ニューモシスチス肺炎

ニューモシスチス肺炎（ PCP）、別名ニューモシスチス・ジロベチ肺炎（ PJP ）は、酵母様真菌であるニューモシスチス・ジロベチによって引き起こされる肺炎の一種である。 ^{[ 3 ] [ 4 ]}

ニューモシスチス菌は、健康な人の肺によく見られますが、通常は病気の原因にはなりません。^{[ 5 ]}しかし、ニューモシスチス菌は日和見感染の原因となり、免疫系が弱い人やその他の素因となる健康状態にある人に肺感染症を引き起こす可能性があります。PCPは、 HIV/AIDS患者（PCP症例の30～40%を占める）、免疫系を抑制する薬を使用している人、癌、自己免疫疾患または炎症性疾患、慢性肺疾患のある人に見られます。^{[ 2 ]}

兆候や症状は数日から数週間かけて現れることがあり^{[ 2 ]} 、息切れや呼吸困難（徐々に発症）、発熱、乾いた咳や痰の出ない咳、体重減少、寝汗^{[ 6 ]}、悪寒、倦怠感^{[ 2 ]}などが含まれる。まれに、感染が進行して他の内臓（肝臓、脾臓、腎臓など）に及ぶことがある^{[ 6 ] 。}

• 咳- 通常は乾いた/非生産的な咳で、痰が粘稠になりすぎて咳き出すことができない。乾いた咳は、PCPを典型的な肺炎と区別する特徴である。^{[ 6 ]}

合併症

気胸は、ニューモシスチス肺炎のよく知られた合併症である。^{[ 8 ]}また、重度のニューモシスチス肺炎の患者では、急性呼吸窮迫症候群（ARDS）に似た状態が発生する可能性があり、そのような患者は挿管が必要になる場合がある。^{[ 9 ]}

CD4陽性T細胞レベルが400細胞/μL未満の場合、PCPのリスクが高まります。このような免疫抑制状態の人では、感染の症状は非常に多様です。^{[ 10 ]}この疾患は肺の間質線維組織を攻撃し、肺胞中隔と肺胞が著しく肥厚し、重度の低酸素症を引き起こします。これは、積極的に治療しないと致命的になる可能性があります。この状況では、乳酸脱水素酵素レベルが上昇し、ガス交換が損なわれます。酸素が血液中に拡散しにくくなり、低酸素症を引き起こします。これは、動脈血二酸化炭素（CO2 _{）レベルが高いことと相まって、}過換気努力を刺激し、呼吸困難（息切れ）を引き起こします。

さらに、P. jirovecii肺炎の症候性症例では、真菌の過剰増殖は、トリコモナス科の単細胞鞭毛性パラバサリア原生生物 ( Parabasalia ) であるトリコモナスとの同時感染に関連している。これらの寄生虫 (共生性のTrichomonas tenax、Trichomonas vaginalis、Tritrichomonas foetusを含む) は、鞭毛のないアメーバ状形態を示し、顕微鏡下での識別が困難である。^{[ 11 ]}アメーバ状への変形は、有害作用を支持する根拠ではあるが、それでも推測の域を出ない。^{[ 12 ]}

診断は、特徴的な胸部X線像と、症状から予想されるよりも著しく低い動脈血酸素飽和度（PaO2 _{）によって確定できます。}ガリウム67スキャンも診断に有用です。約90%の症例で異常が認められ、胸部X線像が異常になる前に陽性となる場合が多いです。胸部X線像では、通常、広範囲にわたる肺浸潤像が認められます。CTスキャンでは、肺嚢胞が認められる場合があります（病原体の嚢胞形態と混同しないように注意が必要です）。

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  胸部X線写真で、下肺野に陰影（白濁）の増加が認められる。
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  これらの胸部レントゲン写真は2人の患者のものです。どちらもすりガラス状陰影を示しています。左側のレントゲン写真では、より微妙なすりガラス状陰影が見られますが、右側のレントゲン写真では、肺水腫に似た、より顕著なすりガラス状陰影が見られます。^{[ 7 ]}
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  ニューモシスチス肺炎の嚢胞のX線写真^{[ 7 ]}
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  高解像度コンピュータ断層撮影（HRCT）では、地理的またはモザイク状の分布を示すすりガラス状陰影が認められる。^{[ 7 ]}
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  ニューモシスチス肺炎の嚢胞のHRCT画像。これらは通常多発性で両側性であるが、大きさ、形状、分布は様々である。^{[ 7 ]}

