている。[8]
病態生理学
機能性副腎皮質腺腫は、副腎皮質の正常な活動に影響を及ぼす可能性があります。副腎内には、3 つの主要な副腎ステロイドの分泌を担う 3 つの領域があります。そのため、機能性副腎皮質腺腫は、純粋または混合内分泌症候群に関連する副腎ステロイドの過剰分泌を引き起こす可能性があり、この状態は一般に副腎機能亢進症として知られています。[引用が必要]
診断
副腎腺腫は無症状であるため、報告されている症例のほとんどは、剖検や医療画像、特にCTスキャン（コンピューター断層撮影）や磁気共鳴画像法で偶然発見されています。そのため、偶然発見された小さな腺腫を指して、偶発腫と呼ばれています。[9]副腎皮質腺腫は正常な副腎皮質との区別が難しいと考えられていますが、いったん分離されると境界明瞭な病変として現れます。[要出典]
画像診断
臨床検査
- CRH刺激試験
- 高用量デキサメタゾン抑制試験
概略説明
- 境界明瞭な病変
- サイズ ≤ 5 cm
- 重量 ≤ 50 グラム
- 多くの場合、黄金色の塊として現れる
（出血、脂質減少、リポフスチン増加に対応する局所的な暗色領域を有する場合がある）[9]
組織病理学
原発性アルデストロン症 (PA) などの腺腫関連症状を呈する個人の副腎皮質から採取した組織サンプルの顕微鏡組織病理学的分析では、腺腫細胞が比較的大きく、細胞質が異なり、核の大きさのばらつきが大きいことが示されています。この兆候は、健康な (正常) 副腎皮質組織サンプルと影響を受けた (腺腫関連) 副腎皮質組織サンプルの比較に基づいています。[引用が必要]
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局所的高悪性度核異型を伴う副腎皮質腺腫 -
局所壊死を伴う副腎皮質腺腫 -
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副腎皮質腺腫は、副腎皮質癌（その悪性版）とワイス分類法[10]によって最も一般的に区別され、以下のように分類される：[11]
合計スコアは次の通りです: [11]
- 0-2: 副腎皮質腺腫
- 3: 未定
- 4-9: 副腎皮質癌
処理
- 副腎皮質腺腫の非機能性症例は、長期にわたる追跡調査とモニタリングによって管理することができます。[要出典]
- 機能性副腎皮質腺腫の治療方法は、それが引き起こす障害の種類と進行度によって異なります。副腎皮質腺腫の存在により副腎と周囲の組織が萎縮している場合は、外科的切除が必要になることがあります。[要出典]
より良い治療戦略を得るためには、内因性副腎腺腫、過形成、およびACTH非依存性クッシング症候群の形成に関与する明確な分子メカニズムをさらに調査、研究、識別し、臨床医がこれらの疾患の管理と治療を進める上で役立つ診断および予後マーカーを改善することが重要です。[13]
2018年のコクランシステマティックレビューでは、さまざまな種類の副腎腫瘍に対する腹腔鏡下後腹膜副腎摘出術と腹腔鏡下経腹膜副腎摘出術という2種類の手術を比較しました。 [14]腹腔鏡下後腹膜副腎摘出術は、腹腔鏡下経腹膜副腎摘出術と比較して、晩期の罹患率、経口水分または食物摂取までの時間、歩行開始までの時間を短縮するようです。[14]ただし、質の低いエビデンスや、いずれかの手術が全死亡率、早期罹患率、社会経済的影響、手術時間、手術による出血量、開腹手術への変更に及ぼす影響についての結論が出ていないため、これらの結果には不確実性がありました。[14]
予後
- 非機能性副腎皮質腺腫と診断された人の長期的な見通しは通常、良好です。
- 機能性副腎皮質腺腫と診断された人の長期的な見通しは、早期に診断して治療すれば良好です。
疫学
参照
参考文献
- ^ 「定義: 副腎皮質腺腫、オンライン医学辞典より」。
- ^ ab LaVoie, Melanie; Constantinides, Vasilis; Robin, Noel; Kyriacou, Angelos (2018年7月30日). 「良性副腎皮質腺腫による華やかな高アンドロゲン症」. BMJ Case Reports . 2018 : bcr-2018-224804. doi :10.1136/bcr-2018-224804. PMC 6067132. PMID 30061126 .
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