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| 非特異性間質性肺炎 | |
|---|---|
| その他の名前 | 非特異性間質性肺炎 |
| 専門 | 呼吸器科 |
非特異性間質性肺炎（NSIP ）は、特発性間質性肺炎の一種です。
症状
原因
特発性非特異性間質性肺炎は自己免疫メカニズムを有し、未分化結合組織疾患の合併症である可能性があると示唆されているが、[2]現時点では原因を見つけるための十分な研究は行われていない。 NSIPの患者は、他の自己免疫疾患に加えて、COPDや肺気腫などの無関係な肺疾患を患っていることが多い。[要出典]
診断
診断は、患者の病歴、画像診断、肺機能検査、場合によっては外科的肺生検など、多分野にわたるチームによる検討を通じて行われます。肺生検はゴールドスタンダードですが、手順のリスクを理由にこれを行わない臨床医もいます。
NSIP 患者の肺生検では、細胞性および線維性という 2 つの異なる疾患パターンが明らかになりました。これらは異なる予後と関連しています。細胞性パターンは、最小限の線維化を伴う慢性炎症を示します。線維化パターンは、さまざまな炎症レベルを伴う間質性線維化を示します。両方のパターンは均一であり、他のタイプの特発性間質性肺炎に見られる顕著な線維芽細胞病巣はありません。[3]
処理
治療の中心はプレドニゾロンなどのコルチコステロイドですが、場合によっては アザチオプリンやミコフェノール酸などの免疫抑制剤も追加されます。病気が進行するにつれて酸素が必要になる患者もいます。
予後
NSIPの線維化パターンでは5年生存率が86%～92%であるのに対し、NSIPの細胞パターンでは5年生存率は100%です。NSIP（細胞性か線維化性かにかかわらず）の患者は、通常型間質性肺炎（UIP）の患者よりも予後が良好です。[4]
参考文献
- ^ Cottin, V; Donsbeck, AV; Revel, D; Loire, R; Cordier, JF (1998 年 10 月)。「非特異的間質性肺炎。12 人の患者を対象とした一連の臨床病理学的実体の個別化」。American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine。158 ( 4): 1286–93。doi : 10.1164/ ajrccm.158.4.9802119。PMID 9769293 。
- ^ Kinder, Brent W.; Collard, Harold R.; Koth, Laura; Daikh, David I.; Wolters, Paul J.; Elicker, Brett; Jones, Kirk D.; King, Talmadge E. (2007 年 10 月)。「特発性非特異性間質性肺炎」。American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine。176 ( 7): 691–697。doi :10.1164 / rccm.200702-220OC。PMC 1994238。PMID 17556720。
- ^ トラヴィス、ウィリアム・D.ゲイリー・ハニングヘイク。キング、タルマッジ E.リンチ、デヴィッド A.コルビー、トーマス V.ガルビン、ジェフリー R.ブラウン、ケビン K.チョン、マンピョ。コルディエ、ジャン＝フランソワ。デュ・ボワ、ローランド・M.フラハティ、ケビン R.フランクス、テリー J.ハンセル、デビッド M.ハートマン、トーマス E.カゼロニ、エラ・A.キム・ドンスン;北一正則；小山隆志;マルティネス、フェルナンド J.永井、園子。ミッドトゥーン、デイビッド E.ミュラー、ネスター L.ニコルソン、アンドリュー G.ラグー、ガネーシュ。セルマン、モイセス。アソル、ウェルズ (2008 年 6 月 15 日)。 「特発性非特異的間質性肺炎」。アメリカ呼吸器・集中治療医学誌. 177 (12): 1338–1347. doi :10.1164/rccm.200611-1685OC. PMID 18388353.
- ^ Travis, William D.; Matsui, Kazuhiro; Moss, Joel; Ferrans, Victor J. (2000 年 1 月)。「特発性非特異性間質性肺炎: 細胞および線維化パターンの予後的意義」。 アメリカ外科病理学ジャーナル。24 (1): 19–33。doi : 10.1097/ 00000478-200001000-00003。PMID 10632484。