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| 低アルドステロン症 | |
|---|---|
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| アルドステロン | |
| 専門 | 内分泌学 |
低アルドステロン症は、アルドステロンというホルモンの減少を特徴とする内分泌疾患です。同様に、孤立性低アルドステロン症は、コルチゾールの対応する変化がないのにアルドステロンが低下した状態です。[1]（この2つのホルモンはどちらも副腎で生成されます。）
プレゼンテーション
低アルドステロン症は、低ナトリウム（低ナトリウム血症）、高カリウム（高カリウム血症）、代謝性アシドーシス（体が過剰な酸を生成する状態）を引き起こします。これらの状態が、筋力低下、吐き気、動悸、不整脈、異常血圧などの低アルドステロン症の症状の原因です。[2]
原因
この症状の原因はいくつかあり、副腎機能不全、先天性副腎過形成、特定の利尿薬、NSAID、ACE阻害薬などの薬剤などが挙げられます。[3]
- 原発性アルドステロン欠乏症
- 原発性副腎機能不全
- 先天性副腎過形成（21は11βと17ではない）
- アルドステロン合成酵素欠損症
- 二次性アルドステロン欠乏症
- 低レニン血症性低アルドステロン症（アンジオテンシン2産生の低下と副腎内機能不全による） [4]
機構
低アルドステロン症は高血中カリウムをもたらし、「タイプ 4腎尿細管性アシドーシス」の原因となります。これは高カリウム血症性腎尿細管性疾患または尿細管性高カリウム血症とも呼ばれます。ただし、アシドーシスは、存在する場合でも軽度であることが多いです。また、尿中ナトリウム喪失を引き起こし、体液減少と低血圧につながることもあります。[要出典]
副腎不全が急速に進行すると、細胞外液から失われる Na+ の量が尿中に排泄される量を超え、Na+ も細胞内に入り込んでいることがわかります。下垂体後葉が損傷されていない場合は、塩分の損失が水分の損失を上回り、血漿 Na+ が低下します。しかし、血漿量も減少するため、低血圧、循環不全、そして最終的には致命的なショックを引き起こします。これらの変化は、食事中のNaCl 摂取量を増やすことである程度は予防できます。ラットは余分な塩分だけで無期限に生き延びますが、イヌやほとんどの人間では、必要な補助塩分量が非常に多いため、ミネラルコルチコイド治療も開始しない限り、最終的な虚脱と死を防ぐことはほとんど不可能です。[引用が必要]
診断
低アルドステロン症の疑いがある患者は、多くの場合、簡単な血液検査でスクリーニングされます。カリウム濃度、血漿アルドステロン濃度、血漿レニン活性は、最初に最も有用な 3 つです。低ナトリウム、高カリウムを伴うことが多い高レニン活性の存在下での低アルドステロン濃度は、原発性低アルドステロン症と関連しています。レニン活性が低く、アルドステロン濃度が低い場合は、二次性低アルドステロン症が疑われる場合があります。血漿アルドステロン対レニン比を計算して、低アルドステロン症の診断を考慮するほどレベルが乱れているかどうかを判断します。[引用が必要]
スクリーニング検査で疑わしい場合は、生理食塩水抑制試験、移動性食塩水負荷試験、またはフルドロコルチゾン抑制試験を実施して、より確定的な診断を下します。副腎皮質腺腫を検出するための画像検査も検討されることがあります。[要出典]
処理
- アルドステロン欠乏症はミネラルコルチコイド（フルドロコルチゾンなど）で治療する必要があり、コルチゾール欠乏症がある場合はグルココルチコイドで治療する必要がある。 [要出典]
- 低レニン血症性低アルドステロン症はフロドロコルチゾン治療が効果的ですが[4] 、これらの患者では付随する高血圧や浮腫が問題となる可能性があるため、高カリウム血症を抑制するために利尿薬（チアジド系利尿薬、ベンドロフルアジド、またはループ利尿薬、フロセミドなど）が使用されることがよくあります[5]。
参照
参考文献
- ^ ベッカー、ケネス L. (2001)。内分泌学と代謝学の原理と実践。リッピンコット ウィリアムズ & ウィルキンス。pp. 785– 。ISBN 978-0-7817-1750-2. 2011年7月15日閲覧。
- ^ 「低アルドステロン症」NORD (National Organization for Rare Disorders) 2022年6月16日. 2022年11月12日閲覧。
- ^ 「低アルドステロン症」。Lecturio Medical Concept Library 。 2021年7月25日閲覧。
- ^ ab DeFronzo RA (1980). 「高カリウム血症および低レニン血症性低アルドステロン症」Kidney Int . 17 (1): 118–34. doi : 10.1038/ki.1980.14 . PMID 6990088.
- ^ Sebastian A、Schambelan M、Sutton JM (1984)。「慢性腎不全および4型腎尿細管性アシドーシス患者におけるフロセミド療法による高塩素酸アシドーシスの改善」。Am . J. Nephrol . 4 (5): 287–300. doi :10.1159/000166827. PMID 6524600。