皮膚小血管炎

皮膚小血管炎（CSVV）は、通常、皮膚の下に小さな隆起を伴う小血管の炎症です。^{[ 1 ]： 831 [ 2 ]}この病態は、過敏性血管炎、皮膚白血球破砕性血管炎、過敏性血管炎、皮膚白血球破砕性血管炎、皮膚壊死性血管炎、皮膚壊死性細静脈炎としても知られています。^{[ 3 ]}

これは臨床現場でよく見られる血管炎の形態であり、通常は真皮の毛細血管後細静脈 の炎症によって引き起こされる。

「白血球破壊性」（文字通り「白血球を破壊する」という意味）とは、血管内および血管周囲に浸潤した好中球の核破片によって引き起こされる損傷を指します。 ^{[ 4 ]}

皮膚血管炎の原因は、薬剤、細菌やウイルス感染、アレルゲンなど多岐にわたります。症例の45～55%は特発性、つまり原因不明であると推定されています。^{[ 5 ]}原因が特定できる場合、成人では薬剤や感染性病原体が最も一般的ですが、小児ではIgA血管炎（ヘノッホ・シェーンライン紫斑病）がよく見られます。^{[ 6 ]}その他の病因としては、自己免疫疾患や悪性腫瘍（通常は血液関連のもの）などがあります。^{[ 5 ] [ 6 ]}

影響を受ける皮膚の細い血管は表皮真皮に位置し、細動脈（毛細血管に血液を運ぶ細い動脈）、毛細血管、および細静脈（毛細血管から血液を受け取る細い静脈）が含まれます。^{[ 5 ]}一般的に、免疫複合体が血管壁に沈着し、補体系の活性化につながります。補体系から生成されるタンパク質であるC3aとC5aは、好中球を血管に引き寄せます。^{[ 9 ]}活性化された好中球は、酵素などの予め形成された物質を放出し、血管組織に損傷を与えます。^{[ 9 ]}このプロセスの証拠は、切除した皮膚組織のサンプル、つまり生検を顕微鏡で観察することで確認できます。好中球が血管を取り囲み、血管壁内にその残骸が見られ、フィブリノイド壊死を引き起こします。組織学的検査でこの所見は「白血球破砕性血管炎」と呼ばれます。^{[ 5 ]}

皮膚小血管炎を引き起こす可能性のある原因は多岐にわたるため、それぞれの原因の根本的な病態生理には微妙な違いがあります。たとえば、薬剤は代謝されてより小さな分子になり、血液や血管壁のタンパク質に付​​着することがあります。^{[ 10 ]}免疫系はこれらの変化したタンパク質を異物と認識し、体から排除するために抗体を産生します。細菌などの感染性病原体でも同様のプロセスが起こり、抗体は微生物成分を標的にします。^{[ 10 ]}

血管炎の診断検査は、患者の病歴と身体診察に基づいて行うべきである。臨床医は、体重減少や​​疲労などの関連症状の持続期間、発症、および有無について尋ねる必要がある（全身性の原因を示唆する）。^{[ 12 ]} IgA血管炎と非IgA血管炎を区別することが重要である。IgA血管炎は、腹痛、血尿、関節痛を伴うことが多い。^{[ 13 ]}原因が明らかでない場合は、適切な初期検査として、全血球計算、尿検査、基本代謝パネル、便潜血検査、赤血球沈降速度（ESR）、およびC反応性タンパク質レベルが含まれる。^{[ 13 ]}小血管皮膚血管炎は除外診断であり、皮膚所見の全身性原因を除外する必要がある。^{[ 14 ]}皮膚生検（パンチ生検または切除生検）は最も確定的な診断検査であり、血管炎の出現から48時間以内に実施する必要があります。^{[ 6 ]}皮膚生検により、臨床所見が本当に血管炎によるものか、他の原因によるものかを判断することができます。^{[ 15 ]}

治療は、血管炎の根本原因に向けられるべきである。根本原因が見つからず、血管炎が本当に皮膚に限局している場合は、治療は主に支持療法となる。^{[ 13 ]}このような治療には、脚の挙上、弾性ストッキング、かゆみや灼熱感を和らげるための局所ステロイドなどの対策が含まれる。血管炎が3～4週間以内に自然治癒しない場合は、より積極的な治療が必要となる場合がある。^{[ 13 ]}この目的には、経口コルヒチンまたはダプソンがよく使用される。症状の迅速なコントロールが必要な場合は、高用量の経口ステロイドを短期間投与することができる。^{[ 12 ]}コルヒチンまたはダプソンに反応しない真に難治性の症例では、メトトレキサートやアザチオプリンなどの免疫抑制剤が使用されることがある。^{[ 17 ]}

• 皮膚病変
• 皮膚疾患一覧