ネイルクラブ

爪のばち状指（指ばち状指またはばち状指とも呼ばれる）は、心臓や肺の先天性疾患を含むいくつかの疾患、異常、欠陥に関連する指または足の爪の変形である。^{[ 2 ] [ 3 ]}関節液貯留、関節痛、皮膚や骨の異常な成長を伴う場合は、肥大性骨関節症として知られている。^{[ 4 ]}

ばち状指は、肺がん、肺感染症、間質性肺疾患、嚢胞性線維症、または心血管疾患と関連している。^{[ 5 ]}また、ばち状指は家族内で遺伝することもあり、^{[ 5 ]}他の医学的問題とは無関係に発生することもある。^{[ 6 ] [ 7 ]}

ばち状指はヒポクラテスの時代から病気の兆候として認識されてきた。内科入院患者の1%に見られ、これらの入院患者の40%は深刻な基礎疾患と関連している。^{[ 5 ]}

クラブ活動は

• 肺疾患：
  • 肺がん^{[ 8 ]}
  • 間質性肺疾患で最も多いのは特発性肺線維症である。
  • 合併症を伴う結核
  • 化膿性肺疾患：肺膿瘍、膿胸、気管支拡張症、嚢胞性線維症
  • 胸膜中皮腫
  • サルコイドーシス
• 心臓病：
  • 慢性低酸素症を特徴とするあらゆる疾患
  • チアノーゼ性心疾患（最も一般的な心臓疾患の原因）
  • 感染性心内膜炎
  • 心房粘液腫（良性腫瘍）
  • 動静脈瘻または奇形
• 消化器系および肝胆道系：
  • 吸収不良
  • クローン病と潰瘍性大腸炎
  • 肝硬変、特に原発性胆汁性胆管炎の場合^{[ 9 ]}
  • 肝肺症候群は肝硬変の合併症である^{[ 10 ]}
• その他：
  • バセドウ病（自己免疫性甲状腺機能亢進症） – この場合は甲状腺肥大症として知られています^{[ 11 ]}
  • 家族性および遺伝性の棍棒状変形と「偽棍棒状変形」（アフリカ系の人々はしばしば棍棒状変形のように見える症状を示す）
  • 患肢の血管異常（腋窩動脈瘤など）（片側性ばち状指の場合）
  • 原発性肥大性骨関節症

ばち状指は慢性閉塞性肺疾患（COPD）に特有のものではありません。したがって、COPD患者でばち状指が著しい場合は、気管支癌（またはばち状指の他の原因）の兆候を探す必要があるかもしれません。^{[ 12 ]}

肥大型肺性骨関節症

ばち状指の特殊な形態として、肥厚性肺性骨関節症（HPOA）があり、ヨーロッパ大陸ではピエール・マリー・バンベルガー症候群として知られています。これは、ばち状指と骨膜（骨を覆う結合組織）および滑膜（関節を覆う膜）の肥厚が組み合わさったもので、しばしば初期診断は関節炎となります。肺がんとの関連が指摘されています。

ばち状指のほとんどの症例は、指先での血小板由来成長因子（PDGF）および/または血管内皮成長因子（VEGF）シグナル伝達の増加に関連しているようです。どちらも成長促進特性を持ち、血管過形成、毛細血管透過性（浮腫）、および線維芽細胞と骨芽細胞の過剰な形成（骨を含む結合組織の肥大）を引き起こします。具体的な原因には以下が含まれます。^{[ 15 ] [ 16 ]}

• 巨核球の全身循環への流入増加。健康な人では、通常、骨髄から発生した巨核球は肺毛細血管床で捕捉され、全身循環に入る前に分解されます。肺外シャントが顕著な疾患（例：チアノーゼ性心疾患、肝硬変）では、^{[ 15 ]}巨核球は肺循環内での分解を回避して全身循環に入ることができます。その後、巨核球は指などの四肢の毛細血管床で捕捉され、PDGFとVEGFを放出します。^{[ 17 ]}
• びまん性肺疾患や肺がんの場合、肺の病変部で過剰に産生されたVEGFが直接循環系に入ります。^{[ 15 ]}
• 低酸素症は血小板によるVEGFの発現を誘導する。^{[ 15 ]}また、巨核球によるPFGFとVEGFの放出も促進する。^{[ 5 ]}
• 血小板および／または内皮細胞の活性化の他の原因には以下が含まれる：^{[ 15 ]}
  • 肺がんやクローン病などの他の組織によるプロスタグランジンEの過剰産生。これは通常、COX-2レベルの上昇と関連している。^{[ 16 ]}
  • HPGDやSLCO2A1変異など他の組織によるプロスタグランジンEの消費不足（パキデルモペリオストーシス、上記参照）。^{[ 13 ] [ 14 ]}
  • プロスタグランジンE製剤の使用。^{[ 13 ]}
  • 炎症性腸疾患などにおける慢性的な血小板過剰。^{[ 16 ]}

甲状腺肥大症では、その原因は自己免疫疾患に傾いており、おそらく線維芽細胞の増殖増加とグリコサミンの沈着を伴う甲状腺眼症に似たプロセスが関与していると考えられます。サルコイドーシスでは、特にばち状指はまれで進行した線維化段階で発生するため、原因は不明です。 ^{[ 16 ]}

片麻痺の正確な病因は、自律神経系の不安定性による血流の変化を除いて不明である。迷走神経は、炎症性腸疾患や肺癌に関連する症例で役割を果たしている可能性がある。^{[ 16 ]}

散発性ばち状指の正確な原因は不明である。

ばち状指が観察された場合、診断を下す前に偽ばち状指を除外する必要があります。詳細な病歴聴取（特に肺、心臓、消化器系の状態に注意を払う）と徹底的な臨床検査を行うことで、関連する病態を特定できます。これにより、基礎疾患に関連する関連所見が明らかになる場合があります。胸部X線検査や胸部CTスキャンなどの追加検査により、無症状の心肺疾患が明らかになる場合があります。^{[ 12 ]}

人口におけるばち状指の正確な頻度は不明である。2008年の研究では、ベルギーの内科に入院した1511人の患者のうち、1％、つまり15人にばち状指が見られた。これらの患者のうち、40％、つまり6人は様々な原因による重大な基礎疾患を抱えており、60％、つまり9人はさらなる検査の後も医学的な問題はなく、その後1年間健康であった。^{[ 7 ]}

少なくともヒポクラテスの時代から、ばち状指は病気の兆候として認識されてきた。^{[ 5 ]}この現象は「ヒポクラテスの指」と呼ばれている。

オランダの画家ディック・ケットは、彼の絵画からもわかるように、ばち状指を患っていた。彼は基礎疾患、おそらく右心症を患っていた。^{[ 19 ]}

• ばち状指（関連性のない先天性奇形）