後頭葉てんかん

後頭葉てんかんは、脳の後頭葉における過剰な神経活動から生じる神経疾患であり、症状が現れる場合と現れない場合がある。後頭葉てんかんは比較的まれであり、症状が現れた際に片頭痛と誤診されることがある。てんかん発作は、同期した過剰な神経活動の結果であり、抑制性ニューロンが適切に調節できないことに起因する可能性がある。^{[ 1 ]}

これは脳の後頭葉に焦点発作がある疾患です。このてんかんには主に2つのタイプがあり、それぞれ焦点発作から構成されています。ガストー型とパナヨトプロス型（Pan.）です。^{[ 2 ]}ガストー型の他の名称には、小児期後頭葉発作を伴う良性てんかん（BECOP）や晩発性後頭葉てんかんなどがあります。Pan.は、小児期後頭葉発作を伴う自己限定性焦点てんかんや、早期発症後頭葉発作を伴う良性部分てんかんとしても知られています。このタイプの発作の原因は不明な場合もありますが、脳腫瘍、感染症、外傷や病変、特発性発症など、さまざまな理由でこれらのてんかんが発生することがあります。^{[ 3 ]}発作は後頭葉で発生し、てんかん発作全体の5～10パーセントを占めます。一般的に、このタイプのてんかんは小児では1～17歳で発症する可能性がありますが、患者の予後は良好です。発作は後頭葉で発生するため、症状は自然に発生し、視覚刺激も含まれる場合があります。

後頭葉てんかんでは、特徴的な症状として視覚症状と眼球運動症状の両方がみられます。症状は自然に発生する場合もあれば、後頭葉の病変や損傷部位が原因である場合もあります。^{[ 4 ]}視覚症状としては、単純なものから複雑なものまで、幻覚、失明、幻視、残像（視野から取り除かれた視覚刺激が再び見える）などがみられます。これらは通常短時間で治まりますが、1～3分続くこともあります。眼球運動症状としては、眼球の強直性偏位、眼振（眼球の急速で不随意な動き）、まぶたの反復的な震えや閉じなどがみられます。^{[ 5 ]}小児では、発作中に吐き気や嘔吐を伴うこともあります。^{[ 3 ]}小児の発作は通常10分未満で、主に夜間に起こります。誘因としては、照明を消すこと、暗い場所から明るい場所、または明るい場所から暗い場所に移動することなどが挙げられます。^{[ 6 ]}これらの発作の後には、片頭痛に非常によく似た発作後頭痛を経験することは珍しくありません。後頭葉てんかんは、1日に多くの発作を引き起こし、しばしば複数の群発発作を引き起こします。発作は脳の他の領域に広がることもあります。

発作の広がりは前部領域に移動し、前頭葉、側頭葉、頭頂葉からも症状を引き起こし、二次的な片側痙攣または痙攣を引き起こす可能性があります。^{[ 5 ]}また、脳内での広がりと後頭葉の正確な位置によって後頭葉発作のサブタイプがあり、症状のバリエーションが生じます。

1. 一次視覚野– 視覚幻覚や幻視、あるいは特定の領域または完全な失明を引き起こす可能性があります
2. 外線条皮質– 人、場所、動物などのより複雑な幻覚
3. 頭頂後頭接合部– 眼振およびその他の眼球・まぶたの動き
4. 鳥距溝– 下側は側頭葉に広がりやすく、上側は頭頂葉、前頭頭頂弁蓋、または前頭葉に広がる可能性がある^{[ 7 ]}

後頭葉てんかんの原因としては、後頭葉の病変や損傷が挙げられます。そうでない場合、原因は不明な場合が多いです。^{[ 4 ]}その他の原因としては、腫瘍や皮質形成異常が考えられます。病変は後頭皮質形成異常によるものもあり、MRI に基づくと特定や診断が難しい場合があります。最も一般的な原因は小児期の特発性後頭葉てんかんであり、後頭葉に影響を与えるその他のまれな症候群としては、スタージ・ウェーバー症候群、成人型のラスムッセン症候群などがあります。^{[ 8 ]}

