皮膚T細胞リンパ腫

皮膚T細胞リンパ腫
皮膚T細胞リンパ腫
	皮膚T細胞リンパ腫の顕微鏡写真。H &E染色
専門	血液学および腫瘍学

皮膚T細胞リンパ腫（CTCL ）は、免疫系の癌の一種である非ホジキンリンパ腫の一種です。ほとんどの非ホジキンリンパ腫（一般的にB細胞関連）とは異なり、CTCLは T細胞の変異によって引き起こされます。体内の癌性T細胞は最初に皮膚に移動し、さまざまな病変が現れます。これらの病変は病気が進行するにつれて形を変え、典型的には発疹のように見えるものから始まり、非常にかゆみを伴うことがあり、最終的にはプラークや腫瘍を形成して体の他の部分に広がります。

兆候と症状

症状は菌状息肉腫かセザリー症候群かによって異なりますが、菌状息肉腫とセザリー症候群は最も一般的ですが、唯一のタイプではありません。前述のタイプの症状には、リンパ節の腫れ、肝臓と脾臓の腫れ、非特異的皮膚炎などがあります。^[1]

原因

CTCLの原因は未だにほとんど解明されていないが、いくつかの外的リスク要因が本疾患の潜在的な誘因および促進因子として提案されている。これらには、ヒドロクロロチアジド系利尿薬の使用、治療誘発性免疫抑制、およびさまざまなウイルス（HTLV-1、HTLV-2、HIV、エプスタイン・バーウイルス、サイトメガロウイルス、HHV-6、HHV-7、HHV-8（KSHV）、メルケル細胞ポリオーマウイルスなどのポリオーマウイルスなど）や細菌または真菌病原体（黄色ブドウ球菌、らい菌、クラミジア・ニューモニエ、皮膚糸状菌など）による感染の可能性などが含まれる。エビデンスのレベルは要因ごとに異なる。^[2]

診断

皮膚T細胞リンパ腫の早期診断のためのポイントベースのアルゴリズムは、2005年に国際皮膚リンパ腫学会によって提案されました。^[3]

分類

皮膚T細胞リンパ腫はいくつかのサブタイプに分けられる。^[4]^{: 727–740} 菌状息肉症はCTCLの最も一般的な形態であり、全症例の半数を占める。^[5] WHO - EORTC分類が開発されている。^[6]^[7]^[8]^[9]

処理

CTCLには治療法はありませんが、さまざまな治療オプションがあり、CTCL患者の中には、初期段階であっても症状が衰弱し痛みを伴うことがあるものの、この癌を抱えながらも通常の生活を送ることができる人もいます。FDAが承認した治療法には以下のものがあります。^[10]

(1999)デニロイキンディフティトックス(オンタク)
(2000)ベキサロテン（タルグレチン）レチノイド
(2006)ボリノスタット（ゾリンザ）ヒドロキシメートヒストン脱アセチル化酵素（HDAC）阻害剤
(2009)ロミデプシン（イストダックス）環状ペプチドヒストン脱アセチル化酵素（HDAC）阻害剤
(2018)ポテリジオ(モガムリズマブ-kpkc)

ヒストン脱アセチル化酵素（HDAC）阻害剤は、CTCLに対して抗増殖作用と細胞毒性作用を持つことが示されている。^[11]その他の（適応外）治療法としては、以下のものがある。

外用および経口コルチコステロイド
ベキサロテン（タルグレチン）ジェルおよびカプセル
カルムスチン(BCNU、ニトロソウレア)
メクロレタミン（ナイトロジェンマスタード）
光線療法（広帯域および狭帯域UVBまたはPUVA）
電子療法
従来の放射線療法
光線療法
インターフェロン
アレムツズマブ（カンパス-1H）
メトトレキサート
ペントスタチンおよびその他のプリン類似体（フルダラビン、2-デオキシクロロアデノシン）
リポソームドキソルビシン（ドキシル）
ゲムシタビン（ジェムザール）
シクロホスファミド
骨髄/幹細胞
同種移植
フォロデシン（プリンヌクレオシドホスホリラーゼを阻害する）

2010年、米国食品医薬品局は、皮膚T細胞リンパ腫の掻痒の治療薬として、ナロキソンローションをEloracという製薬会社に希少疾病用医薬品の指定を与えた。^[12]

疫学

リンパ球が関与するすべての癌のうち、症例の2％は皮膚T細胞リンパ腫です。^[13] CTCLは男性とアフリカ系アメリカ人に多く見られます。^[10]男性のCTCLの発生率は女性の1.6倍です。^[10]

成人T細胞白血病/リンパ腫のサブタイプとヒトTリンパ球向性ウイルス（HTLV）との関連を示す証拠がいくつかあります。 ^[10]他のCTCLサブタイプでは、ウイルス感染と環境要因との明確な関連は示されていません。^[10]

