相貌失認

相貌失認^{[ 3 ]}は、顔盲^{[ 4 ]}とも呼ばれ、顔認識の認知障害であり、自分の顔（自己認識）を含む見慣れた顔を認識する能力が損なわれる一方で、視覚処理の他の側面（例：物体識別）や知的機能（例：意思決定）は損なわれない。この用語は元々、急性脳損傷後の状態（後天性相貌失認）を指していたが、先天性または発達性の形態も存在し、その有病率は2～2.5%である^{[ 5 ] [ 6 ] 。}

相貌失認は、顔の認識の変化を特徴とする相貌変形症と混同してはならない。^{[ 7 ]}

相貌失認は、1948年にドイツ語のProsopagnosieから英語に取り入れられた医学用語のラテン語です。ギリシャ語のprosopon、「顔」、およびagnosia、「無知」に由来します。後者はa-、「～でない」、およびgnōstos、「（知られる）」から形成されます。^{[ 8 ]}

相貌失認と関連付けられる脳領域は紡錘状回^{[ 9 ]}であり、これは顔に反応して特異的に活性化します。紡錘状回の機能により、ほとんどの人は同様に複雑な無生物よりも詳細に顔を認識できます。相貌失認の人の場合、顔を認識する方法は感度の低い物体認識システムに依存します。右半球の紡錘状回は、左半球よりも見慣れた顔の認識に関与することが多いです。紡錘状回が人間の顔の認識に特異的なのか、それとも高度に訓練された視覚刺激にも関与しているのかは不明です。正常な状態では、相貌失認の患者は顔の表情や感情を認識することができます。^{[ 10 ] [ 11 ]}

後天性相貌失認は、後頭葉・側頭葉の損傷によって引き起こされ、成人に最も多く見られる。これは、知覚性相貌失認と連合性相貌失認に分類される。

変性相貌失認は、パーキンソン病、アルツハイマー病、後部皮質萎縮症などの変性疾患に起因する後天性相貌失認の一種である。^{[ 12 ]}

先天性相貌失認では、顔を認識する能力が十分に発達せず、右紡錘状回などの領域が未発達であり、これは遺伝的素因によるものと考えられる。^{[ 13 ]}相貌失認は一般的に生涯にわたって続く傾向がある。これは特に先天性相貌失認に当てはまる。^{[ 14 ]}

広く認められている治療法はありません。^{[ 15 ]}改善の試みはいくつかありましたが、相貌失認患者全体に持続的な改善を実証した治療法はありません。相貌失認患者はしばしば「断片的」または「特徴ごとの」認識戦略を使用することを学びます。これには、衣服、歩き方、髪の色、肌の色、体型、声などの二次的な手がかりが含まれる場合があります。^{[ 16 ]}

顔は記憶において重要な識別特徴として機能するため、相貌失認の人は人に関する情報を把握したり、正常に社会生活を送ることが困難になる場合がある。^{[ 17 ] [ 18 ]}

相貌失認は、顔を認識できないことが他者への関心の欠如と誤解される可能性があるため、社会的な困難を引き起こします。顔認識の代わりに視覚的または聴覚的な手がかりを使用することは信頼性が低く、疲れます。また、この状態を隠すことは精神的に負担が大きく、社会不安やうつ病の可能性を高めます。^{[ 19 ] [ 20 ] [ 21 ]}

相貌失認は、近傍の脳領域に関連する他の障害とも関連付けられています。左半盲（空間の左側の視力喪失、右後頭葉の損傷に関連）、無色覚（色覚の欠損、側頭後頭接合部の片側または両側の病変に関連）、地形的見当識障害（環境への慣れの喪失とランドマークの使用の困難、右半球の傍海馬回後部および舌状回前部の病変に関連）などです。^{[ 22 ]}

相貌失認は、下後頭領域（後頭顔領域）、紡錘状回（紡錘状顔領域）、および前側頭皮質のさまざまな部分の病変によって引き起こされる可能性があります。^{[ 23 ]}陽電子放出断層撮影（PET）およびfMRIスキャンでは、相貌失認のない人では、これらの領域が顔刺激に反応して特異的に活性化されることが示されています。^{[ 22 ]}下後頭領域は主に顔認識の初期段階に関与し、前側頭構造は、見知った人の顔、声、名前に関する特定の情報を統合します。^{[ 23 ]}

