好酸球性胃腸炎

好酸球性胃腸炎
H&E染色：胃十二指腸壁の密な好酸球浸潤
専門	免疫学、消化器学

好酸球性胃腸炎（EGまたはEGE ）は、好酸球性腸炎としても知られ、^[1]胃腸（GI）組織の斑状またはびまん性の好酸球浸潤を特徴とするまれで不均一な疾患であり、1937年にカイザーによって初めて報告されました。^{[2] [3]}症状は、腸壁の侵襲の場所、深さ、範囲によって異なり、通常は慢性再発性の経過をたどります。侵襲の深さに基づいて、粘膜型、筋​​型、漿膜型に分類できます。^{[4] [5]}消化管のどの部分でも影響を受ける可能性があり、胆道単独の侵襲も報告されています。^{[6] [7]最も一般的に影響を受ける}臓器は胃 で、小腸と結腸がそれに続きます。^{[8] [9]}

EG は、通常、腹痛、下痢、時折の吐き気や嘔吐、体重減少、腹部膨満などの慢性の非特異的な消化管症状の組み合わせで発症します。約 80% の患者は数年間症状が続きます。^[7]この疾患は非常にまれであるため、診断を確定するには高度な臨床的疑いが必要になることがよくあります。突然発症するのではなく、患者の年齢に応じて発症するまでに約 3～4 年かかります。まれに、急性の腹痛や腸閉塞として症状が現れることもあります。^{[10] [11]}

• 粘膜EG（25～100％）は最も一般的な種類であり^{[12] [13] 、}吸収不良とタンパク質漏出性腸症の特徴を呈します。成長障害や貧血が存在する場合もあります。下部消化管出血は結腸の病変を示唆する場合があります。
• 筋性胃食道逆流症（13～70%）は、胃出口または小腸の閉塞を呈し、ときには盲腸腫瘤または腸重積症として現れることもあります。
• 漿膜下EG（日本では4.5％～9％、米国では13％） ^{[14]は、通常滲出性の腹水、豊富な末梢血好酸球増多を呈し、}コルチコステロイドに良好な反応を示します。
• 他に記録されている特徴としては、胆管炎、膵炎、^[要出典]好酸球性脾炎、急性虫垂炎、巨大難治性十二指腸潰瘍などがある。

末梢血好酸球増多と血清 IgE値の上昇は一般的ですが、普遍的ではありません。消化管壁の損傷は好酸球浸潤と脱顆粒によって引き起こされます。^[15]

宿主防御機構の一部として、好酸球は通常、胃腸粘膜に存在しますが、より深部の組織での所見はほとんどの場合病理学的です。^[16]胃腸管におけるこのような密な浸潤を引き起こす原因は明らかではありません。いくつかのサブグループの患者では、異なる疾患の発症メカニズムが関与している可能性があります。一部の患者では食物アレルギーや食物物質に対するさまざまなIgE反応が観察されており、これは発症における過敏反応の役割を示唆しています。多くの患者は、実際に湿疹、喘息などの他のアトピー性疾患の病歴を持っています。^[要出典]

炎症組織への好酸球の動員は複雑なプロセスであり、多くの炎症性 サイトカインによって制御されています。EGサイトカイン では、 IL-3、IL-5、顆粒球マクロファージコロニー刺激因子（GM-CSF）が動員と活性化の背後にある可能性があります。これらは、病変のある腸壁で免疫組織化学的に観察されています。 ^[17] さらに、エオタキシンは、胃と小腸の粘膜固有層への好酸球のホーミングを制御する上で不可欠な役割を果たすことが示されている。 ^[18] アレルギー性のサブタイプの疾患では、食物アレルゲンが腸粘膜を通過し、肥満細胞の脱顆粒と好酸球の動員を含む炎症反応を引き起こすと考えられています。 ^{[18] [19]}

Talleyら^[20]は、現在でも広く使用されている3つの診断基準を提案しました。

1. 胃腸症状の存在、
2. 消化管の1つ以上の領域における好酸球浸潤の組織学的証明、または腹水中の好酸球数の増加（後者は通常漿膜下型を示す）、
3. 寄生虫病や腸管外疾患の証拠なし。

アレルギー反応の特徴である好酸球増多症は、患者の最大 20% で認められない場合もありますが、低アルブミン血症や吸収不良を示唆するその他の異常が認められる場合があります。CT スキャンでは、遠位胃と近位小腸のひだの結節状および不規則な肥厚が認められる場合がありますが、これらの所見はクローン病やリンパ腫などの他の病状でも認められることがあります。^{[引用が必要]}

好酸球性胃腸炎の内視鏡所見は非特異的であり、紅斑性、脆性、結節性、および時折潰瘍性変化が含まれます。^[21] びまん性炎症により絨毛が完全に失われ、複数の層が関与し、粘膜下 浮腫および線維化が生じることもあります。^{[22] [23]}

確定診断には、生検スライドにおける好酸球浸潤の組織学的証拠が必要です。顕微鏡検査では、高倍率視野あたり20個を超える好酸球が明らかになります。 ^{[12] [20]}浸潤は斑状であることが多く、見逃される可能性があり、腹腔鏡による全層生検が必要になる場合があります。

テクネチウム（^99mTc）エグザメタジム標識白血球 SPECTを用いた放射性同位元素スキャンは、病気の程度や治療への反応を評価するのに有用であるが、EGを他の炎症の原因と区別するのに役立たないため、診断にはほとんど価値がない。^{[24] [25]}

好酸球性胃腸炎が他の臓器系への好酸球浸潤と関連して観察される場合、特発性 好酸球増多症候群の診断を考慮する必要がある。^[26]

コルチコステロイドは治療の中心であり、いくつかの研究では 90% の奏効率が報告されています。ステロイド治療の適切な期間は不明であり、再発には長期治療が必要になることがよくあります。クロモグリク酸ナトリウム(肥満細胞膜の安定剤)、ケトチフェン(抗ヒスタミン剤)、モンテルカスト(選択的競合的ロイコトリエン受容体拮抗薬) など、さまざまなステロイド節約剤がアレルギー仮説を中心に提案されていますが、結果はまちまちです。^{[19] [27]} 経口ブデソニド(経口ステロイド) も治療に有効です。^[28]限られた数の食物アレルギーが特定された場合、除去食が効果的である可能性があります。^{[21] [29]}エレメンタルダイエットも子供の治療に効果的である可能性があります。^[30]

ランダム化臨床試験では、リレンテリマブが好酸球性胃炎および十二指腸炎患者の好酸球数と症状を改善することがわかった。 ^{[31] [32]}

症例数が少なく、公表された文献では約 300 件の EG 症例が報告されているため、疫学は研究ごとに異なる可能性があります。

EGはあらゆる年齢層、あらゆる人種で発症する可能性がありますが、男性の方が発症率がわずかに高いです。^[33]以前の研究では、30代から50代で発症率が高いことが示されています。^{[2] [4]}

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