技術的に言えば、後頭葉てんかんは、後部脳循環の自己調節の障害によって引き起こされ、その結果、テント上白質および皮質髄質領域に脳浮腫が生じます。 ^{[ 8 ]}通常、ニューロンは電気信号を介して脳組織内で常に互いに通信しています。発作は、この通信が中断され、脳領域が異常な電気信号のバーストを受け取り、正常な機能が中断されたときに発生します。^{[ 9 ]}これにより、乱れたメッセージが脳の他の部分に送られ、その結果、発作の症状が引き起こされ、行動、意識、運動、または感情の変化が含まれる場合があります。

電気信号の乱れは、イオンチャネルの機能不全により神経伝達物質が無秩序に放出されるため、過剰な興奮または抑制の喪失を引き起こします。単発的で短時間の発作でさえ、脳に悪影響を及ぼします。後頭葉てんかんなどの反復発作は、後頭葉だけでなく他の領域にも広範囲の脳損傷を引き起こす可能性があります。^{[ 7 ]}

脳は、脳内の経路が使用されていない、または機能不全を起こしていることを検出すると、その経路に関与する細胞を再配線したり、死滅させたりしようとします。発作が特定の領域で発生している場合、脳はその領域で変化を起こそうとし続け、その結果、その人の症状が悪化します。さらに、発作が脳の他の部分に広がると、それらの領域でも組織損傷が発生し始め、さらなる発作や症状につながる可能性があります。^{[ 9 ]}

後頭葉てんかんの診断手順には、血液学、生化学、代謝障害のスクリーニング、DNA分析、そして最も一般的にはMRIが含まれます。脳波検査（EEG）も、記録上で徐波またはスパイクとして反映される異常な脳波と活動を検出するために使用されます。後頭葉てんかんの場合、発作が起きていないとき（発作間欠期）のEEGで一般的に確認される異常には、後頭部側方徐波、非対称アルファ波と光刺激、および片側後頭部スパイクが含まれます。特発性の場合、後頭部スパイクまたは発作を伴うほとんど正常なように見えることがあります。発作時のEEGでは、後頭部の発作性速波活動、スパイク、またはその両方、および短時間の後頭部平坦化が示されます。後頭葉発作の約3分の1は明らかな変化を示しません。^{[ 5 ]}

MRI は、患者の脳の後頭部の病変、損傷、または異常を調べるために行われます。より具体的には、機能的 MRI ( fMRI ) は、脳の特定の部分が使用されているときの脳全体の血流の変化を検出できます。血液検査やその他の血液学的検査では、感染症、遺伝的疾患、または発作を引き起こす可能性のあるその他の疾患の兆候をチェックできます。コンピュータ断層撮影(CT) も、腫瘍、病変、出血、または嚢胞などの異常を検出するために使用できます。^{[ 10 ]}これらのすべての技術に基づいて、医療提供者は、患者の脳で発作活動があったかどうか、その場所、および既存の組織損傷に基づいて状態の重症度を結論付けます。

てんかんの詳細なメカニズムは完全には解明されていませんが、さまざまな抗てんかん薬は症状の軽減に大きな効果を発揮します。これらの薬は、電位依存性ナトリウム、カルシウム、カリウムチャネル、GABA受容体、興奮性受容体、さまざまな酵素、シナプス蛋白質に作用することで効果を発揮します。治療薬としてよく用いられる例の1つはカルバマゼピンです。この薬は電位依存性ナトリウムチャネルを遮断し、開くことができるチャネルの数を減らします。^{[ 11 ]}後頭葉てんかんの多くの患者に対して広く実施されておらず、研究もあまり進んでいませんが、発作活動のある領域を切除する外科的介入も患者の選択肢の一つです。

