タンパク質喪失性腸症

タンパク質喪失性腸症
タンパク質漏出性腸症は消化管に影響を及ぼす[1]
専門	消化器科
症状	脚の腫れ[2]
原因	炎症性腸疾患、特発性潰瘍性小腸炎[1]
診断方法	シンチグラフィー、ウイルス血清学[1]
処理	オクトレオチド、手術[1]

タンパク質漏出性腸症（PLE ）は、血液中のタンパク質が消化管から過剰に失われる症候群です。消化管（粘膜）の内壁を損傷したり、リンパの流れを阻害したりするさまざまな基礎疾患によって引き起こされる可能性があります。^[3]

蛋白漏出性腸症の徴候と症状には、下痢、発熱、腹部の不快感などがある。^[4]末梢浮腫による脚の腫れも起こることがある。しかし、PLEがうっ血性心不全や収縮性心膜炎などの全身疾患に関連している場合、これらの症状は基礎疾患に直接起因している可能性がある。^[2] 重症例では、浮腫の全身性形態である全身浮腫が発生することがある。^[5]

タンパク質漏出性腸症の原因には、次のような消化管疾患（その他の原因も含む）が含まれる：^[1]

蛋白漏出性腸症の病態生理は、消化管腔への血漿蛋白の漏出の結果である。^[2] PLEは、リンパ管閉塞や粘膜損傷などの疾患の合併症である。^[7]

タンパク質漏出性腸症は、基礎にある主要な病状に起因する一連の徴候と症状を特徴とする症候群です。したがって、腸のタンパク質漏出には多くの異なる病態生理学的メカニズムがあります。びらん性疾患は、結腸腸上皮と上皮の下にある毛細血管床の粘膜損傷またはびらんを特徴とし、毛細血管から間質腔にタンパク質が漏出し、次に腸管腔に漏れて体から失われます。 [8] このタイプの炎症は、炎症性腸疾患、消化性潰瘍、感染症で見られることがあります。[ ^{8 ]} 2番目の病理学的メカニズムである非びらん性タイプは、腸の透過性の増加によってタンパク質が間質から腸管腔に失われることを特徴とする。 [ ^8]この腸管透過性の亢進は、好酸球性胃腸炎や腸管の炎症を増加させるその他の病態、または腸管上皮細胞間の細胞接着に影響を与える特定の遺伝性疾患で見られることがあります。^{[8]そして3つ目のタイプは、腸管}リンパ管拡張症によるもので、腸管から間質液を排出するリンパ管が損傷し、リンパ排出が妨げられて腸管の近くに間質液が蓄積し、タンパク質が腸管に漏れ出します。^[8]これは、リンパ系の原発性または先天性の病態、またはリンパ系の二次的（後天性）損傷による可能性があります。^[8]リンパ管拡張症の考えられる二次的原因には、うっ血性心不全や収縮性心膜炎などがあります。これらの病態は中心静脈圧の上昇を引き起こします。リンパ系は、負圧勾配に従って胸管または右リンパ管を経由して鎖骨下静脈に流れ込み、中心静脈系に排出されます。しかし、中心静脈圧の上昇につながる病理学的メカニズムはリンパ圧の上昇も引き起こす可能性があり、その結果、腸管でのリンパ排出が阻害され、タンパク質漏出性腸症につながります。^[8]ホイップル病などの特定の感染症も、腸絨毛の下にあるリンパ毛細血管で腸管からのリンパの排出を促進するリンパ乳管を破壊することで、リンパ排出障害を引き起こす可能性があります。^[8]原発性腸リンパ管拡張症などのリンパ系の先天性疾患は、先天的に拡張した乳管や奇形した乳管によってリンパ液が小腸に漏れ出し、タンパク質の喪失やタンパク質漏出性腸症を引き起こすことが原因です。^[9]

タンパク質喪失性腸症で見られる広範な低タンパク質血症は、特に重症の場合、失われた特定のタンパク質に関連する合併症を呈することがあります。抗体（免疫グロブリンとも呼ばれる）の減少は、感染症に対する感受性の増加につながる可能性があります。^{[8]また、阻害性凝固因子の喪失は、}凝固亢進状態につながる可能性があります。^[8]

