スネドン症候群

スネドン症候群
その他の名前	エールマン・スネドン症候群、網状皮斑-脳血管障害症候群、網状皮斑-脳血管障害症候群、[1]スネドン・チャンピオン症候群、網状皮斑[2]
この疾患は常染色体優性遺伝することもあるが、散発性であることも多い[1]
専門	リウマチ学

スネドン症候群^[1]は、次のようないくつかの症状を特徴とする動脈症の一種です。

• 重度で一時的な神経症状または脳卒中
• 網状皮斑またはレース状皮斑

スネドン症候群は、一般的に脳卒中または重度で一過性の神経症状、および皮膚発疹 (網状皮斑) を呈する。網状皮斑は、皮膚に青紫色の網目状の斑点として現れる。スネドン症候群は、代わりに皮斑( レースモサ) を呈することもあり、これは皮膚に青紫色の斑点が大部分であまり整然としていない斑点を呈する。どちらも通常は四肢に最初に現れ、寒さで悪化し、どちらもスネドン症候群や他の全身性疾患を伴わずに発生することがある。^[要出典]

スネドン症候群の特徴は、一過性健忘、一過性失語症、麻痺、頭痛、高血圧、一過性脳虚血発作（TIA）、脳卒中、^[3]冠動脈疾患、認知症です。^[4]皮膚症状は神経症状より何年も前に現れることがあります。^[3]

スネドン症候群は進行性の非炎症性動脈疾患で、特徴的な皮膚疾患や脳血管障害（脳卒中、一過性脳虚血発作（TIA）、脳血管痙攣が原因と考えられる重篤だが一過性の神経症状、冠動脈疾患、早期発症型認知症など）を引き起こす。スネドン症候群では動脈内膜が進行性に損傷し、凝血が生じる。この凝血に対しては高用量のワルファリンが最も一般的に処方される。また、コレステロール値が正常であれば、全身性動脈プラークの形成を引き起こすこともある。^{[引用が必要]}

スネドン症候群の患者全員が異常な結果を示す診断検査はないが、脳 MRI や皮膚生検では異常が見られることが多い。診断は詳細な病歴と身体検査に基づいて行われる。この症候群の患者の約 40～60% は抗リン脂質抗体検査で陽性となる。^{[引用が必要]}

スネドン病の患者は一般的にワルファリンで治療され、INRを3～4と高く維持します。^[1]ほとんどの患者は数か月間この範囲でINRを一定に保つと症状が大幅に緩和されるため、ワルファリンによる治療は診断ツールとしてよく使用されます。

スネドン症候群は、誤診されることが多い稀な病気です。^[3] 家族内で発生し、常染色体優性遺伝する場合があります。スネドン症候群は、30代の女性に最も多く発症しますが、男性や子供にも発症することがあります。一般的に、リベド症候群は脳血管障害の約10年前に発症し、脳血管障害が何年も続いた後に認知症が発症します。^[要出典]

イアン・ブルース・スネドンにちなんで名付けられました。^{[5] [6]} 1965年、スネドン博士は、特徴的な皮膚発疹と脳血管障害（脳卒中）を呈する6人の患者を初めて報告しました。スネドン症候群は、以前は抗リン脂質症候群と呼ばれる自己免疫疾患の一種であると理解されていましたが、非炎症性脳血管疾患として再分類されました。標準的な治療が失敗した場合、血管炎と診断された患者では、この病気を考慮する必要があります。

• リベドイド血管症
• 皮膚疾患のリスト

• Schellong S, Weissenborn K, Niedermeyer J, Wollenhaupt J, Sosada M, Ehrenheim C, Lubach D (1997). 「スネドン症候群の分類」Vasa . 26 (3): 215–21. PMID  9286155.