視覚雪症候群

視覚雪症候群（VSS）（1995年にLiuらによって命名された^{[ 10 ]}）は、視覚野全体に持続的にちらつく白、黒、透明、または色のついた点が現れる神経疾患である。^{[ 7 ] [ 4 ]}これは、複数の非常に深刻な眼科および血管疾患によって引き起こされる視覚雪そのものの症状とは異なる。 ^{[ 11 ]}

その他の一般的な症状には、残像、内視現象の増強、羞明、緊張型頭痛などがあります。^{[ 12 ] [ 13 ]}この症状は通常常に存在し、有効な治療法はまだ研究中であるため、既知の治療法はありません。^{[ 14 ]}片頭痛と耳鳴りは、この症候群のより重篤な症状と関連する一般的な併存疾患です。^{[ 15 ]}

この症候群の原因は不明である。^{[ 3 ]}根本的なメカニズムは、右舌状回と小脳の左前葉のニューロンの過剰な興奮性に関係していると考えられている。別の仮説では、視覚雪症候群は視床皮質不整脈の一種であり、視床網様核（TRN）が関与している可能性があると提唱している。TRNから視床への抑制作用の失​​敗が、興奮性感覚情報の抑制不能の根本原因である可能性がある。^{[ 4 ] [ 6 ]}また、視覚雪症候群は皮質視覚処理の機能不全^{[ 11 ]} 、または眼の網膜における視覚処理の障害によって引き起こされるという既存の理論もある。症例の特定、診断、および研究対象集団の規模の制限の問題により研究は制限されてきたが、診断の問題は現在ほぼ解決されている。初期の機能的脳画像研究では、ビジュアルスノーは脳障害であると示唆されており、^{[ 16 ]}最近の病態生理学の進歩は、それがより具体的にはネットワーク障害であることを示唆している。^{[ 17 ]}

視覚雪（症状）は、一時的な経験である場合があり、自然現象である可能性があり、多くの人がそれに焦点を合わせれば見えると考えられている。^{[ 18 ]}しかし、視覚雪症候群では、視覚雪は照明条件に関係なく、目を閉じているときでさえ常に存在する。^{[ 19 ]}片頭痛によって引き起こされる視覚現象は最大で約1時間続くことがあるのとは対照的に、視覚雪症候群によって引き起こされる静止画は数ヶ月間継続する。^{[ 19 ]}

視覚雪が持続的で、内視現象、残像、羞明、夜盲症などの他の症状を伴う場合は、視覚雪症候群の可能性が考えられます。^{[ 19 ]}この症候群は単なる現象ではなく、神経学的疾患であり、^{[ 19 ]}照明条件に関係なく、常に視覚障害を経験します。^{[ 19 ]}視覚雪症候群は、脳の視覚領域の神経感受性の亢進と関連しています。^{[ 20 ]}ただし、視覚雪症候群に似た症状として現れることがある他の視覚雪の原因と混同しないことが重要です。^{[ 11 ]}

視覚雪は、重症度の異なる臨床的連続体であると考えられる。片頭痛や耳鳴りなどの併存疾患の存在は、視覚症状のより重篤な発現と関連している。^{[ 15 ]}

視覚以外の症状としては、集中力の低下、不眠症、頻繁な片頭痛、吐き気、めまいなどが挙げられる。^{[ 21 ]}

VSSの原因は明らかではない。^{[ 3 ]}根本的なメカニズムは、脳皮質内のニューロンの過剰な興奮性に関係していると考えられている。[ 4 ]^特に脳の右舌状回と左小脳前葉である。^{[ 6 ]}

持続性視覚雪は、梗塞を伴わない持続性オーラと呼ばれる片頭痛の合併症の主要な追加症状として現れることがあり、^{[ 35 ]}一般的に持続性片頭痛オーラ（PMA）と呼ばれています。片頭痛の他の臨床的サブタイプでは、頭痛が存在しない可能性があり、片頭痛オーラは典型的なジグザグ状の要塞スペクトル（閃光暗点）の形をとらないかもしれませんが、さまざまな局所神経症状を呈することがあります。^{[ 36 ]}

• 2015年5月、SchankinとGoadsbyによる研究では、視覚雪は片頭痛の前兆とは異なる持続的な陽性視覚現象として記述された。^{[ 37 ]}
• 2020年12月、ある研究^{[ 38 ]}では、視覚雪症候群の患者において局所的な脳灌流の増加が認められた。
• 2021年9月、2つの研究^{[ 39 ]}は、視覚雪症候群の患者において、視覚皮質の一部および視覚皮質外の白質の変化を発見した。
• 2021年の研究^{[ 40 ]}では、VSS患者は不安、うつ病、離人症、睡眠障害、疲労に悩まされることが多いことがわかった。
• 2023年11月、ある研究^{[ 41 ]}は、グルタミン酸とセロトニンがVSSの視覚系、顕著性系、辺縁系の領域における脳の接続性の変化に関与していることを明らかにした。重要なことに、VSSにおけるセロトニン作動性接続性の変化は片頭痛とは無関係であり、同時に前兆を伴う片頭痛のそれと類似しており、これらの疾患間の共通の生物学的メカニズムを強調している^{[ 42 ] 。}

視覚雪症候群の治療で完全に治すのは難しいが、症候群とその合併症の両方を治療することで症状を軽減し、生活の質を改善することは可能である。^{[ 4 ]}いくつかの研究では、視覚雪症候群の治療薬としてラモトリギンは患者の20%にしか有効性を示しておらず、ある研究では、ラモトリギンを使用している患者が症状の悪化を報告した。^{[ 43 ]}使用される可能性のある薬剤には、ラモトリギン、アセタゾラミド、ベラパミル^{[ 4 ]} 、クロナゼパム、プロプラノロール、セルトラリン^{[ 44 ]}などがあるが、これらは必ずしも良い効果をもたらすとは限らない。^{[ 7 ] [ 3 ]} 2021年現在、2つの進行中の臨床試験では、視覚雪症候群に対して経頭蓋磁気刺激とニューロフィードバックが使用されている。^{[ 45 ] [ 46 ]}

英国眼科学会誌に掲載された最近の研究では、一般的な薬物療法は視覚雪症候群（VSS）には一般的に効果がないことが確認されています。しかし、ビタミンとベンゾジアゼピンは一部の患者に有益であることが示されており、この症状に対して安全であると考えられます。^{[ 47 ]}

また、治療を求める際には注意が必要であることも留意すべきである。研究によると、治療によって既存の症状や他の部位に悪影響が生じる場合があることが分かっているからである。^{[ 48 ]}