後天性相貌失認は、いくつかの神経学的損傷の原因の結果として発症する可能性がある。相貌失認の血管性原因には、後大脳動脈梗塞（PCAI）や側頭後頭部の下内側部の出血などがある。これらは両側性または片側性である可能性があるが、片側性の場合はほぼ常に右半球にある。^{[ 22 ]}最近の研究では、上記の特定の側頭後頭部領域への右半球の損傷が相貌失認を引き起こすのに十分であることが確認されている。相貌失認患者のMRIスキャンでは右半球に限局した病変が示され、fMRIスキャンでは左半球が正常に機能していることが示された。^{[ 22 ]}左側頭後頭葉の片側性病変は物体失認を引き起こしますが、顔認識プロセスは温存されます。ただし、左側の片側性損傷が相貌失認を引き起こした症例もいくつか報告されています。左半球の損傷によって引き起こされるこれらの顔認識障害は、視覚様式から個人固有の意味情報を取得する際に関与する検索プロセスを阻害する意味的欠陥によるものであると示唆されています。^{[ 23 ]}

その他のあまり一般的ではない原因としては、一酸化炭素中毒、側頭葉切除、脳炎、腫瘍、右側頭葉萎縮、外傷、パーキンソン病、アルツハイマー病などが挙げられる。^{[ 22 ]}

相貌失認を確定的に診断できる神経心理学的評価はほとんどありません。よく使われるテストの 1 つは有名人の顔認識テストで、有名人の顔を認識するように求められます。このテストは標準化が難しいです。神経心理学者は、顔認識能力を評価するためにベントン顔認識テスト (BFRT) も使用します。被験者には、6 つのテスト顔の上にターゲットの顔が提示され、どのテスト顔がそれに一致するかを識別するように求められます。相貌失認の多くの人が顔を認識するために髪や衣服の手がかりを使用するため、画像は髪や衣服が削除されるようにトリミングされています。最初の 6 つの項目では、1 つのテスト顔のみがターゲットの顔と一致します。次の 7 つの項目では、3 つのテスト顔が一致しますが、ポーズが異なります。BFRT の信頼性は、デュシェインとナカヤマの研究で、自己申告による相貌失認の 11 人の平均スコアが正常範囲内であることが判明したときに疑問視されました。^{[ 35 ]}この理由の 1 つは、テストの設計方法にある可能性があります。発達性相貌失認の人は断片的な戦略を用いることが多く、このテストでは、比較対象となる顔を提示することで、その戦略を促します。テストの難易度が上がるにつれて、位置や照明によって顔の特徴がますます不明瞭になり、健常対照者も同じ戦略、つまり個々の特徴を探して対象となる顔と一致させる戦略に頼るようになります。^{[ 24 ]}

この検査は、主に顔の照合を行う検査であるため、見慣れた顔も見慣れない顔も認識できない知覚性相貌失認の患者を特定するのに役立つ可能性がある。彼らはこの検査に合格できないだろう。一方、顔の照合が可能な連合性相貌失認の患者の診断には役立たない。

ケンブリッジ顔記憶テスト（CFMT）は、相貌失認の診断のためにデュシェインとナカヤマによって開発されました。このテストでは、まず6つのターゲット顔の画像をそれぞれ3枚ずつ被験者に提示します。次に、ターゲット顔の画像1枚と妨害画像2枚を含む3枚組の画像シリーズを多数提示します。デュシェインとナカヤマは、CFMTが相貌失認の診断において従来のテストよりも正確かつ効率的であることを示しました。彼らの研究では、2つのテストを比較し、CFMTでは患者の75%が診断されたのに対し、BFRTではわずか25%しか診断されませんでした。しかし、BFRTと同様に、患者は基本的に、テスト開始時に短時間だけ提示される見慣れない顔を一致させるよう求められています。2006年現在この検査は広く使用されておらず、信頼できるとみなされるにはさらなる検査が必要であった。^{[ 35 ]}