診断は、喀痰または気管支肺胞洗浄液（肺洗浄液）中の原因菌の組織学的同定によって確定できます。トルイジンブルー染色、銀染色、過ヨウ素酸シッフ染色、または免疫蛍光アッセイで特徴的な嚢胞が示されます。^{[ 13 ]}嚢胞は砕いたピンポン玉に似ており、2～8個の集合体として存在します（通常、胞子や細胞の集合体を形成しないヒストプラズマやクリプトコッカスと混同しないでください）。肺生検では、肺胞にふわふわした好酸性滲出液を伴う肥厚した肺胞中隔が示されます。肥厚した中隔とふわふわした滲出液の両方が、この肺炎の特徴である機能不全の拡散能に寄与します。

ニューモシスチス感染症は、検体の免疫蛍光染色または組織化学染色によって診断することもでき、最近ではDNAサンプルを比較するポリメラーゼ連鎖反応産物の分子分析によっても診断できます。注目すべきは、肺液中のP. jiroveciiの単純な分子検出は、その人がPCPまたはHIVに感染していることを意味するものではないということです。この真菌は一般集団の健康な人にも存在しているようです。^{[ 14 ]} β-D-グルカン（多くの異なる種類の真菌の細胞壁の一部）を検出する血液検査もPCPの診断に役立ちます。

免疫不全の人では、コトリモキサゾール（トリメトプリム/スルファメトキサゾール）^{[ 15 ]}アトバコン、または定期的なペンタミジン吸入による予防がPCPの予防に役立つ可能性がある。

抗ニューモシスチス薬は、ステロイド剤を併用して 炎症を予防します。ステロイド剤を使用しないと、治療開始後約4日で症状が悪化します。最も一般的に使用される薬剤はトリメトプリム/スルファメトキサゾールですが、特にHIV陽性患者の場合、副作用のためにこの治療に耐えられないことがよくあります。単独または併用で使用される他の薬剤には、ペンタミジン、トリメトレキサート、ダプソン、アトバコン、プリマキン、パフラミジンマレイン酸塩（研究中）、クリンダマイシンなどがあります。治療期間は通常約21日間です。 ペンタミジンは副作用の頻度が高いことが主な制限事項であるため、あまり使用されません。副作用には、急性膵炎、腎不全、肝毒性、白血球数の減少、発疹、発熱、低血糖などがあります。

ニューモシスチス肺炎の最初の症例は、第二次世界大戦後、ヨーロッパの未熟児で報告された。^{[ 26 ]}当時、この病気は新生児の形質細胞性間質性肺炎と呼ばれていた。^{[ 26 ]}

ヒトにおけるHIV/AIDSの検出、臨床移植免疫学の出現、および自己免疫疾患に対する広範な免疫調節療法の出現以前は、新生児および乳幼児が主な免疫制限集団であった。1955年の総説論文には、「間質性形質細胞肺炎は乳幼児肺炎の一種であり、主にヨーロッパで発生する」と記載されている^{[ 27 ]}。また、「病因は不明であるが、疫学的には感染症のように作用する。現在の治療法で明確な効果のあるものはないと思われる」とも記載されている^{[ 27 ] 。}

Pneumocystis pneumonia とpneumocystis pneumonia ^{[ 1 ]}はどちらも綴りが正しいです。一方は属名そのものを使用し、もう一方は属名に基づく一般名詞を使用しています。（これは、例えば「group A Streptococcus」と「group A streptococcus」がどちらも有効であるのと同じ理由です。） PCP の同義語には、pneumocystosis ^{[ 1 ]} (pneumocystis + -osis )、pneumocystiasis ^{[ 1 ]} (pneumocystis + -iasis )、interstitial plasma cell pneumonia ^{[ 1 ]}などがあります。

古い種名であるPneumocystis carinii (現在はラットに見られるPneumocystis種にのみ適用されます^{[ 28 ]} ) は、今でも一般的に使用されています。そのため、Pneumocystis pneumonia (PCP) はPneumocystis jiroveci[i] pneumoniaや (誤って) Pneumocystis carinii pneumoniaとしても知られています。^{[ 29 ] [ 30 ] [ 31 ]}

命名法に関して、ニューモシスチス肺炎（PCP）の名称がP. carinii pneumoniaからP. jirovecii pneumoniaに変更されたとき、最初は「PCP」を「PJP」に置き換えるべきかどうかが問われた。しかし、「PCP」という略称はニューモシスチス感染症患者を治療する医師の間ですでに広く定着していたため、この名称はp neumocystis p neumoniaの略称として引き続き使用できることが広く受け入れられた。^{[ 32 ]}