小児のタンパク質漏出性腸症では、上皮細胞の変化が血清タンパク質の排出率を増大させることでPLEの発症に寄与している。先天性の分子変異、リンパドレナージ不良、炎症などが上皮マトリックスの変化を引き起こす可能性がある。 [ ^{10]タンパク質に結合したグリコサミ}ノグリカン鎖であるプロテオグリカンの欠如がPLEに寄与し、炎症性サイトカインを増大させる可能性がある。特定の先天性糖化欠陥を持つ小児は、タンパク質漏出性腸症を発症する可能性がある。^{[10] [11]}

蛋白漏出性腸症の診断は、他の蛋白漏出の原因を除外することによって行われます。腸管における蛋白漏出の原因を特定するために内視鏡検査が用いられます。腸管における蛋白漏出量を定量化するさまざまな方法には、蛋白漏出性腸症のマーカーであるα1-アンチトリプシンの糞便排泄や、PLEの原因特定に有用な可能性があるウイルス血清学検査などがあります。^[1] α1-アンチトリプシンは、腸管で失われる血液中の蛋白ですが、腸管から積極的に分泌または吸収されることはなく、腸管腔内での蛋白分解に抵抗性であるため、蛋白漏出性腸症における腸管蛋白漏出量の定量化に適した蛋白となっています。^[8]糞便中のα1-アンチトリプシンは、無作為の便サンプル、より正確には24時間の便サンプルで定量化して、PLEにおける蛋白漏出量を定量化することができます。^[8]局所疾患が疑われる場合、またはPLEがリンパ排出異常によるものと疑われる場合は、リンパ管造影検査を使用してリンパ漏出部位を特定することがあります。^[8]胸腔または腹腔・骨盤腔の画像検査も、腸からのリンパおよび静脈排出を妨げ、PLEの一因となっている腫瘤を特定することで診断に役立つ可能性があります。^[8]

タンパク質漏出性腸症の治療は基礎疾患によって異なりますが、RychikとSpray（2002）によると、これは低タンパク質血症の治療または腸粘膜の治療を意味する可能性があります。^[12]

心臓関連の原因の場合、フォンタン手術後のPLEの治療は、存在する低タンパク血症のレベルと同等でなければなりません。したがって、血清アルブミン値に基づいて患者を分類することが有用であり、正常値より低い（通常3.5 g/dL未満）が2.5 g/dLを超える場合、これは軽度のタンパク質漏出性腸症と見なすことができます。フロセミド（およびアルダクトン）による浮腫の対症療法は、軽度の低タンパク血症の患者に緩和をもたらす可能性があります。^{[13] [14]}

犬もPLEに罹ることがあります。腸からタンパク質が失われるため、これらの犬の血中アルブミン濃度は低くなります。慢性腸症はPLEの原因として考えられるものの1つであり、研究では低アルブミン血症が予後不良の危険因子であることが示されており、これらの犬の予後は不良です。^[15]消化管リンパ腫と腸管リンパ管拡張症も、犬のタンパク質喪失性腸症を引き起こす可能性のある病気です。^[16]犬種のランデフンドはPLEになりやすいようです。^[17]

• Umar, Sarah B; DiBaise, John K (2010 年 1 月)。「タンパク質漏出性腸症: 症例説明と臨床レビュー」。American Journal of Gastroenterology。105 ( 1): 43–49。doi :10.1038/ajg.2009.561。PMID 19789526  。
• ニコライディス、ニコラオス。ツィオマロス、コンスタンティノス。ジュレーム、オルガ。グキサキス、ディミトリオス。コッキノマグール、アマリア。カラツァス、ニコラオス。パパニコラウ、アタナシオス。ツィトゥリデス、イオアニス。ユーゲニディス、ニコラオス。コントプロス、アタナシオス（2005 年 10 月）。 「収縮性心膜炎の主な症状としての蛋白漏出性腸症」。一般内科ジャーナル。20 (10)：C5-7。doi :10.1111/j.1525-1497.2005.0202_3.x (2024 年 11 月 1 日に非アクティブ)。PMC  1490237。PMID  16191147。{{cite journal}}: CS1 メンテナンス: DOI は 2024 年 11 月時点で非アクティブです (リンク)

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