20項目の相貌失認指数（PI20）^{[ 36 ] [ 37 ] [ 38 ]}は、無料で利用でき、検証済みの自己報告式質問票で、相貌失認者を特定するためにコンピューターベースの顔認識テストと併用できます。これは、有名人の顔認識テストやCFMTなどの顔認識能力の客観的な測定法を用いて検証されています。一般人口の1.5%未満がPI20で65点以上、CFMTで65%未満です。^{[ 38 ]}

脳卒中後に人の顔を認識するのが困難になった人など、後天性相貌失認の管理戦略は、一般的に成功率が低い。^{[ 15 ]}後天性相貌失認は自然に治癒することもある。^{[ 15 ]}

顔認識能力の選択的喪失は、19 世紀にはすでに記録されており、ヒューリングス・ジャクソンやジャン＝マルタン・シャルコーによる症例研究も含まれていました。この症状に名前が付けられたのは、1947 年にドイツの神経学者ヨアヒム・ボダマーが相貌失認という用語を使用したときです。彼は 3 つの症例を記述しており、その中には頭部に銃創を負い、友人、家族、さらには自分の顔さえも認識できなくなった 24 歳の男性が含まれていました。彼は、聴覚、触覚、さらには歩行やその他の身体的癖などの他の視覚刺激パターンといった他の感覚様式を通して、彼らを認識し識別することができました。ボダマーは、古典ギリシャ語のπρόσωπον ( prósōpon ) 「顔」とαγνωσία ( agnōsía ) 「無知」に由来するDie Prosop-Agnosieというタイトルを論文に付けました。 1996年、ビル・チョイサーはこの症状を「顔認識障害」と呼び始めました。^{[ 4 ]}この用語の最も古い使用例は1899年の医学論文にあります。^{[ 42 ]}

相貌失認の例として、オリバー・サックスの1985年の著書『妻を帽子と間違えた男』に登場する「P博士」が挙げられるが、これはより一般的な視覚失認とみなされる方が適切である。P博士は妻の顔では認識できなかったが、声では認識できた。家族や友人の写真の認識は、弟の四角い顎や大きな歯といった非常に具体的な特徴に基づいていたようである。サックス自身も相貌失認であったが、生涯の大半はそれに気づいていなかった。^{[ 43 ]}

相貌失認の研究は、顔認識理論の発展において極めて重要であった。相貌失認は単一の障害ではないため（つまり、人によって障害の種類や程度が異なる可能性があるため）、顔認識にはいくつかの段階があり、それぞれの段階で相貌失認の人によって質的な違いが生じる可能性があると主張されている。^{[ 44 ]}

この種の証拠は、脳が特定の顔認識システムを持っているという理論を裏付ける上で非常に重要でした。ほとんどの研究者は、顔認識プロセスは、ほとんどの物体の認識と同様に、特徴的ではなく全体的であるという点で一致しています。顔の全体的認識には、局所的な特徴（目、鼻、口など）の明示的な表現は含まれず、顔全体を考慮します。^{[ 23 ] [ 45 ] [ 46 ]}

典型的な顔には特定の空間配置（目は常に鼻の上にあり、鼻は口の上にある）があるため、類似した配置のグループから個々の/特定の顔を認識するには、全体的なアプローチを使用することが有益です。この顔の全体的な処理は、相貌失認症患者でまさに損なわれているものです。^{[ 23 ]}彼らは顔の特徴の特定の空間配置と特徴を認識できますが、それらを顔全体として処理することはできません。これは、誰もが顔が「特別」であるとか、他の物体とは異なるように知覚されるとは考えていないため、多くの人にとって直感に反します。証拠は、他の視覚対象が全体的な方法で処理されることを示唆していますが（たとえば、犬の専門家の犬）、これらの効果の大きさは小さく、顔の場合よりも一貫して実証されていません。DiamondとCareyによる研究では、ドッグショーの審査員にテストを実施することで、これが真実であることがわかりました。彼らは審査員と対照群に犬の写真を見せ、次に写真を反転させて再び見せました。審査員は、対照群と比較して、反転された犬を認識するのがより困難でした。反転効果、つまり反転した画像を認識するのが難しくなる現象が実際に起こっていることが示された。以前は反転効果は顔にのみ関連していると考えられていたが、この研究ではそれがあらゆる専門分野に当てはまる可能性があることがわかった。^{[ 47 ]}