参照

参考文献

^ 「皮膚T細胞リンパ腫：実践の基本、背景、病態生理学」2016年6月2日。
^ Ghazawi, Feras M.; Alghazawi, Nebras; Le, Michelle; Netchiporouk, Elena; Glassman, Steven J.; Sasseville, Denis; Litvinov, Ivan V. (2019). 「皮膚T細胞リンパ腫（CTCL）の病因に寄与する環境およびその他の外因性リスク要因」。Frontiers in Oncology。9 ： 300。doi ：10.3389 / fonc.2019.00300。ISSN 2234-943X。PMC 6499168。PMID 31106143。
^ ピンピネッリ、ニコラ;オルセン、エリーゼA.サントゥッチ、マルコ。フォンダーハイト、エリック。ヘフナー、アンドレアス C.スティーブンス、セス。ブルク、ギュンター。チェローニ、ロレンツォ。ドレノ、ブリギッテ (2005 年 12 月)。「早期菌状息肉症の定義」(PDF)。アメリカ皮膚科学会雑誌。53 (6): 1053–1063。土井：10.1016/j.jaad.2005.08.057。hdl : 2158/311708。PMID 16310068。
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外部リンク

DermNet 皮膚浸潤性/皮膚T細胞リンパ腫

[1] 「皮膚T細胞リンパ腫：実践の基本、背景、病態生理学」2016年6月2日。

[2] Ghazawi, Feras M.; Alghazawi, Nebras; Le, Michelle; Netchiporouk, Elena; Glassman, Steven J.; Sasseville, Denis; Litvinov, Ivan V. (2019). 「皮膚T細胞リンパ腫（CTCL）の病因に寄与する環境およびその他の外因性リスク要因」。Frontiers in Oncology。9 ： 300。doi ：10.3389 / fonc.2019.00300。ISSN 2234-943X。PMC 6499168。PMID 31106143。

[3] ピンピネッリ、ニコラ;オルセン、エリーゼA.サントゥッチ、マルコ。フォンダーハイト、エリック。ヘフナー、アンドレアス C.スティーブンス、セス。ブルク、ギュンター。チェローニ、ロレンツォ。ドレノ、ブリギッテ (2005 年 12 月)。「早期菌状息肉症の定義」(PDF)。アメリカ皮膚科学会雑誌。53 (6): 1053–1063。土井：10.1016/j.jaad.2005.08.057。hdl : 2158/311708。PMID 16310068。

[Andrews-4] James, William D.; Berger, Timothy G.; et al. (2006). Andrews' Diseases of the Skin: clinical Dermatology . Saunders Elsevier. ISBN 978-0-7216-2921-6。

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[6] ウィレムゼ、R.;ジャッフェ、ES。バーグ、G.セローニ、L.バーティ、E.スイス、スワードロウ。ラルフキアー、E.キメンティ、Ｓ．他。 (2005 年 5 月)。「皮膚リンパ腫のWHO-EORTC分類」。血。105 (10): 3768–85。土井: 10.1182/blood-2004-09-3502。hdl : 2434/566817。PMID 15692063。

[7] Khamaysi, Z.; Ben-Arieh, Y.; Izhak, OB.; Epelbaum, R.; Dann, EJ.; Bergman, R. (2008 年 2 月)。「WHO-EORTC による新しい原発性皮膚リンパ腫分類の単一紹介センターへの適用可能性」。Am J Dermatopathol。30 ( 1 ): 37–44。doi : 10.1097 /DAD.0b013e31815f9841。PMID 18212543。S2CID 13571836 。

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[Devata2016-10] Devata, S; Wilcox, RA (2016 年 6 月). 「皮膚 T 細胞リンパ腫: 標的薬剤に焦点を当てたレビュー」. American Journal of Clinical Dermatology (レビュー). 17 (3): 225–37. doi :10.1007/s40257-016-0177-5. PMID 26923912. S2CID 28520647.

[11] Beigi, Pooya Khan Mohammad (2017). 「治療」。菌状息肉腫の臨床医ガイド。 Springer International Publishing。 pp. 23–34。doi :10.1007/978-3-319-47907-1_6。ISBN 9783319479064。

[CTCL-12] Elorac, Inc. が皮膚 T 細胞リンパ腫 (CTCL) の掻痒に対する新しい局所治療薬の希少疾病用医薬品指定を発表 2010-12-30 にWayback Machine のWeb サイトでアーカイブ

[isbn0-7817-5007-5-13] タージョン、メアリー・ルイーズ（2005年）。臨床血液学：理論と手順。メリーランド州ヘイガーズタウン：リッピンコット・ウィリアムズ＆ウィルキンス。p.283。ISBN 978-0-7817-5007-3リンパ系腫瘍の頻度。（出典：WHO Blue Book on Tumour of Hematopoietic and Lymphoid Tissues. 2001、p. 2001 より改変）