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| 皮下T細胞リンパ腫 | |
|---|---|
| 専門 | 腫瘍学、皮膚腫瘍学 |
| 合併症 | HPS（血球貪食症候群） |
| 診断方法 | 専門の血液病理学者による生検確認が必要 |
| 鑑別診断 | ループス脂肪織炎、皮膚ガンマデルタT細胞リンパ腫 |
皮下T細胞リンパ腫（「脂肪織炎様T細胞リンパ腫」とも呼ばれる）は、若年成人に最も多く見られる皮膚疾患であり、皮下結節を特徴とする。[1] ：739 一般的な症状には、発熱、疲労、汎血球減少症などがある。
診断
分類
皮下脂肪織炎様T細胞リンパ腫は、末梢T細胞リンパ腫のサブタイプです。末梢T細胞リンパ腫（PTCL）は、T細胞と呼ばれる成熟段階の白血球とナチュラルキラー細胞（NK細胞）から発生する攻撃的なリンパ腫の多様なグループとして定義されます（PTCLサブタイプの概要については図を参照）。PTCLは非ホジキンリンパ腫（NHL）の一種です。[2] NHLは、 B細胞とT細胞 という2つの特定の種類の白血球に影響を及ぼします。PTCLは特にT細胞に影響を及ぼし、T細胞が異常に発達して増殖することで発生します。
皮下脂肪織炎様T細胞リンパ腫は、皮下脂肪に浸潤するが皮膚には影響を及ぼさない稀なタイプのリンパ腫です。アルファベータとガンマデルタの2つのサブタイプがあります。ガンマデルタサブタイプの患者は、より攻撃的な臨床経過をたどります。[3]
これはCD3 +/ CD4 -/ CD8 +と表現され、CD30とCD56は通常陰性である。[4]
処理
歴史的に、皮下脂肪織炎様T細胞リンパ腫は、他の種類のT細胞リンパ腫と同様に、B細胞リンパ腫と同様に治療されていました。しかし近年、科学者はPTCLなどの異なる種類のリンパ腫をより適切に認識する技術を開発しました。現在、PTCLはB細胞リンパ腫とは異なる挙動を示すことがわかっており、これらの種類のリンパ腫を特に標的とする治療法が開発されています。ただし、現在、 PTCL専用として米国食品医薬品局（FDA）に承認されている薬剤はありません。プララトレキサートとロミデプシンの2つの薬剤があり、どちらも再発性または難治性T細胞リンパ腫にFDAに承認されています。アントラサイクリンを含む化学療法レジメンは、一般的に初期治療として提供されます。患者によっては、自家または同種幹細胞移植を受ける場合があります。[5] [6] [7] [8] [9] [10] [11] [12]再発性または難治性のPTCLに対する新たな治療法が研究されている。
CHOP療法またはCHOP類似療法が使用されている。[13]
研究
プララトレキサートは、PTCL の最前線治療に追加するために現在研究されている化合物の 1 つです。現在、再発性または難治性の T 細胞リンパ腫の治療薬として FDA に承認されています。副作用には口内炎があり、重篤になることがあります。[引用が必要]
参照
参考文献
- ^ James, William D.; Berger, Timothy G.; et al. (2006). Andrews' Diseases of the Skin: clinical Dermatology . Saunders Elsevier. ISBN 978-0-7216-2921-6。
- ^ Swerdlow SH、造血器およびリンパ組織の腫瘍のWHO分類、2008年
- ^ Vose JM (2008年10月). 「末梢T細胞非ホジキンリンパ腫」. Hematol. Oncol. Clin. North Am . 22 (5): 997–1005, x. doi :10.1016/j.hoc.2008.07.010. PMID 18954748.
- ^ Kong, YY.; Dai, B.; Kong, JC.; Zhou, XY.; Lu, HF.; Shen, L.; Du, X.; Shi, DR. (2008 年 10 月)。「皮下脂肪織炎様 T 細胞リンパ腫: WHO-EORTC 分類によるアジア人 22 例の臨床病理学的、免疫表現型的、分子学的研究」。Am J Surg Pathol . 32 (10): 1495–502. doi :10.1097/PAS.0b013e31817a9081. PMID 18708940。
- ^ Reimer P、Rüdiger T、Geissinger E、他 (2009 年 1 月)。「末梢 T 細胞リンパ腫の第一選択療法としての自家幹細胞移植: 前向き多施設研究の結果」。J . Clin. Oncol . 27 (1): 106–13. doi :10.1200/JCO.2008.17.4870. PMID 19029417。
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- ^ Deconinck E、Lamy T、Foussard C、他 (2000 年 6 月)。「未分化大細胞リンパ腫に対する自家幹細胞移植: 前向き試験の結果」。Br . J. Haematol . 109 (4): 736–42. doi :10.1046/j.1365-2141.2000.02098.x. PMID 10929023。
- ^ Haioun C、Lepage E、Gisselbrecht C、他。 (2000 年 8 月)。 「低リスク侵襲性非ホジキンリンパ腫における高用量療法の生存利益：前向きLNH87-2プロトコールの最終分析 - 大人のリンパ腫研究グループ」。Ｊ．クリン．オンコル。18 (16): 3025–30。土井：10.1200/JCO.2000.18.16.3025。PMID 10944137。
- ^ Rojnuckarin, P.; Nakorn, TN.; Assanasen, T.; Wannakrairot, P.; Intragumtornchai, T. (2007年3月). 「皮下脂肪織炎様T細胞リンパ腫におけるシクロスポリン」.白血病リンパ腫. 48 (3): 560–3. doi :10.1080/10428190601078456. PMID 17454599.