また、相貌失認は、個々の知覚要素が物体の構造やゲシュタルトをどのように構成しているかを理解する一般的な障害であるとも主張されている。心理学者のマーサ・ファラーはこの見解と特に関連付けられてきた。^{[ 48 ] [ 49 ]}

発達性相貌失認は、子供にとって理解し対処するのが難しい場合がある。発達性相貌失認の多くの成人は、長い間、顔の処理に欠陥があることに気付かず、他人が顔の違いだけで人を区別できることに気づいていなかったと報告している。^{[ 50 ]}先天性相貌失認の人は、感情を正常に区別できる場合でも、顔の心的イメージを持たない。^{[ 33 ]}

子供の相貌失認は見過ごされがちで、顔を認識できないために非常に内気だったり、少し変わっているように見えるだけかもしれません。クラスメートを認識できないため、友達を作るのも難しい場合があります。^{[ 51 ]}彼らは、特徴がはっきりしていて区別しやすい子供と友達になることが多いです。^{[ 52 ]}相貌失認の子供は、学校で特に苦労することがあります。なぜなら、多くの学校関係者は相貌失認についてよく知らず、そもそもこの障害を認識していない場合もあるからです。^{[ 53 ]}最近、子供の顔のデータベースと子供の顔認識テストが開発され、専門家が子供が相貌失認であるかどうかを評価する方法を提供する可能性があります。^{[ 54 ] [ 55 ]}

相貌失認の子供は、登場人物の区別がつきにくいため、テレビ番組や映画の筋書きを追うのも難しい場合があります。多くの場合、アニメーションに惹かれる傾向があり、アニメーションの登場人物は単純だが明確な特徴を持ち、同じ服を着ていることが多く、肌の色が著しく異なり、さらには異なる種族に属している場合もあります。相貌失認の子供は、家族を見分けるのが難しかったり、文脈から切り離された人（例えば、スーパーマーケットにいる教師）を認識するのが難しかったりすることもあります。^{[ 56 ]}中には、集合写真で自分自身を認識するのが難しい場合もあります。^{[ 57 ]}

特に子供における相貌失認は、見慣れた顔を正確に認識できないことや、見知らぬ人を誤認したり恐怖心を持たないことから、特別な危険を伴い^{[ 33 ]}、子供を危険な状況に陥れる可能性がある^{[ 58 ] 。}

以下は、相貌失認を持つ著名人やその他の著名人のリストです。

• アラン・アルダ（1936年生まれ）、アメリカの俳優^{[ 59 ] [ 60 ]}
• ダンカン・バナタイン（1949年生まれ）、スコットランドの起業家^{[ 61 ]}
• サラ・ベニンカサ（1980年生まれ）アメリカのコメディアン、作家^{[ 62 ]}
• デイブ・チョーク（1963年生まれ）、カナダの起業家^{[ 63 ]}
• チャック・クロース（1940年 - 2021年）、アメリカの画家^{[ 64 ]}
• ポール・フット（1973年生まれ）、イギリスのコメディアン^{[ 65 ]}
• デイヴィッド・フロスト男爵（1965年生まれ）は、イギリスの外交官、公務員、政治家である。^{[ 66 ]}
• スティーブン・フライ（1957年生まれ）、イギリスの俳優^{[ 67 ] [ 68 ]}
• ロバート・ガスコイン＝セシル、第 3 代ソールズベリー侯爵(1830 年 - 1903 年) ^{[ 69 ]}
• ジェーン・グドール（1934年～2025年）、イギリスの霊長類学者^{[ 70 ]}
• アン・ヘガティ（1958年生まれ）は、イギリスのプロのクイズ番組司会者であり、テレビタレントです。彼女は自閉症に関連する相貌失認を患っています。^{[ 71 ]}
• ジョン・ヒッケンルーパー（1952年生まれ）、アメリカ合衆国上院議員、元コロラド州知事^{[ 72 ]}
• マーガレット・ケリー（1929年 - 2026年）、アメリカの女優でティンカーベルのモデル^{[ 73 ]}
• カール・クルシェルニツキ（1948年生まれ）、オーストラリアの科学コミュニケーター^{[ 74 ]}
• ジョアンナ・ラムリー（1946年生まれ）は、インド生まれのイギリスの女優、プレゼンター、元モデル、作家、テレビプロデューサー、活動家である^{[ 75 ]。}
• マルコス・ムリツァス（1971年生まれ）、アメリカのブロガーであり、DailyKos.comの創設者^{[ 70 ]}
• ブラッド・ピット（1963年生まれ）、アメリカの俳優、映画プロデューサー^{[ 76 ] [ 77 ] [ 78 ]}
• オリバー・サックス（1933年～2015年）、イギリスの神経学者^{[ 79 ]}
• メアリー・アン・シーガート（1961年生まれ）、イギリスのジャーナリスト兼ラジオ司会者^{[ 80 ]}
• スウェーデンのヴィクトリア皇太子妃（1977年生まれ）^{[ 81 ] [ 82 ]}
• レベッカ・ワトソン（1980年生まれ）は、米国在住の無神論者のブロガーであり、YouTubeの投稿者です。^{[ 83 ]}
• ジーン・ワインガーテン、アメリカのユーモア作家^{[ 84 ]}
• ジム・ウッドリング（1952年生まれ）、アメリカの漫画家^{[ 85 ] [ 86 ]}
• スティーブ・ウォズニアック（1950年生まれ）は、アメリカのコンピュータエンジニアであり、アップル社の共同創業者である。^{[ 87 ]}

