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| コーガン症候群 | |
|---|---|
| その他の名前 | コーガン症候群 |
| 専門 | リウマチ学 |
コーガン症候群（コーガン症候群とも呼ばれる）は、眼球の前部（角膜）の再発性炎症を特徴とするまれな疾患で、発熱、疲労、体重減少、めまい、耳鳴り、難聴などの症状が現れることが多い。治療しないと、難聴や失明につながる可能性がある。この疾患の典型的な形態は、1945 年に DG コーガンによって初めて記述された。
兆候と症状
コーガン症候群は、耳と目の炎症を特徴とするまれなリウマチ性疾患です。コーガン症候群は、視覚障害、難聴、めまいを引き起こす可能性があります。この症状は、体の他の部位の血管の炎症（血管炎と呼ばれる）を伴う場合もあり、患者の15％に重大な臓器障害を引き起こし、少数のケースでは死に至ることもあります。最も一般的には20代または30代の人に発症します。原因は不明ですが、体の免疫システムが誤って目と耳の組織を攻撃する自己免疫疾患であるという説があります。[1]
原因
現在、コーガン症候群は自己免疫疾患であると考えられています。目と耳の炎症は、患者自身の免疫系が内耳と眼組織を攻撃する抗体を生成することによって起こります。自己抗体は一部の患者の血液中に検出され、これらの抗体は実験室研究で内耳組織を攻撃することが示されています。コーガン症候群を発症する前に、一部の患者でクラミジア肺炎菌の感染が確認されており、一部の研究者は自己免疫疾患は感染によって引き起こされる可能性があると仮説を立てています。クラミジア肺炎菌は軽度の肺炎の一般的な原因であり、この菌に感染した患者の大多数はコーガン症候群を発症しません。[2]
診断
白血球数、赤血球沈降速度、C反応性タンパク質検査が異常であったり、血中血小板数が異常に高かったり、赤血球数が少なすぎたりすることがあるが、これらの所見はいずれも病気の信頼できる指標ではない。細隙灯顕微鏡検査は必須である。最近の研究では、高解像度MRIと内耳抗原に対する抗体が役立つ可能性があることが示唆されている。コーガン症候群は小児に発生することがあり、その状況では特に認識が難しい。[3]
処理
より重篤な病気の場合、炎症反応を抑えるために経口コルチコステロイドが必要になることがあります。大量のステロイドが必要な場合や、病気が重篤でステロイド療法に反応しない場合は、他の免疫抑制剤が推奨されることがよくあります。これらの免疫抑制剤には、メトトレキサート、シクロホスファミド、シクロスポリン、アザチオプリンなどがあります。場合によっては、これらの薬を組み合わせて処方されます。病気によって耳の血管が損傷している場合は、人工内耳を使用して聴覚をある程度回復させることもあります。[4]
シナリジンは主に、乗り物酔い、めまい、メニエール病、コーガン症候群に伴う吐き気や嘔吐の治療に使用されます。 [5]研究では、一部の患者で難聴が大幅に改善されることが示されています。[6]
歴史
1945年、眼科医のデイビッド・グレンデニング・コーガン（1908年 - 1993年）は、後に彼の名前が付けられることになる「非梅毒性角膜間質炎および前庭聴覚症状」を初めて記述した。 [7] 1963年には、コーガン症候群の非定型、別名「ローガン症候群」が初めて記述された。[8]
参考文献
- ^ 「コーガン症候群」。2008年10月14日時点のオリジナルよりアーカイブ。2008年11月6日閲覧。
- ^ Timothy C. Hain. 「Cogan's Syndrome」。2008年5月17日時点のオリジナルよりアーカイブ。2008年11月6日閲覧。
- ^ Timothy C. Hain. 「コーガン症候群」 。 2008年11月6日閲覧。
- ^ Chertok, Barbara Liss (2020年10月27日). 「Hearing Is Believing」. Hearing Health Foundation . 2020年12月2日閲覧。
- ^ 「コーガン症候群 - 治療」。2013年1月22日時点のオリジナルよりアーカイブ。2008年11月6日閲覧。
- ^ Timothy C. Hain: Cogan's Syndrome、 Wayback Machineで 2008 年 5 月 17 日にアーカイブ、アメリカ聴覚研究財団、イリノイ州シカゴ、2008 年。
- ^ Cogan, David G. (1945). 「非梅毒性間質性角膜炎症候群および前庭聴覚症状」.眼科学アーカイブ. 33 (2): 144–9. doi :10.1001/archopht.1945.00890140064007.
- ^ Bennett FM (1963年4月). 「後角膜変化、前庭聴覚症状および関節リウマチを伴う両側再発性上強膜炎」. American Journal of Ophthalmology . 55 : 815–8. doi :10.1016/0002-9394(63)92451-6. PMID 13967466.
さらに読む
- Haynes BF、Kaiser-Kupfer MI、Mason P、Fauci AS (1980 年 11 月)。「コーガン症候群: 13人の患者を対象 とした研究、長期追跡調査、および文献のレビュー」。医学。59 (6): 426–41。doi : 10.1097 /00005792-198011000-00003。PMID 6969345。
- Gluth MB、Baratz KH、 Matteson EL、Driscoll CL (2006 年 4 月)。「コーガン症候群: 半世紀にわたる 60 人の患者の回顧的レビュー」。メイヨークリニック プロシーディングス。81 ( 4): 483–8。doi :10.4065/81.4.483。PMID 16610568。
- Norton EW、Cogan DG (1959 年 5 月) 。「非梅毒性角膜間質炎症候群と前庭聴覚症状の長期追跡調査」。Archives of Ophthalmology 61 (5): 695–7。doi : 10.1001 /archopht.1959.00940090697004。PMID 13636563 。
- Bicknell JM、 Holland JV (1978年3 月)。「コーガン症候群の神経学的症状」。神経学。28 (3): 278–81。doi :10.1212/wnl.28.3.278。PMID 305011。S2CID 22367876 。
- Casselman JW、Majoor MH 、Albers FW (1994 年 1 月) 。「コーガン症候群患者の内耳の MR」。American Journal of Neuroradiology。15 (1): 131–8。PMC 8332073。PMID 8141044 。
- Allen NB、Cox CC、Cobo M 、他 (1990 年 3 月)。「コーガン症候群の重篤な眼および血管症状の治療における免疫抑制剤の使用」。アメリカ医学ジャーナル。88 (3): 296–301。doi : 10.1016 /0002-9343(90)90157-9。PMID 2309745 。
- Kundell SP、Ochs HD (1980 年 7 月)。「小児期のコガン症候群」小児科学ジャーナル97 (1): 96–8. doi :10.1016/s0022-3476(80)80142-9. PMID 7381656。