この症状の予防策は限られていますが、健康な妊娠を目指し、すべての予防接種を最新の状態に保ち、頭部外傷や怪我を防ぎ、脳に影響を与える可能性のある感染症を防ぐために定期的に手を洗うことが重要です。^{[ 12 ]}

てんかんのどのタイプにも言えることですが、予後には多くの要因が影響します。発作の頻度、損傷や症状の重症度、治療に対する個人の反応は、比較的良好な見通しから進行性の悪化まで様々です。これはてんかんの根本原因にも依存します。^{[ 5 ]}原因が以前の病変や外傷である場合、その患者の予後には他の多くの要因や状態が影響している可能性があります。

後頭葉てんかんのこれらのタイプの子供の多くは、正常な成人生活を送り、抗てんかん薬を断つことが可能です。現在の研究に基づくと、子供が成人期に発作を継続したり、再発したりすることは非常にまれであるようです。^{[ 2 ]}発作は通常、15〜16歳頃に改善し始め、薬を断つことができます。ただし、若者の5〜10％では、発作を予防するために薬を服用し続ける必要がある可能性があります。脳機能に関しては、後頭葉てんかんの患者のほとんどは、教育を通して正常な経験をしますが、少数の人は学習に軽度の困難を抱える場合があります。^{[ 2 ]}

後頭葉てんかんは男女ともに同程度に発生し、どの年齢でも発症する可能性がありますが、ほとんどの患者は小児期に発症します。OEはまれな症候群であるため、てんかんの5～10％を占めます。発症年齢は、患者が罹患しているOEの分類によって異なります。ガストー症候群の場合、典型的な症状の発症は3歳から7歳の間ですが、Pan.は平均して6～13歳と発症が遅くなります。^{[ 2 ]}

現在、抗てんかん薬の有効性を研究する研究がいくつか進行中です。さらに、これらの患者に対する外科的選択肢と術後の成功についても研究が進められています。^{[ 13 ]}脳に起因する多くの疾患と同様に、外科的研究を支援するために、脳とその地図のより明確な画像もまとめる必要があります。^{[ 14 ]}科学者たちはまた、後頭葉てんかんの診断において、特に片頭痛との区別をより明確にしようとしています。

ある研究では、視覚刺激は OE と片頭痛で異なることがわかった。OE 患者のサンプル集団では、主な症状は通常、カラフルな円形の視覚パターンであり、最も一般的な色は明るい赤、黄色、青、緑であった。単一の視覚刺激はまれであり、幻覚の大きさは点から小さな球まで様々であった。^{[ 15 ]}片頭痛では、視覚症状は通常、ゆっくりと拡大する小さなきらめく領域から始まり、多くの場合、ギザギザの縁を持つ。^{[ 16 ]}

他の研究では、OEと他の疾患との潜在的な関連性を調査している。そのような研究の1つでは、OEでセリアック病の頻度が増加していることが報告されており、OE患者ではCDの有病率が増加しているため、これら2つの疾患間の潜在的な関連性を調べるために、さらに研究を行う必要があることがわかった。^{[ 17 ]}

さらに、科学者たちは他のタイプのてんかんに関する既知の知識を利用して、OEと比較しようと試みている。Santageloらは、OE患者と側頭葉てんかん（TE）患者の認知プロファイルを比較しようとした。彼らは、これらの患者に対する一連のテストを通して、記憶、視空間機能、および実行機能に焦点を当てた。OE患者は言語長期記憶テストでTE患者よりも優れた成績を示し、TE患者は視空間機能タスクで優れた成績を示したことがわかった。彼らは、視覚および空間組織の機能障害がOEの診断に関連しており、後頭頭頂経路の障害を裏付けていると結論付けた。^{[ 18 ]}

これらの研究などは、後頭葉てんかんの診断範囲を絞り込み、理解を深めるのに役立つが、患者の予後をさらに向上させるためには、後頭葉てんかんの特定のサブタイプに対する、より具体的な基準、治療法、診断法も必要である。