• 1965年のイギリスのコメディ映画『素晴らしき飛行野郎たち』では、ピエール・デュボワ（ジャン＝ピエール・カッセル）が様々な国籍の女性たちに出会うが、彼は彼女たち全員がイリーナ・デミックの顔をしていると認識する。
• 映画『群衆の中の顔』と『プラサンナ・ヴァダナム』の主人公たちは、脳損傷が原因でこの障害を患っている。
• テレビ番組『アレステッド・ディベロップメント』に登場する架空のキャラクター、マーキー・バークはこの障害を抱えている。
• ビデオゲーム『999: 9時間9人9扉』に登場するキャラクターは、相貌失認症を患っている。
• 2018 年の韓国ドラマ「The Beauty Inside (뷰티 인사이드)」の主人公は相貌失認を患っています。
• ビデオゲーム「フェニックス・ライト 逆転裁判 – 正義の精神」のキャラクター、インガ・カルクフル・クラインは相貌失認を患っています。
• NBCのテレビシリーズ『ブリリアント・マインズ』の主人公である神経科医のオリバー・ウルフ博士（ザカリー・クイント演）は、相貌失認症を患っている。
• 『リゾーリ＆アイルズ』シーズン6、エピソード6「顔の価値」では、目撃者が相貌失認症を患っており、刑事たちは困惑する。
• 『トライアル＆エラー』では、ジョシュのアシスタント兼主任研究員であるアン・フラッチ（シェリー・シェパード演）は、数多くの健康問題を抱えており、その中でも最も頻繁に言及されるのは相貌失認である。
• ライトノベル『薬師日記』では、主人公の父親であるラカンは相貌失認を患っており、人の顔をチェスの駒や囲碁の駒のように見てしまう。
• 『ビー・ラーカムの殺人』の主人公は相貌失認（自閉症と共感覚も併せ持つ）である。
• 韓国のテレビドラマ「マイ・ホロ・ラブ」の主人公ハン・ソヨン（コ・ソンヒ演）は相貌失認症を患っている。
• 2025年のマラヤーラム語アクションスリラー映画『アイデンティティ』では、アリシャ・アブドゥル・サラム（トリシャ・クリシュナン演）というキャラクターが相貌失認症を患っている。
• ウィル・ウッドの2016年のアルバム『Self-ish』には、「ミスター・カプグラが中古の虚栄心に遭遇する：トゥルパマンサーの相貌失認／パレイドリア（紡錘状回への外傷の直接的な結果）」というタイトルの曲が収録されている。

• 顔認識障害！ –サンフランシスコ在住のビル・チョイサーによる顔認識障害に関するオンライン書籍。 
• 相貌失認（顔認識障害） –複数の難易度レベルで顔を識別することに挑戦するゲーム。